顾虹主任科普生育风险与管理
肺动脉高压女性患者的
生育风险与管理
讲者：顾虹，
北京安贞医院小儿心脏中心内科主任医师
几年前，一名叫吴梦的肺动脉高压患者冒着生命危险怀孕生子、产后肺动脉高压危象接受肺移植、失败后再次肺移植、最后去世的经历，引起了很多医学工作者、患者及家属、媒体、社会工作者的高度重视。类似这样“拼死产子”的现象在我国并不少见，它不是一个单纯的医学问题，涉及到家庭、社会、伦理、法律等方方面面。
0 1 哪些疾病会引起肺动脉高压？临床实践中很多种疾病都可能引起肺动脉高压，包括五大类疾病，其中可以应用靶向药物治疗的是第一大类动脉性肺动脉高压，包括特发性肺动脉高压、结缔组织疾病、HIV感染、先天性心脏病等。在我们国家，先天性心脏病相关的肺动脉高压是最常见的。
在妊娠合并肺动脉高压患者中，特发性肺动脉高压和先心病相关的艾森曼格综合征患者是最凶险、死亡率特别高的病种。
先心病相关的肺动脉高压分类包括：
艾森曼格综合征，先心病并发肺动脉高压中最严重的一种
左向右分流，未达到艾森曼格综合征的程度，病情有轻有重
肺动脉高压同时伴随先心病，心脏有小缺损，但肺动脉高压严重
先心术后肺动脉高压，即先心病手术后仍存在肺动脉高压
如果说健康的肺部血管就像一棵枝繁叶茂的大树，那么肺动脉高压患者随着病情的进展，后期的肺部血管就像一棵枯树，只剩下主干和大的树枝，小的血管都闭塞了。小肺血管闭塞的情况下，右心无论怎么努力收缩，都难以把足够的血液泵到肺部，最终会导致右心衰竭，甚至死亡。
妊娠分娩的过程，即使对健康女性来说也是很大的挑战：一个健康的女性在自然分娩过程中，会因为焦虑、紧张及疼痛导致心跳增快，血压升高；分娩时肌肉用力会引起血压增高；屏气会导致肺血管阻力增加；子宫收缩、回心血量增加，导致心脏负担加重。可以想象本身患有心脏疾病、肺动脉高压的女性，怀孕分娩会面临多么巨大的风险。
平时心功能就很差
肺动脉高压非常严重
休息时或活动后口唇青紫
血氧饱和度低于85%。或者平时血氧饱和度85—90%，但活动后明显下降，甚至低至40—50%
加上很多患者确诊得晚，转诊得晚，造成治疗延误，是导致母体死亡率增高的原因之一。
分娩后，腹腔压力突然下降，会造成回心血流增加，全身血容量随之增加。这对于本身心功能不好的患者来说，是非常严重的情况。而剖宫产则会带来疼痛的刺激、麻醉的风险，以及失血、低血压诱发肺血管收缩，这对肺动脉高压患者而言可能是致命的危险。此外还有感染的风险、血栓栓塞的风险以及可能持续半年的术后血容量增加。肺动脉高压患者的生产过程，可谓险象丛生，一系列风险不仅出现在产前产后，还会持续到产后半年内。
流产，胎死宫内
早产，50%的新生儿出生体重小，存活率低于普通新生儿
心脏畸形发生率高于普通人群
肺动脉高压患者的妊娠管理
肺动脉高压患者一旦妊娠，应该尽早转诊到专科医院，明确诊断，判断妊娠可能给母体和胎儿带来的风险。高风险的患者一定要尽早终止妊娠，经过评估可以继续妊娠的孕妇一定要遵从主管医生团队的治疗建议，并定期做产检。
妊娠期间，治疗肺动脉高压、调节心肺功能的药物选择会发生变化。可以选择的药物有口服的PDE-5抑制剂（西地那非、他达拉非），吸入剂万他维，皮下注射的瑞莫杜林。但实际上的临床应用经验并不是特别丰富，所以仍然面临挑战。
波生坦、安立生坦这类内皮素受体拮抗剂药物已被证实会导致胎儿畸形，怀孕期不建议应用。抗凝治疗可在评估的基础上继续运用，但是在生产过程中需要置换成其他药物。
美国心脏学会对成人先心病患者的管理原则在我们的临床治疗中被参考得较多，内容包括：
① 先心病妇女孕前要接受心脏科专家的咨询，决定母体心功能、产科和胎儿的风险及母体长期风险；
② 每一个先心病合并妊娠患者需要有个体化治疗方案；
③ 长期抗凝治疗的受孕前需要评估妊娠过程中的风险；
④ 先心病妊娠患者需要多学科专业团队的诊疗；
⑤ 与ACHD心脏科医生一起准确评估妊娠风险，对于母体死亡率高的情况：先心病合并肺动脉高压、艾森曼格综合征、心衰等女性患者建议不要怀孕！或选择终止妊娠！
