慢性肺源性心脏病

病因

（1）支气管、肺疾病以COPD最多见

（2）胸廓运动障碍性疾病

①胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲、变形，导致肺功能受损

②气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化

③缺氧，肺血管收缩、狭窄，阻力增加，肺动脉高压，发展成慢性肺心病

3）肺血管疾病

肺动脉狭窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病

（4）神经肌肉疾病

肺泡通气不足、低通气综合征等产生低氧血症，引起肺血管收缩，肺血管阻力增加，导致肺动脉高压，右心负荷增加，发展成慢性肺心病

病理

（1）肺原发病变以COPD为主

（2）肺血管病变

①肺血管重建：肺动脉内膜增厚，内膜弹性纤维增加，内膜下出现纵行肌束，弹性纤维和胶原纤维性基质增多，血管变硬，阻力增加；中膜平滑肌增生、肥大，中膜增厚；无肌层肺小动脉出现明显肌层

②肺小动脉炎：管壁增厚、管腔狭窄、闭塞

③肺泡壁毛细血管床破坏、减少（＞70％时阻力增大）

④肺血管床受压：肺泡含气量过多以及肺纤维化时瘢痕收缩，可压迫肺血管使其扭曲、变形

⑤多发性肺微小动脉原位血栓形成

（3）心脏病变

»肉眼：右心肥大、右室肥厚、心室腔扩大、肺动脉圆锥膨胀、心尖圆钝

»光镜：心肌纤维肥大、灶性肌浆溶解或灶性肌纤维坏死或纤维化，间质水肿，炎细胞浸润，房室束纤维化、脂肪浸润，小血管扩张，传导束纤维减少。急性病变时则有广泛组织充血、水肿、灶性或点状出血、多发性坏死

»电镜：细胞线粒体肿胀、内质网扩张、肌节溶解或长短不一，糖原减少或

治疗

（一）肺、心功能 代偿 期