肺动脉高压——心血管疾病中的“癌症”

今天我们来谈谈"肺动脉高压"。很多人不知道这类疾病，而大多数知道这类疾病的人可能也是因为有家人或自己患有先天性心脏病、心脏瓣膜病等，从而了解了肺动脉高压。有人把肺动脉高压称为"心血管疾病中的癌症"。究竟为何这样说？

心脏有四个主要的区域或"腔"，最上面的两个腔分别是左心房和右心房，最下面的两个腔是左心房和右心房。当心脏正常工作时，身体中的血液回到右心房→右心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房→左心室→主动脉进入全身。肺动脉就是自右心室输送血液到肺的管道。而肺动脉高压是一种引起输送血液至肺部的血管内压力升高的疾病。

肺动脉正常压力值是多少？如果超过这个数值会有什么危害呢？

一般来讲，患者在静息状态下，正常的肺动脉压力平均值应该小于等于25mmHg。平均肺动脉压超过25mmHg就算是肺动脉压力升高。或者当患者肺动脉收缩压超过30mmHg时，即可以诊断肺动脉高压。

血液在肺动脉里流动时对血管壁造成的压力，就是肺动脉压力。跟心脏收缩时，血液从心室射入主动脉时的压力相比（此时血管壁承受的压力最大，称为收缩压），正常人的肺动脉压力是主动脉压力的1/4。我们知道正常人的收缩压在100~120mmHg之间，它的1/4就是25~30mmHg，也就是正常肺动脉收缩压不会超过30mmHg。

如果超过了这个压力值，里面射血的阻力就会变大，就要多费一些力气，就相当于这个女性做了很多重体力活儿，久而久之就会疲累、无法完成胜任这份"工作"。

所以在肺动脉高压的早期，患者会出现缺氧的症状，也就是患者常说的憋气。

随着肺动脉压力的升高，右心室的血液无法射入肺动脉，就会在右心室里淤积，导致右心室的压力不断升高，患者会逐渐出现右心功能不全的症状，比如三尖瓣返流、体循环的瘀血的症状，比如食欲减退、下肢浮肿、甚至出现腹水。

肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在，更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。

先天性心脏病患者肺动脉高压是怎么回事？

先天性心脏病的患者，因为心脏血流的通道不正常，左心室/房里的血液会漏到右心室/房里（因为正常情况下左心压力都比右心高），当患者出现肺动脉高压，并且压力高到一定程度时，右心室无力将血液打入肺动脉压力很高的肺动脉中，此时往往肺动脉压力等同于或者超过主动脉压力，右心系统内的静脉血就会通过心内的畸形流入到左心系统，也就是出现了静脉血流入动脉血液系统，此时患者的皮肤、口唇就会出现青紫，我们把这种心内出现双向分流或者右向左分流的状态称作艾森曼格综合征。此时，患者很可能已经失去手术的机会了，寿命会大大缩短。

肺动脉高压误诊率高达90%，发病症状易于其他疾病混淆

肺动脉高压一般症状为活动后气促、晕厥、、声嘶。其中，活动后气促为最常见的表现。

其次，肺动脉高压的晕厥与其他疾病产生的晕厥存在差异，一般在活动的情况下出现，我们看大面积肺栓塞的患者，常常是做完手术病人下床之后摔倒，或者是肺动脉高压的患者走走楼梯就摔倒，这一类晕厥是在运动中发生的。

另外，肺动脉高压患者还会出现咯血、声音嘶哑等症状。要注意一旦患者出现声音嘶哑的症状，除了要考虑咽喉部的问题，还要注意肺动脉高压的可能性，由于肺动脉干增宽压迫了神经，造成了声音嘶哑的症状。

肺动脉高压患者病情会随着时间的推移而恶化，会使你逐渐连一些日常活动（如洗澡和穿衣）都很难完成。使用药物和氧气会让你好受一些并延长寿命，需经常按时就医以调整药物的使用剂量。

