看得见的未来——类风湿关节炎之“关节畸形”
类风湿关节炎(RA)是以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病,伴有显著的致残、致死率。10%-20%的RA患者病情快速进展,在1-2年内发展成严重残疾,35%患者在10年内丧失工作能力。5-10年致残率为60%,30年的致残率为90%。
何以致残?
RA基本病理改变为滑膜炎和血管炎,滑膜炎是关节表现的基础,血管炎是关节外表现的基础,急性期滑膜表现为渗出性和细胞浸润性;慢性期滑膜变得肥厚,形成绒毛样突起,突向关节腔内或侵入到软骨和软骨下的骨质,绒毛又名血管翳,有很强的破坏性,是造成关节破坏、畸形和功能障碍的病理基础(图1)。
图1 类风湿关节炎关节破坏
因个体差异性,RA关节畸形表现多种多样,本文仅简单介绍最常见、最典型的RA关节畸形(腕关节、掌指关节、近端指间关节、跖趾关节)。
腕关节
腕管综合征(图2):腕关节滑膜炎性增生时,增厚的腕横韧带限制了掌侧间隙的增大,致腕管内的正中神经受压迫而产生腕管综合征,表现为第1、2、3指及第4指的桡侧麻木、刺痛,最后发生鱼际肌的无力和萎缩。
图2 腕管综合征
掌指关节
掌指关节的半脱位或尺侧偏斜(图3):尺侧腕伸肌的萎缩及指伸肌腱尺侧移位,导致近端腕骨尺侧偏移及远端腕骨桡侧移位,而手指在尺侧移位的指伸肌腱作用下向尺侧偏斜,成为“爪形手”。
图3 掌指关节尺侧偏斜
掌指关节骨性膨大(图4):长期滑膜炎、关节半脱位等多个因素引发的骨性膨大,常随着尺侧偏斜一起出现。
图4 掌指关节骨性膨大
近端指间关节
“Z”字形畸形(图5):50%的RA患者拇指受累并产生畸形,在病程早期,拇指的掌指关节不能外伸,随着炎症进一步发展,掌指关节固定于屈位而指间关节过度伸展。
图5 “Z”字形畸形
“梭形手”(图6):掌指关节和指间关节的衔接处,因病变部位肿胀变形如梭子一样,两端小中心大,故称之为梭形肿胀或梭形畸形。
图6 “梭形手”
“天鹅颈”样畸形(图7):近端指间关节过伸,远端趾间关节屈曲畸形;
“纽扣花”样畸形(图7):近端指间关节严重屈曲,远端指间关节过伸;
“木槌指”样畸形(图7):指伸屈肌腱不完全撕裂使肌腱延长,形成远端指间关节屈曲畸形。
图7 天鹅颈、纽扣花、木槌指
“望远镜”手(图8):有骨关节严重的侵蚀吸收性病变的患者可产生手指缩短及手指关节的严重不稳定。骨质的吸收致使手指可被拉长或压缩,如同看戏用的小望远镜。这种畸形更多见于银屑病关节炎,需注意鉴别。
图8 “望远镜”手
跖趾关节
足拇指外翻畸形(图9):因支撑韧带受损向一侧偏移,常移位至第2趾和第3趾之下。
图9:足拇指外翻畸形
槌状趾畸形(图10):跖趾关节半脱位、跖趾关节破坏、关节间隙狭窄、关节囊松弛、肌力不平衡引起。
图10:槌状趾畸形
上翘趾(图11):跖趾关节半脱位,严重时可与跖骨成90度角,即形成“枪桶征”。
图11 上翘趾
看了这些触目惊心的图片,相信很多RA患者都会心有余悸。我们常说,“无知者无惧”或“因为无知,所以恐惧”都是不可取的,想要在对抗RA这场持久战中获得胜利,一方面要在风湿免疫科医师指导下坚持规范治疗,切勿偏听偏信,延误诊治;另一方面要有战胜疾病的决心和信心,调整情绪,切勿陷入病魔中无法自拔。