类风湿关节炎，你太不了解你自己了！
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类风湿关节炎就只有关节肿痛吗？为什么还会有皮肤紫癜，肢体麻木，肢端坏疽那么多的表现呢？
作者｜山东省莱州市人民医院风湿免疫科 韩智杰
来源｜医学界风湿免疫频道
近日，风湿免疫科病房来了两位特殊的病人，共同指认是类风湿关节炎让他们的日子过得异常痛苦！
类风湿关节炎拒不承认，特地拿出诊断标准（见表1）来维护自己。
表1：2010年ACR/EULAR类风湿关节炎（RA）分类标准及评分系统
表1注：ACR=美国风湿病学会；EULAR=欧洲抗风湿病联盟；RF=类风湿因子；CCP=环瓜氨酸肽； ESR=红细胞沉降率，血沉。
6分以上可确诊RA，小于6分目前不能确诊RA，但患者有可能在将来满足诊断标准，需密切观察。受累关节指关节肿胀疼痛，小关节包括：掌指关节、近端指尖关节、第2~5跖趾关节、腕关节，不包括第一腕掌关节、第1跖趾关节和远端指间关节；大关节指肩、肘、髋、膝和踝关节。血清学高滴度阳性指＞3倍正常值。
这么看类风湿关节炎好像是聚焦在关节方面，但是我们专业的风湿科医师拿出了《实用内科学》第14版进行对质。
大约有1%~5%类风湿关节炎病人会出现关节外表现，上述两个患者临床表现为肢体麻木，皮肤紫癜、破溃，肢端坏疽，需要考虑类风湿血管炎。
为什么会累及血管？
类风湿关节炎患者的血管本身发生了免疫性炎症，有白细胞浸润，导致小动脉的血管壁出现坏死，血管腔内有微血栓形成，管腔狭窄甚至闭塞，引起供血障碍，进而出现了这些小动脉供血支配的组织器官出现病变。
比如皮肤的小血管病变会出现皮肤紫癜，营养神经的小血管病变会出现肢体麻木、行走不稳，手指或者足趾远端的小动脉出现病变会导致肢端坏疽。
冠状动脉，肾动脉，胃肠道的肠系膜动脉等都可以出现血管病变，进而出现严重疾病，例如冠心病、心绞痛、心肌梗死、肾功能不全、肠道的出血穿孔等。
好发于哪些人群？
类风湿血管炎病人在临床上有一些共同特点，例如女性更多见，但男性病人更严重，病程持续时间长达10年以上，但也可以发生在病程中的任何时刻，RF滴度非常高，抗CCP抗体、血沉、C反应蛋白明显升高，贫血、血小板增高等这些慢性炎症指标都是异常的。
该怎么诊断？
类风湿血管炎的诊断（Scott和Bacon标准）
1、多发性单神经炎；
2、外周坏疽；
3、全身表现（如发热和体重下降）患者活检发现有急性坏死性动脉炎；
4、皮肤深溃疡或活动性关节外损害（如胸膜炎，心包炎，巩膜炎），伴血管炎（指端梗死或组织病理学表现所证实）。
类风湿关节炎患者出现以上1条以上，提示类风湿血管炎。
后面需要怎么治疗呢？
首先应用抗风湿药物治疗控制疾病活动，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特等；对于一些疾病顽固的可以用到CD20单抗、丙种球蛋白以及一些抗动脉粥样硬化的药物，例如他汀类药物。
目前类风湿血管炎比较经典和有效的方法是大剂量的激素和环磷酰胺。这个组合能够控制肢体溃疡和神经病变，减少复发与合并症，降低死亡率。但如果小腿溃疡、肢端坏疽且合并感染，就不适合应用大剂量的激素和免疫抑制剂了。
例如上面提到的这位男性病人，我们采取的措施除了小剂量激素、活血化瘀药物、抗动脉粥样硬化药物等，还采用高压氧协助愈合溃疡。目前病人坏疽虽较前好转，但仍旧没有愈合。而女性病人紫癜基本消失，症状得到有效控制。
长期抗争，和谐共处！
类风湿关节炎患者需要予以重视，若疾病快速进展，在1~2年内发展成严重残疾，伴有关节外表现者5年生存率仅为50%。10%患者病情较轻，能自行缓解。大部分患者表现为慢性反复发作，若早期积极治疗，可使80%以上患者病情缓解。
因此，类风湿关节炎不能治愈，仅能控制！类风湿关节炎病人应当定期到专科医生规律复诊，科学指导，共同面对疾病，提升生活质量。
（本文为医学界风湿免疫频道原创文章，转载需经授权并标明作者和来源。文中引用的内容已获刘湘源老师——中国风湿病公众论坛授权，在此表示感谢！）
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