⑥ 育龄期男性和女性先心病患者都需要评估下一代产生先心病的可能性；
⑦ 运动试验有助于对先心病妊娠的风险评估。
0 4北京安贞医院对妊娠合并肺动脉高压的数据统计
北京安贞医院是北京地区的高危孕产妇会诊中心。根据安贞医院的临床治疗数据，妊娠合并心脏病患者在过去的十年里有明显的增高。
从2011到2016年，在安贞医院怀孕生产的先心病肺动脉高压妈妈94人中，有32%是艾森曼格综合征患者，这在其他国家的注册研究中是很难见到的情况。我们可以由此得知，在我国，有相当多的艾森曼格综合征女性患者去挑战生命的极限。
妊娠合并艾森曼格综合征的死亡风险非常高。上述94例患者中，住院期间死亡6例，其中5例为艾森曼格综合征患者，1例为术后肺动脉高压患者。约1/3的孕妇出现病情加重、抢救等情况。
这些患者中，怀孕早期就来就诊的很少，很多患者都是到了怀孕28周、32周才第一次来医院就诊，来院时就已经是非常严重的临产情况，失去了早期长期随访、预先治疗的机会。这种情况下，医生面临的挑战非常严峻。
一旦发现肺动脉高压，孕妇应该：
① 尽早转诊到专业的医疗机构，及时寻求帮助，切忌盲目乐观。
② 密切监测，高风险患者至少每个月随访1次。
③ 全面检查，了解病情的严重程度。
④ 及时终止妊娠，听医生的建议，做最好的选择。
妊娠期肺动脉高压和危重症护理是一个复杂的临床过程，需要产科、麻醉科、心脏科（外科医生、小儿心脏科）、肺科和重症医师的共同努力。
妊娠期肺动脉高压的管理并没有标准化的方法，需要个体化的治疗。成功的结果在很大程度上基于一个专科医院的多学科团队所提供的有针对性的治疗护理方法。新的治疗模式和多学科团队的结合同样重要。
肺动脉高压患者分娩时，手术室里是一副非常繁忙的景象，各个学科齐聚一堂，尤其是在急性肺动脉高压危象发生的时候，抢救团队争分夺秒。
0 5 小结：关于妊娠合并肺动脉高压
•母体死亡率非常高！！！
•即便在有经验的治疗中心，母体死亡率依然高，可高达36%！
•靶向药物的应用可改善患者预后，但母体死亡率依旧很高！
•推荐对肺动脉高压女患者孕前咨询宣教、坚决避孕、早期引产！
•在充分理解疾病的严重性和危险性的基础上，患者坚决选择继续妊娠时，要及早应用靶向药物治疗及综合管理！
•靶向药物的应用选择和经验非常有限！
•多学科团队的诊治在妊娠合并PH的治疗中必不可少、非常重要！
答疑：判断能否妊娠的标准是什么？
这个问题要看患者属于哪个种类的心脏病，以及什么程度的肺动脉高压。
有的心脏病是轻度的，例如比较简单的心脏缺损，患者直到怀孕才发现，其所引发的肺动脉高压也是轻度的。这样的患者在医生的精密评估、诊断、监测下，我们的医生团队有可能为她们的生育保驾护航。但即便是这样的患者，怀孕到了32周，很多孕妇还是会出现病情的变化，如病情加重，心功能衰竭等。
前面提到的特发性肺动脉高压、艾森曼格综合征患者，由于她们的妊娠死亡率非常高，我们不建议妊娠，而且建议严格避孕。她们一旦怀孕，就连早期引产和术后恢复都有很高风险，导致很多医院都不敢接诊这样的孕妇，也不敢为她们上麻醉。因此，患者及其伴侣平时一定要做好避孕。
专家简介
顾虹，医学博士，首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任内科主任医师、教授，首都医科大学博士研究生导师。兼任日本东京女子医科大学小儿心脏科副教授、特聘讲师，美国纽约州立大学药理系副教授。一直从事先天性心脏病、肺动脉高压、心肌病、川崎病以及成人先心病的临床诊疗工作，其中以先天性心脏病和肺动脉高压的诊治为工作重心。曾在日本和美国学习工作15年，回国后致力于开展和推动我国肺动脉高压规范化诊治，在儿童肺动脉高压的规范临床诊疗和推广做了大量的工作。
本文转载自其他网站，不代表健康界观点和立场。如有内容和图片的著作权异议，请及时联系我们（邮箱：[email protected]）