【文献解读】小阴茎的综合诊断与治疗准则

编者按

本期带来的是国家儿童医学中心（上海）&上海儿童医学中心国外文献解读篇之“小阴茎的综合诊断与治疗准则”。邹翔宇老师将带领大家深入解读外文文献，对小阴茎的发生、诊断及治疗方面进行进行综述、分析。

阴茎外观短小，影响男性生理及心理健康，正确识别阴茎短小原因，明确诊断是其治疗的重要前提。

小阴茎又称真性阴茎短小症，是一种特定的疾病，具有一组特定的致病因素和一套不同的治疗方式，而与广义上“不显著阴茎”或“隐匿性阴茎”有所区别。

小阴茎的定义为拉伸阴茎长度（SPL）小于该年龄组平均值的2.5个标准差，且没有任何其他阴茎异常者。而对于足月新生儿，1.9 cm或更小的SPL也可被命名为小阴茎。下面我们将从小阴茎的发生、诊断及治疗方面进行综述，以期与大家共同了解小阴茎疾病。

从胚胎期妊娠８周开始，母体胎盘绒毛膜促性腺激素开始刺激胎儿睾丸Ｌｅｙｄｉｇ细胞分泌睾酮。在睾酮的转化产物双氢睾酮的影响下，阴茎分化及生长。生殖结节分化为阴茎头，生殖褶成为阴茎干，生殖囊迁移到中线成为阴囊，阴茎分化于妊娠１２周完成。在妊娠中晚期，阴茎的生长是胎儿雄激素作用的结果，雄激素是由胎儿垂体促性腺激素的刺激所产生。在此期间，阴茎的体积明显增加，从１６～３８周，阴茎几乎长了２０ｍｍ。

因此，真正的小阴茎是在妊娠１２周后由于胎儿自身激素分泌异常所致。根据其形成的原因大体可以分为垂体/下丘脑功能衰竭导致的促性腺功能低下型、原发性睾丸功能衰竭型以及其他先天性特发型（详见参考文献）。

在小阴茎的诊断中，进行阴茎测量时，阴茎长度应在阴茎完全伸展，而不是松弛状态下，然后测量从耻骨支到龟头之间的距离。耻骨上脂肪垫应该尽可能向内压，测量过程中包皮须上翻，以使其测量准确。

另外一旦确诊为小阴茎，应咨询内分泌科以确诊病因，并排除可能危及生命的疾病。促性腺激素相关性腺功能低下通常与生长激素(GH)缺乏和/或促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏有关，从而存在低血糖或皮质醇缺乏的死亡高风险。在这种情况下，可以检测血浆皮质醇、血清电解质和血糖，以排除相应的风险。

内分泌学检查也可发现下丘脑-垂体-睾丸轴异常。具体来说，监测泌乳素(PRL)水平可将异常定位于下丘脑(高PRL)或垂体(低PRL)。而通过人绒毛膜促性腺激素(HCG)激发实验前后的血清睾酮水平变化可以用来评估睾丸的功能。

对于小阴茎的治疗，其主要目的是恢复正常的阴茎大小,改善外观，使其获得满意的性能力,能正常站立排尿。第一步应该先增加长度, 婴儿期每月一次（共3个月）肌内注射25毫克庚酸睾酮治疗已被初步认可，其增加阴茎的长度通常是可达到100%以上，而重复的治疗是可以进行的。在年龄<11岁儿童(青春期前儿童)，给予外源性庚酸睾酮25 mg，每月1次，共3个月。而在>11岁儿童(青春期和青春期后儿童)，可给予肌肉注射1,500-2,000 IU HCG，每周1次，共6周。结果SPL显著升高，这些治疗方法有可能成为今后小阴茎治疗的主要形式。

除了激素治疗外，对于激素治疗失败的患儿，同样有学者建议进行一定的手术治疗。

1970年hinman报道了第一次用再造手术治疗小阴茎。

而在1980年，首次描述了使用前臂桡动脉供血的筋膜皮肤再造新阴茎。研究人员还报道了在因脊髓损伤而导致的尿道上裂、外翻和阴茎缩回的病例中，为了延长阴茎，成功松解了阴茎悬韧带。当阴茎处于松弛状态时，阴茎也可以达到勃起状态时的长度，但遗憾的是，阴茎的最大长度只增加了2.5厘米，且获得的满意率很低(29%)。

许多其他阴茎重建的方法，包括腓骨皮瓣，游离肩胛皮瓣，耻骨上腹壁皮瓣和腹直肌皮瓣已经有过报道。

尽管如此，前臂桡侧游离皮瓣仍是阴茎重建中最常用的技术，从前臂取游离皮瓣，保留桡动脉血供和头静脉。将游离皮瓣移至耻骨区形成圆柱形阴茎，经尿道吻合术后将桡动脉通过端侧方式与股动脉微手术吻合。静脉回流是通过头静脉与大隐静脉的吻合来实现的。前臂外侧皮神经与髂腹股沟神经连接来实现感觉的重建，前臂内侧皮神经与阴茎背侧神经吻合从而能够产生性感觉。

但所有的手术治疗的远期效果仍然需要进一步验证。

全文总结：小阴茎是阴茎短小疾病大类中的一部分。然而，它与不显著阴茎的其他诊断，如蹼状阴茎和埋藏阴茎有根本不同。因为潜在的问题是阴茎本身的大小，而不是和周围覆盖皮肤的关系。这种情况通常是由于下丘脑-垂体-性腺轴缺陷造成的。

由于小阴茎是内分泌问题的表现，一旦诊断出小阴茎，就应该咨询儿科内分泌学家。

小阴茎的治疗主要围绕睾酮，直接给药或通过激素刺激自行生成睾酮，阴茎长度增加的长期效果是可观的。对于那些激素治疗无效的病人重建手术可有多种选择，都是基于血管蒂游离皮瓣的原则。成年后有小阴茎的患者确实对他们阴茎的外观不满意，但大多数人似乎有足够的性功能。

但这一关键领域仍然缺乏长期可靠的数据，值得我们每一位泌尿外科工作者进一步探讨研究。

参考文献：

[1]Micropenis: etiology, diagnosis and treatment approaches.Hatipoğlu N, Kurtoğlu S.J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2013;5(4):217-23.

[2]Micropenis.Wiygul J, Palmer LS.ScientificWorldJournal. 2011 Jul 28;11:1462-9.

[3]The inconspicuous penis in children.Cimador M, Catalano P, Ortolano R, Giuffrè M.Nat Rev Urol. 2015 Apr;12(4):205-15.

邹翔宇，中共党员，医学博士，毕业于上海交通大学医学院，2015.09-2017.03美国梅奥医学中心（Mayo Clinic）联合培养博士研究生，现为上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心泌尿外科住院医师。

至今以第一作者已发表SCI收录论文十余篇，总影响因子30余分。参加国内外学术交流多次。获得2017年上海市青年科技英才扬帆计划，同时主持上海儿童医学中心院基金一项。基础研究方向专注于急性肾损伤及干细胞修复机制探讨方面。

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心

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