厉害了！小小心电图也能诊断先天性心脏病？

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常规心电图也可预测和诊断ASD？

房间隔缺损（Atrial septal defect，ASD）是成人最常见的先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的首位，约10%-15%。包括原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损，其中以继发孔房间隔缺损最为多见，约占ASD的70%-80%。经胸超声心动和经食道超声心动是诊断ASD的常用辅助检查。但是，你可曾听说，常规心电图也可预测和诊断ASD？

患者男，70岁，房颤病史19年，口服抗凝药期间出现胃溃疡出血行内镜+药物治疗，此次为行左心耳封堵收入病房。查体：心律绝对不齐，第一心音强弱不等，各瓣膜听诊区未及杂音，P2明显亢进。经食道超声探查左房、左心耳有无血栓时发现，房间隔中上部回声脱失12mm，诊断先天性心脏病，房间隔缺损（继发孔型）。意外发现ASD，拿着病例去找二线讨论下一步治疗。不料领导看完病例说了一句，“其实从心电图上你应该考虑这个患者有ASD”。

虎躯一震，心电图可以诊断ASD？！搜遍大脑里的心电图知识储备，也没有想起来哪条心电图表现提示ASD。

见我一脸茫然，领导说，“你看看III导联R波的顶峰，是不是有一个切迹，呈M型，这叫Crochetage R波。当下壁导联出现Crochetage R波，结合其他提示右心负荷增加的证据，要高度怀疑ASD可能”（图1）。

图1 患者心电图：心房颤动，电轴右偏，肢体导联低电压，不完全性右束支传导阻滞，左后分支阻滞。

Crochetage是一个法语单词，意思是钩型，对应英文单词是Notch，因此Crochetage R wave或Notch R wave均指钩型R波。1959年Rodriguez-Alevarez 等报道了11例QRS波群顶端有切迹的ASD患者的心电图，首次提出了Crochetage R波。1996年Heller等人通过对多种先天性心脏病患者心电图的分析，发现Crochetage R波可以预测和诊断ASD。Crochetage R波（钩型R波），指下壁导联R波的升支或顶峰部位出现切迹，常在QRS波群起始后80ms内出现，使R波升支或顶峰呈M形。钩型R波可以在单个下壁导联出现，也可以在2-3个下壁导联同时出现（图2）。

图2 摘自文献。自上而下依次为钩型R波在一个下壁导联、三个下壁导联、三个下壁导联合并不完全性右束支阻滞出现；ASD缺损面积逐渐增加。

目前认为，钩形R波可能与先天性心脏病患者的心脏压力和（或）容量负荷过度、以及解剖位置的相对改变有关。当房间隔缺损修补后上述改变消失，钩形R波也可随之消失。文献报道，房间隔修补术后的早期（10-15天），约35.1%的ASD患者下壁导联的钩型R波可一起消失，而不完全右束支阻滞持续时间相对较长。但其发生与消失的确切机制尚不明确。

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钩型R波是ASD独立的预测指标

Heller等分析了532例继发孔型ASD、266例室间隔缺损、146例肺动脉瓣狭窄、110例二尖瓣狭窄以及459例正常对照患者的心电图，发现下壁导联钩型R波在ASD组发生率最高，为73.1%，其他组依次为35.7%，23.3%，6.4%，7.4%。当一个下壁导联出现钩型R波时，诊断继发孔ASD的敏感性为73.1%，特异性92.6%，阳性预测值69%。当三个下壁导联同时出现钩型R波时，诊断ASD的特异性可达100%。

并且，钩型R波的出现与ASD的缺损面积以及分流量的大小成正相关。缺损面积越大、分流量越大，钩型R波越常见。而不完全性右束支阻滞与ASD的缺损面积及分流量大小无显著相关。

