幼年型类风湿关节炎，以侵害内脏为主，不可不防

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本文由深圳市福田区风湿病专科医院 叶志中主任医师原创

幼年型类风湿关节炎（JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，可伴有全身多系统损害。国际抗风湿病联盟ILAR将16岁以下儿童，不明原因、持续6周以上的关节肿胀统一命名为JIA。

全身型JIA即符合人JIA确诊标准，同时伴有不明原因每日发热持续两周以上，有典型的一过性或持续性的关节炎（不仅有关节痛，且伴有关节肿胀或伴关节积液、局部发热、活动受限等症状），同时伴有以下1项或更多症状：①短暂的、非固定的红斑样皮疹;②全身淋巴肿大；③肝肿大；④浆膜炎。

诊断同时应除外下列情况：①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族史中一级亲属患有HLA-B27相关的疾病（强直性关节炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎）；④类风湿因子间隔3个月以上两次阳性。

幼年型类风湿关节炎是如何引发的？

研究发现，JIA的发病与人类白细胞抗原（HLA）有关；细菌、病毒、支原体和衣原体等可能通过某些途径影响JIA的发病和病情进展；环境和生活方式的改变，如寒凉、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等，也可能会导致JIA发病。

幼年型类风湿关节炎对内脏伤害较大

全身型JIA的标志性特征表现是高热及与之相伴随的红斑样皮疹，其他临床表现可以有疲乏、贫血、发热和疼痛等全身性非特异性症状，这些症状往往较突出，并且可以出现在关节炎之前。

● 全身表现

① 发热。体温于每日或隔日高达39℃以上，甚至达41℃，持续几小时或更长一些，然后突然降至正常。体温的高峰以傍晚或凌晨多见，并且与皮疹关联。发热时伴畏寒、肌肉酸痛等明显全身中毒症状，但寒战罕见，热退后可能嬉戏如常。

② 皮疹。皮疹的明显特点是体温升降而显现或隐退，高热时皮疹出现，体温降至正常迅速消退，即所谓的“热现疹出”。这种皮疹通常是粉红色的，疾病早期可以表现为红斑，常为直径2-5mm的红色麻疹样斑丘疹，皮疹多分散分布，最常见于躯干及肢体近端皮肤。

有时皮疹也呈多样性。皮肤受到搔抓、摩擦和热等物理刺激或心理应激时可诱发皮疹出现。

③ 淋巴结、肝、脾病变。淋巴结和脾大是JIA的特征，它们可以单独出现也可同时存在；由JIA引起的肝大与脾大相比较少见，然而即使有明显的肝大，肝功能常只有轻度异常，但增大的肝会导致腹胀和腹痛。

④ 心脏病变。常伴有心包炎，一般会在较年长的患儿身上出现，但它与性别、发病年龄或关节病变的严重程度并不相关。

心包炎可以发生在关节炎之前，也可以出现在JIA病程中的任何时间，一旦有心包炎发生，往往有明显的全身症状加剧。

⑤ 肺病变。少部分患儿会出现弥散性肺间质纤维化，并且可能出现在JIA的其他症状之前。

⑥ 巨噬细胞活化综合征（MAS）。巨噬细胞活化综合征是一个严重危及生命的JIA的并发症，常并发在疾病的活动期，但也可发生在疾病的静止期，个别病例甚至是JIA的首发症状。

⑦ 淀粉样变。JIA的继发性淀粉样变可累及几乎所有的器官，如肾脏、心脏、肝脏、脾脏、胃肠道、胰腺、肾上腺、甲状腺及皮肤等，以肾脏病变最为突出。其中蛋白尿是肾脏淀粉样变最常见的临床表现，部分患儿表现为肾病综合征，甚至慢性肾衰竭。

● 关节表现

绝大数患儿都有关节症状，大、小关节均可受累，但累计关节数目、关节症状的轻重以及出现的迟早，个体差异大，其中膝、腕和踝是最常被累及的关节。

病初，关节病变可以很轻微而短暂，如只有关节疼痛，而无明显的肿胀，或仅有轻微的局部皮肤发红，但经数周或数月后，病变加重，表现为明显的关节肿痛热和活动受限，虽然很少导致软骨和骨的侵蚀性破坏，但如反复发作数年，也可形成非侵蚀性关节强直和明显的残疾，尤其是对治疗抵抗的严重多关节炎患儿。

但对部分症状较轻的患儿，可最终达到临床缓解。关节症状即可与发热同时出现，也可能在发热后数周甚至数月或数年才出现，从而造成诊断困难。

日常注意事项

给予情感支持，鼓励患者，早日摆脱因疾病造成的自卑心理，较小的患儿更要密切关注，有无食欲降低、不喜动、哭闹多等。

饮食上应给予患儿高热量、高蛋白、高维生素、易消化以及富含不饱和脂肪酸的食物，如瘦肉、鸡蛋、牛奶、青菜、绿豆、梨、大豆、芝麻等，多饮水，不宜吃过多含脂肪高、嘌呤高的食物。

保持适宜的室内温湿度，勤换衣物，保持皮肤清洁；密切监测体温变化，观察患儿的皮肤上有无皮疹；保证充足的休息时间。

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