SCC2019丨沈涤非：心脏扩大的病因学诊断思路

4月11日下午，在第21届中国南方国际心血管病学术会议（SCC2019）上，武汉大学人民医院沈涤非教授向参会者分享了心脏扩大的病因学诊断思路。

沈涤非教授在大会作报告

一、心脏扩大的原因

1. 心肌疾病

（1）缺血性心肌损害，如冠心病。

（2）心肌炎和心肌病，如病毒性心肌炎、扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）。

（3）心肌代谢及浸润性疾病，如糖尿病心肌病、心肌淀粉样病变、糖原累积症。

2. 心脏负荷过重

如果心脏长期后负荷过重，可引起心肌向心性肥厚。常见的引起左室负荷过重的疾病有高血压、主动脉瓣狭窄；引起右室负荷过重的疾病有肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄等。如果患者心脏前负荷过重，可导致心肌离心性扩大。而引起前负荷过重的原因主要有以下几方面。

（1）心脏瓣膜关闭不全，血液反流，如主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全、肺动脉瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全。

（2）左向右分流性先天性心脏病，如室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA）、房间隔缺损（ASD）等。

（3）导致全身血容量增多或循环血量增多的疾病，如慢性贫血、甲亢、脚气病等。

二、检查手段

1. 常规影像学检查

胸片

胸片可提供心脏增大、肺淤血、肺水肿及原有肺部疾病的信息。

二维超声心动图及多普勒超声

二维超声心动图及多普勒超声可诊断心包、心肌或心瓣膜疾病，定量分析心脏结构及功能各指标，区别舒张功能不全和收缩功能不全，估测肺动脉压，为诊断及评价治疗效果提供客观指标。

2. 心电图

心电图可提供患者既往心梗、左室肥厚、广泛心肌损害及心律失常等信息，检测患者心脏运动不同步，包括房室、室间和（或）室内运动不同步。对有心律失常或怀疑存在无症状心肌缺血的患者，应进行24小时动态心电图。

3. 实验室及生物标志物检查

实验室检查主要包括全血细胞计数、尿液分析，血液生化检查如钠、钾、钙、血尿素氮、肌酐、肝酶和胆红素、血清铁/总铁结合力，空腹血糖和糖化血红蛋白、血脂及甲状腺功能等。对某些特定的患者应进行血色病或HIV筛查，并且在相关人群中进行风湿性疾病、淀粉样病变、嗜铬细胞瘤的诊断性检查。

生物标志物的检测，包括血浆利钠肽如BNP或NT-proBNP；心肌损伤标志物，如心脏肌钙蛋白；其他生物标志物，包括纤维化如ST2、半乳糖凝集素-3，炎症、氧化应激、神经激素紊乱、心肌和基质重构的标记物检测。

4. 心脏磁共振成像

心脏磁共振成像检测患者心腔容量、心肌质量、室壁运动的准确性和可重复性较好。复杂性先天性心脏病患者首选磁共振成像，疑似心肌病、心脏肿瘤（或肿瘤累及心脏）或心包疾病时，磁共振成像有助于明确诊断。

5. 特殊检查

特殊检查包括核素心室造影及核素心肌灌注和（或）代谢显像、冠脉造影、心肌活检和基因检测。核素心室造影及核素心肌灌注可准确测定左室容量、左室射血分数及室壁运动。代谢显像可诊断心肌缺血和心肌存活情况，并对鉴别扩张型心肌病或缺血性心肌病有一定帮助。冠脉造影适合于有心绞痛、心梗或心脏停搏史的患者，同时也可鉴别缺血性或非缺血性心肌病。

心肌活检对不明原因的心肌疾病的诊断价值有限，但心肌活检有助于区分心肌炎症性或浸润性病变。基因检测可进一步确诊及筛查家族成员，但对危险评估及决定治疗策略的作用有限。

图1. 心脏扩大病因学的诊断思路

三、慢性心衰发展的四个阶段

心肌重构贯穿心衰发展的全过程，如图2所示。

图2. 心肌重构贯穿心衰发展的全过程

1. 前心衰阶段

发生此阶段的高危人群包括高血压、心绞痛、糖尿病、肥胖、代谢综合征、服用心脏毒性药物及有酗酒史、风湿热史或心肌病家族史。

2. 前临床阶段

前临床阶段是指患者无心衰症状及体征，但已经发展成器质性心脏病的患者，包括左室肥厚、无症状瓣膜性心脏病、既往心梗史等。

3. 临床难治阶段

临床难治阶段是指患者已患有基础的结构性心脏病，以往或目前表现出心衰的症状（或）体征。

4. 难治需特殊干预性心衰

难治性终末期心衰阶段的患者预后极差，平均生存时间仅剩3、4个月。

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