不完全性右束支阻滞合并正常电轴或右偏电轴是ASD最常见的心电图表现。ASD时由于左向右分流持续存在，右心房、右心室的容量负荷增加。长期的容量及压力负荷增加导致右室流出道不均匀肥厚，引起心肌去极化延迟，心电图V1导联可见rSr’或rsR’的不完全性右束支阻滞表现。但其诊断ASD的敏感性低，仅有36.1%，特异性80%，阳性预测值14.7%，阴性预测值92.9%。

因此，单用不完全性右束支阻滞诊断ASD是不够的。研究发现，钩型R波诊断ASD的敏感性（73.1%）及特异性（92.6%）高于不完全性右束支阻滞，并且钩型R波可独立于不完全性右束支阻滞存在。当钩型R波与不完全性右束支阻滞同时存在时，其诊断ASD的敏感性、特异性更高。

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对卵圆孔未闭患者的卒中发生风险有预测价值

卵圆孔一般在出生后第1年闭合，若大于3岁卵圆孔仍不闭合称卵圆孔未闭（Patent foramen ovale，PFO）。成年人中有20%～25%的卵圆孔不完全闭合。当右心房的压力增高时，下肢深静脉或盆腔静脉等来源的血栓可由未闭合的卵圆孔进入左心系统引起脑卒中等反常栓塞。另外，也发现PFO与减压病、偏头痛等的发病有关。闭合卵圆孔可能有益于上述患者。但经胸超声心动有时难以诊断PFO，临床上常通过发泡实验确诊PFO。

既然钩形R波可能与右心负荷过度有关，而右心负荷过度的PFO患者反常栓塞的发生风险增加，那么钩型R波对PFO的卒中风险有预测价值么？

研究发现，PFO合并钩型R波患者相比未合并钩型R波者，其卒中发生风险更高。钩型R波预测PFO发生反常栓塞风险的特异性为91%，阳性预测值为77%。因此，遇到缺血性卒中或隐源性卒中的患者，若合并心电图下壁导联钩型R波，除了考虑是否与房颤、动脉粥样硬化有关外，需警惕合并PFO引起反常栓塞可能。

分析我们这位患者的心电图，下壁III导联可见钩型R波，V1导联呈rSr’型，V5、V6导联S波加深，合并不完全性右束支阻滞。同时电轴右偏、查体P2亢进，均为右心负荷增重表现，高度提示ASD可能。最后经食道超声明确ASD诊断（图3）。

图3 经食道超声心动显示ASD。

1、临床心电图检查如果发现一个或一个以上下壁导联R波上升支或顶端有切迹，需考虑钩型R波，提示ASD诊断可能；

2、当三个下壁导联同时出现钩型R波、或钩型R波与不完全性右束支阻滞同时存在时，ASD诊断可能性更大；

3、缺血性卒中或隐源性卒中的患者若心电图可见钩型R波，需高度怀疑ASD或PFO，完善经胸超声心动、经食道超声心动或发泡试验明确诊断；已诊断PFO的患者，若心电图可见钩型R波，提示卒中风险较高，结合临床情况与患者共同决定是否行封堵术。

参考文献：

[1] Heller J, Hagège AA, Besse B, et al. "Crochetage" (notch) on R wave in inferior limb leads: a new independent electrocardiographic sign of atrial septal defect. J Am Coll Cardiol. 1996 Mar 15;27(4):877-82.

[2] Lei Shen, Jian Liu, Jin kang Li, et al. The Significance of Crochetage on the R wave of an Electrocardiogram for the Early Diagnosis of Pediatric Secundum Atrial Septal Defect. Pediatric Cardiology (2018) 39:1031–1035.

[3] Raut MS, Verma A, Maheshwari A, et al. Think beyond right bundle branch block in atrial septal defect. Ann Card Anaesth 2017;20:475-6.

[4] Nermin Bayar, Şakir Arslan, Erkan Köklü, et al. The importance of electrocardiographic findings in the diagnosis of atrial septal defect. Kardiologia Polska 2015; 73, 5: 331–336.

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