病例｜尚未确诊的先心病+产后呼吸困难，这样棘手的病例怎么办？

成人先天性心脏病（ACHD）是指患者出生时有心脏和/或大血管的结构缺陷，并存活到成年。据估计，仅欧洲和美国就有约350万患者。至少有10%的患者直到成年仍未确诊。在所有先天性心脏病中，主动脉缩窄（CoA）约占5%-8%。

有研究表明，非危急性CoA的诊断往往被延迟，尽管患者存在特异症状，如年轻人中的难治性高血压、心脏杂音、上下肢血压差异常等。若不予治疗，即使轻微的CoA也可导致高血压并发症，如代偿性左心室肥厚、左心衰竭、主动脉夹层和早发性冠状动脉和脑动脉粥样硬化。

此外，CoA可以作为单独的心脏缺陷存在，但通常与其他情况合并存在，其中最常见的是双叶性主动脉瓣。较少合并发生的有主动脉弓发育不良、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣异常、室间隔和房间隔缺损以及动脉导管未闭（PDA）。本文病例患者为一位34岁女性，产后出现了CoA和PDA症状，一起来看看吧。

病例介绍

女，34岁，因全身无力和进行性劳力性呼吸困难3天（产后1周）入住急诊科。在妊娠的最后三个月，被诊断为妊娠高血压，为控制血压服用了甲基多巴（250 mg，TID）。既往无其他相关病史。

入院时血压186/80 mmHg，血氧饱和度91%，心率92次/分，体温36.5℃。左锁骨下可闻及收缩期杂音，双肺底可闻及湿啰音，双侧踝部轻度凹陷性水肿。
心电图：窦性心律，左室肥厚。
胸部X光片显示：肺门血管扩张及双侧少量胸腔积液。
实验室检查：D-二聚体增高（1333 ng/ml，正常<500 ng/ml）和NTpro-BNP升高，426 pg/ml（正常:<125 pg/ml）。
超声心动图：左室未见扩张，功能正常，中度向心性肥厚，无肺动脉高压或右室衰竭表现。
因为高度怀疑肺栓塞对患者进行了CT肺动脉造影，在近左肺动脉起始处可见一个7 mm大小的孤立阴影（图1）。静脉双功超声显示，下肢未见深静脉血栓迹象。诊断为产后肺栓塞。患者收入院治疗，给予治疗剂量的低分子肝素。因为有高血压性心力衰竭（NYHA II级）的表现，加用呋塞米（40 mg，每日一次）。一周后患者出院。

图1，孤立阴影（红色箭头）CT肺动脉造影图像：横断面（左）和冠状面（右）。阴影位于左肺动脉口旁的肺动脉干。

6周后进行随访，发现患者症状持续。临床重新评估显示，右上肢（178 mmHg）和右下肢（100 mmHg）之间收缩压差大。连续波多普勒超声显示（胸骨上切面）：降主动脉上段最大压力阶差为79 mmHg，伴有显著的舒张期拖尾，提示可能是CoA（图2）。

图2：经胸超声心动图。彩色多普勒显示肺动脉远段有血流紊乱（左上方，高位胸骨旁短轴切面，红色箭头），提示存在小的动脉导管未闭。彩色多普勒显示降主动脉近段可见有明显的狭窄，伴明显的血流紊乱（右上图，胸骨上切面，红色箭头），提示主动脉缩窄。连续波多普勒显示跨缩窄段最高压力阶差达79 mmHg，伴明显的舒张期拖尾，表明严重的主动脉缩窄（下中图，胸骨上切面，红色箭头）。
此外，在高位胸骨旁短轴切面，在肺动脉的远段可观察到逆向湍流，提示为小的PDA。行CT主动脉造影以明确诊断（图3），显示降主动脉近段高度狭窄，符合严重的CoA。此外，在主动脉缩窄处近端可见到PDA。导管连于肺动脉靠近左肺动脉起始处，在此处检测到孤立的不透明区。基于以上检查所见，放弃最初肺栓塞的诊断，停止抗凝治疗。

图3：血管造影三维重建：注意发育良好的侧支循环（红色箭头）和大口径的左锁骨下动脉（LSA）、左颈总动脉（LCA）、内乳动脉（IMA）和肋间动脉。Ao：主动脉；PA：肺动脉。

患者被转诊到一个专业的导管介入中心进行介入手术，对主动脉缩窄处进行了扩张，并在20 mm的球囊上放置45 mm长的覆膜支架（图4）。期望支架可阻碍血液流入动脉导管，导致其闭合。术后开始双抗治疗，即阿司匹林6个月，氯吡格雷3个月。一个月后复诊，患者的症状有了显著改善，血压也恢复正常。患者甚至在复诊前几周，停止了抗高血压治疗。复查超声心动图显示跨支架压力阶差为14mmHg，无任何动脉导管的迹象。因为估计中心静脉压正常，临床上也没有心力衰竭的表现，因此停用了利尿剂。

图4：主动脉造影显示支架植入前（左）和后（右）的主动脉缩窄（箭头）。使用了放置在20 mm球囊上的45 mm长的覆膜支架。Ao：降主动脉，IMA：左内乳动脉。

讨论

本文患者患有未确诊的ACHD，包括CoA和PDA。患者在产后一周出现高血压性心力衰竭。大约有2%的孕妇会出现产后高血压，典型者发生在产后前2周，由于血管外液体流入血管内所致。这种液体的移动和血压的升高一定会加剧伴有左室肥厚患者的亚急性心力衰竭和由于主动脉缩窄未治疗引起的舒张功能障碍。

CT肺动脉造影（CTPA）显示肺动脉有一个孤立阴影，最初诊断为肺栓塞。然而，在同一部位存在PDA提示不是栓塞，可能是血流效应，是动脉导管内的没有造影剂的血流被肺动脉的富含造影剂的血流包围所致。另一种假设是局部血栓形成，而不是栓塞。有几个PDA患者的病例报告显示肺动脉有局部血栓，几乎全部位于导管开口附近。在此处湍流最强，对血管壁产生剪切力，促进内皮损伤。血管内皮损伤触发引起局部炎症反应，更有利于通过血小板粘附和激活凝血级联反应形成血栓。

总之，本文病例提示我们要注意如下问题：
1.产褥期由于相对大量的细胞外液转移到血管腔内，故此时是既往患有心脏病的女性发生心力衰竭的高风险期。
2.出现产后呼吸困难患者的鉴别诊断一定要包括未确诊的ACHD。
3.CTPA在肺动脉内见孤立阴影时，应该怀疑存在动脉导管未闭及相关的心脏缺陷，并进一步检查。

来源

Undiagnosed adult congenital heart disease presenting with postpartum dyspnoea: a case report. ESC Heart Fail. 2020 Oct;7(5):3193-3197. doi: 10.1002/ehf2.12868.

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