咯血丝痰伴气促2年，反复辗转各大医院，“幕后真凶”到底是谁？
这种疾病很多人都没听过......
作者｜李达仕 广州医科大学附属广州市第一人民医院
来源｜医学界呼吸频道
病例
患者 55岁 男性，2014年09月17日以“反复咯血丝痰伴气促2年，加重2周”就诊我科。
患者起病初曾于广州市某一专科医院就诊，考虑“结核性胸膜炎”，予以诊断性抗结核药物治疗6月，患者咳血丝痰、气促症状均无明显缓解。
随即前往广州某一知名高校附院继续检查，行胸部CT示少量胸腔积液，左肺及右下肺后基底段炎症，未除外部分伴支扩，行EBUS取活检未见肿瘤细胞，行纵隔镜淋巴结活检术，病理回示：淋巴滤泡增生，未见肿瘤细胞，未见肉芽肿性炎。
于2014年09月17日转入我科，入院后主要体查：浅表淋巴结未及肿大，气管居中，甲状腺无肿大，胸骨无压痛，左侧胸廓饱满，语颤减弱，无胸膜摩擦感，叩诊浊音，左肺呼吸音消失，双肺未闻及明显干、湿啰音及胸膜摩擦音。生理反射存在，病理反射未引出。
余查体未发现明显阳性体征。患者自诉半年内体重下降5Kg。否认既往高血压、糖尿病、冠心病及其他恶性疾病等病史。
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为了捉住“真凶”，我们都做了哪些努力？
2014年9月17日我科对患者进行胸部平片检查，结果示：左上肺野见弧形外高内带片状致密影，上缘达第3前肋重叠处，右中下肺野见少许絮状模糊影。纵隔轻度右移。详见图1。
2014年9月24日行胸部平扫+增强MPR：纵隔向右移位，纵隔区见多发团块、结节影，最大者大小33×23mm，增强无明显强化。详见图2-3。
为进一步明确肿物性质，2014年9月26日于CT引导下行纵隔肿物穿刺活检术，病理结果示：可见少许纤维脂肪组织，间质小血管扩张，可见灶性淋巴细胞浸润及胸腺小体，未见恶性病变。详见图4。
经多次会诊、全科讨论并取得家属同意后转至我院胸外科行进一步诊治。2014年10月11日，对患者进行静脉复合麻醉双腔气管插管，取左侧卧位，取腋中线第七肋间1cm切口放入胸腔镜进入右侧胸腔，取腋前线第四肋间和腋后线第八肋间切口，置入操作器械，电刀切开纵隔并探查到一大小约3×2×1cm的肿物，肿物与周围组织分界不清，术中肿物快速冰冻结果回报良性肿物，用超声刀小心剥离肿物并予以切除，冰冻结果：（纵隔）良性脉管肿瘤，倾向为海绵状淋巴管瘤。
石蜡结果：镜下可见管壁厚薄不一、管腔大小不等呈海绵样分布的血管组织，腔内可见红细胞，符合海绵状血管瘤表现，详见图5。免疫组化：脉管内皮CD31弥漫（+），CD34灶（+），D2-40灶弱（+），余HMB45、Melan-A及Ki-67均（-）。经一系列努力，最后的“真凶”确定为是它--纵隔海绵状血管瘤。
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病例反思
为何如此难以发现?
纵隔海绵状血管瘤(cavernous hemangiomas of mediastium,CHM)，是一种非常罕见的良性病变,临床上极为少见，其是由先天性肺血管畸形所导致的肺动静脉直接相通,构成肺循环短路【1】，由较多增生的毛细血管和少量结缔组织构成。
临床症状上CHM缺乏特征性表现，当肿瘤增长后才可出现相应压迫症状，如吞咽困难、声音嘶哑、胸痛、呼吸困难、咳嗽、咳血丝痰等非特异性表现，而本例病患者反复出现胸腔积液而导致气促，考虑与肿瘤直接或间接导致胸膜反应性渗出相关。
症状出现与否取决于肿瘤的部位、大小以及对周围组织是否存在压迫或侵犯等相关因素。而细思极恐的是，临床上约50%的患者可无任何征象【2】。
影像学可以提示我们什么？
常规X线胸片难以诊断，与其它肺内良性肿瘤不易区别，甚至易被误诊为纵隔肿瘤或肺癌。胸部X线检查可见包块，边缘多光滑，界限清晰，偶有分叶，密度较均匀，偶可见静脉石形成【3】。
胸部CT检查可出现形状不规则的肿块影，与周围组织分界较清，多为类圆形或呈分叶状，密度不均，内可见散在的小结节状或针尖状的钙化灶，钙化灶或静脉石是CHM的特征性表现【2】。本病例CT未见肿块内有钙化或静脉石影，是否与其发生部位有关，尚待进一步总结。
确诊后该如何处理？
关于本病的治疗，国内文献报道均采用外科手术治疗。对于早期、肿瘤较小、无症状且诊断明确的海绵状血管瘤可在严密随诊下观察；但对出现相应症状者或者不能明确诊断，恶性肿瘤不除外者，应积极采用手术治疗；对肿瘤较大者，肺海绵状血管瘤可自行破裂，导致大出血或大咯血，危险程度高，所以一经诊断，应尽早手术治疗【4】。
术式视具体情况而定，对于瘤体体积较大或者位于非肺叶周边的肿瘤，手术不宜进行瘤体切除，应扩大范围，需进行肺段或肺叶切除【5】；对位于肺外周靠近脏层胸膜的肿瘤，体积较小时可行病灶切除术【6】。此外，亦有包括介入血管栓塞、放射治疗、α-干扰素以及抗血管增生药物等其他治疗方法的相关文献报道【7】。
综上所述，纵隔海绵状血管瘤是一种罕见的良性肿瘤，临床表现缺乏特异性，误诊率高，影像学检查有助于诊断，但最后的确诊仍需依靠病理学诊断。本文目的在于提高对纵隔海绵状血管的认识，开阔思维，提高临床确诊率，避免的医患纠纷发生。
参考文献:
【1】 王成林,林贵,主编.中国罕少见病影像诊断分析.香港:国际展望出版社,2003.55-58
【2】 何其舟,唐烨真,涂永波,等.后纵隔海绵状血管瘤1例[J].中国临床医学影像杂志,2011,22:149
【3】 CECILIANI F,POCACQUA V.The acute phase protein alpha1-acid glycoprotein: a model for altered glycosylation during diseases[J].Curr Protein Pept Sci,2007,8(1):91-108
【4】 Sirmali M，Demirag F,Aydin E,et al.A pulmonary cavernous hemangioma causing massive hemoptysi[J].Ann Thorac Surg,2003,76(4):1275-1276
【5】 吴智勇,毛志福,程邦昌,等.肺海绵状血管瘤1例[J].中华胸心血管外科杂志,2002,18(5):318
【6】 梅波,赖应龙,贾维坤,等.肺海绵状血管瘤二例并文献复习[J].中华肺部疾病杂志,2010,3(6):430-433
【7】 TALKS K L,HARRIS A L.Current status of antiangiogenic factors[J]. Br J Hae-matol, 2000,109(3):477-489