持续发烧，可能导致心脏病的川崎病

之后告诉小樱的妈妈：“需要抽血看看，再做个心脏超音波，这可能是川崎病。”妈妈整个傻眼了，因为这个名词太陌生了，从未听过，却出现在小樱的身上。

什么是川崎病？

川崎病（Kawasaki disease, KD，或称黏膜皮肤淋巴结综合征、川崎症）此病是日本儿科医生川崎于西元1961年发现，并于西元1967年首先提出报告，其病变多出现在皮肤﹑结膜、口腔﹑颈部淋巴腺等部位。

川崎病是一种多系统血管发炎综合征，目前造成的原因不明。可能是某种感染后引起的免疫反应造成全身各器官血管发炎。至于感染的病原体为何，尚不清楚。

世界各地皆有川崎氏病病例，但以亚洲地区发生率最高，尤其是日本。好发于5岁以下的儿童，2岁以下占约50 %，4岁以下约占80 %。男女比率为1.5比 1。家族倾向为3 %。季节分布不明显。

川崎病使血管发炎、受损

川崎病是身体中型血管出现严重发炎反应，特别是冠状动脉。血管壁会被发炎细胞浸润，并造成血管平滑肌及内皮水肿，遭到破坏，而产生血管扩张或形成动脉瘤，且日后较容易引起血栓、钙化以及动脉狭窄。

要如何诊断川崎病？

持续发烧超过5天，外加以下4 - 5项症状，即可确诊是川崎病。

1、双侧非化脓性结膜炎

2、口腔黏膜红肿干裂发炎、舌头表面像草莓

3、颈部淋巴结肿大病变（单侧或双侧，直径大于1.5公分）

4、四肢末端充血浮肿与脱皮

5、多型性皮肤红疹

同时还有一些其他临床特征，包括躁动、虹彩炎、呕吐、腹泻、腹部疼痛、胆囊水肿、肝炎、尿道炎、关节痛、无菌性脑膜炎、动脉瘤形成以及心脏衰竭等现象。

有些孩子手臂的卡介苗接种处有红肿。因为川崎氏病患儿有相当大的比例会出现卡介苗接种部位红肿。

有些孩子疑似是川崎病，但又无法完全符合诊断条件者，我们将之称为非典型川崎病，大约占全部川崎病的15%。若遇非典型川崎病可以配合辅助性的诊断指标来加以诊断：

1、白细胞增多

2、贫血

3、血小板增多

4、肝功能指数（GOT、GPT）上升

5、红细胞沉降速率（ESR）和C-reactive protein（CRP）发炎指数上升

6、尿液检查可能有无菌脓尿或蛋白尿

考虑到川崎病的诊断后，就必须做心脏超声检查，以确认有无心脏血管病变。

侵犯心脏血管系统是川崎病患儿死亡的主要原因。急性期会引起心肌炎、心外膜炎、心收缩力下降与心衰竭。在发病后一到两星期内约有20 - 25 %的患者会出现冠状动脉瘤，较易引起血栓、钙化、动脉狭窄的危险。

川崎病要怎么治疗？

川崎病的症状会慢慢消失，如果没有引起心脏血管并发症的话，川崎病是不会造成伤害与威胁。而治疗的目的就是在避免造成心脏血管并发症，尤其是冠状动脉病变。

急性期，使用高剂量阿司匹林，合并使用高剂量免疫球蛋白。

在使用免疫球蛋白治疗后，大部分患儿会完全退烧。但约有10%患儿还有发烧的情形，一般建议再次使用免疫球蛋白注射。

若错过早期诊断及黄金10天的治疗时期，或已出现动脉瘤和仍有全身性发炎反应，也应该使用免疫球蛋白。

在以往未接受免疫球蛋白治疗的患儿，约有20 - 25 %的冠状动脉瘤及冠状动脉病变发生率。在静脉免疫球蛋白的治疗下，已经大大的减少冠状动脉瘤的发生率，但仍有3 - 10 %的病人会留下冠状动脉的后遗症。

若有并发症，定期追踪

根据冠状动脉变化而有不同的建议。若患者无合并冠状动脉异常或异常已消失，不需要长期服用阿司匹林或限制活动。若合并小型冠状动脉瘤，须长期使用低剂量阿司匹林。若合并小多处或大型冠状动脉瘤，须长期使用低剂量阿司匹林，且限制激烈活动。

总结

儿童发烧超过 5天，一定要带去给儿科检查，以确认有无川崎病的可能。

及早确认、及早治疗川崎病，可以降低冠状动脉瘤发生的机会。

后续追踪以心脏超音为主，按时服药、定时复诊。