为什么诊断肺动脉高压要做右心导管检查？

我们知道，高血压可以通过血压计来测量外周的动脉（通常是上肢肱动脉）得到，这是因为高血压是指体循环的高血压，测定外周动脉的压力就可以了。而肺动脉在胸腔肺内，如果发生肺动脉高压就不可能用普通血压计来测量。通过心脏彩超我们可以间接估测肺动脉的压力，但是不是很准确，而且影响因素很多。

目前我们只能用导管放置于肺动脉才能得到精确的测量，因此右心导管术作为诊断肺动脉高压的金标准，它在确诊肺动脉高压时是十分必要的检查。

右心导管检查不仅仅就是测定肺动脉的压力，同时它可能评价血流动力学指标、进行急性血管扩张试验等，还可根据不同腔室血管的压力和血氧测定计算肺血管阻力、右心排血量等。它对于肺动脉高压的诊断、分类、治疗选择和疾病预后的判断有着不可替代的意义。

另外一方面，右心导管术检查还可以通过心脏或血管造影等进一步明确有无先心病、肺血管发育异常以及肺血栓等等，明确肺动脉高压的原因。

所以，诊断肺动脉高压以及明确病因一定要做心导管检查。

听说肺动脉高压达到重度就不能做手术了，先心病合并肺动脉高压能治好吗？

肺动脉高压的分级有很多标准比如肺动脉收缩压、肺动脉平均压、肺血管阻力、肺体循环压力比值等，其中最容易获取的检查指标是肺动脉压力，做心脏彩超就可以初步得出结论，肺动脉高压可以根据上述指标分成轻、中、重度。我们以最容易获取的超声指标来说，一般彩超检查结果会有两个数据：肺动脉收缩压和肺动脉平均压。

收缩压超过30mmHg属于轻度肺动脉高压；

40～70 mmHg属于中度肺动脉高压；

超过70 mmHg是重度肺动脉高压。

如果根据肺动脉平均压来计算，超过25～35 mmHg是轻度的；35～45 mmHg是中度的；超过45 mmHg是重度的。这就我们最常用的判断肺动脉高压程度的方法。已经发展到重度肺动脉压力的患者是否可以通过外科手术治疗，决不能简单的去用一个压力指标作为评判。

而实际上我们通过实践发现，肺动脉压力已经达到了100～120 mmHg，甚至超过体循环的压力，通过医生的综合分析患者还是具备手术机会同时也可以从手术中获益，这是为什么？实际上，评估患者尤其是重症患者的肺动脉高压程度，还有另一项指标——肺动脉阻力，这项检查能够判断肺动脉高压的类型，是动力型的还是阻力型的。

以3.75wood单位为分界点，肺阻力在3.75～7wood单位之间属于轻度，7～10wood单位属于中度，超过10wood单位属于重度的肺动脉高压。

按照肺动脉阻力和肺动脉压力两个指标评估出来的结果，往往是不一样的，可能肺动脉压力检查已经是重度肺动脉高压了，但是肺动脉阻力检查还属于中度。临床上对手术风险的评估，包括能不能做手术、手术效果怎么样，一般医生会根据肺阻力、以及吸氧或药物试验来判断肺血管床的反应，来判断是否还可以从手术中获益。

而先天性心脏病引起的肺动脉高压，只要早期发现、早期治疗是可以治好的。手术可以阻止血液从左心"漏到"右心去，这样就不会再发生动力型肺动脉高压，以及后续的各种影响。

临床上曾遇到过一些室间隔或者房间隔缺损的患者，出现了嘴唇紫绀，有些医生就认为患者不能手术。其实，超声诊断先天性心脏病有一定的局限性，一些大的室间隔缺损有可能导致患者左右两个心室的压力接近，出现双向分流，患者也会出现紫绀的表现，这是由先心病病理解剖本身导致的，而不是肺动脉压力太高导致的，此类病人通过综合分析后是可以手术的。所以，一般对于这样的患者不能轻易下结论说他不能手术，应该做右心导管检查，以及多次复查彩超甚至CT明确心脏的解剖畸形，来仔细剖析紫绀到底是什么原因导致的。

肺动脉高压致残和致死率颇高，希望能引起大家的关注和警惕。尤其是先心病患儿家长，千万不能把孩子拖到肺动脉高压才治疗，避免丧失手术时机。