硬皮病导致的肺部纤维化发生率可能会超过90%，它究竟多严重？

肺部纤维化在各种风湿免疫疾病中都是一种常见的并发症，而系统性硬皮病导致的肺部纤维化发生率可能会超过90%。

​首先，呼吸困难是最明显的特征之一。由于胶原蛋白侵占了肺部原有的空间，因此肺活量会发生明显的下降，病患每次呼吸进入肺部的空气量减少，引发呼吸困难。轻度纤维化仅在剧烈活动时出现呼吸困难，而若静息时也发生类似现象，则暗示肺部纤维化已经比较严重。

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其次，由于呼吸受阻，可能会导致患者出现胸闷、乏力、手脚发绀等现象。这些都是由于身体缺氧导致的。

此外，咳嗽和刺激性干咳也是明显的症状。患者在无其它病症的情况下出现咳嗽不断现象，并且有浓痰，有时有血痰，这都暗示着肺部的纤维化。

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肺部纤维化一般起病隐蔽，病患初期并无明显感觉，但随着时间的延长，病情逐渐加重。若不及时治疗最终会导致病患因心肺功能衰竭而死。此外，肺部的纤维化对呼吸道、消化道、血液循环系统、排泄系统、神经系统等都有影响，严重的会导致其它部位出现严重的并发症。肺部纤维化本身最终会导致患者呼吸衰竭。​​​​