肺血管炎病变是什么

血管炎是一组少见的、以血管壁炎症和破坏为组织学病理特点、病因各异的疾病，通常累及全身多个脏器。血管炎的命名是基于受累及血管的大小及其临床、影像与组织病理学。肺血管炎为全身血管炎的一种表现形式，多累及小血管，其表现形式也呈多样化，包括肺泡出血、肺结节、肺空腔性病变及气道病变。由于其发病率较低、临床表现多种多样，缺乏特异性，常给临床诊断带来困难。

分类

对于肺血管炎尚无统一分类，有学者依据肺受累严重程度将肺血管炎分为以下5类。

①常累及肺脏的特发性肺血管炎综合征，主要为抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)相关性血管炎，包括肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangitis，GPA)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Churg-Strauss综合征，EGPA)。

②少累及肺脏的特发性肺血管炎综合征，主要包括坏死性结节性肉芽肿、白塞病、冷球蛋白性血管炎等。

③系统性疾病相关性血管炎，主要包括结节病、胶原血管病、炎性肠病等。

④弥漫性肺泡出血综合征。

⑤继发性或局部血管炎，主要包括肺部感染、肺动脉高压、间质性肺病及药物相关性等。

临床表现

血管炎患者的临床表现多种多样，诊断通常需要结合其临床表现、实验室检查、影像学和组织病理学进行综合评判。

临床常见的肺血管炎以ANCA相关性血管炎居多，而下列临床表现常提示为血管炎。

①肺泡出血，这是肺血管炎最常见的征象之一，表现为不同程度的咯血，可伴有红细胞压积的降低。约1/3的患者无咯血，肺泡浸润为单侧。

②气管或会厌下狭窄，通常见于GPA。

③排除感染和肿瘤后的肺结节或空洞，GPA最易出现肺结节合并空腔，MPA可出现细小结节样改变。

④肾小球肾炎即肺肾综合征，表现为短期出现蛋白尿与血尿，合并血尿素氮与肌酐快速上升，常提示急进肾小球肾炎，GPA与MPA都可累及，以MPA更为显著，表现从少许蛋白尿、血尿至肾功能不全。系统性红斑狼疮、肺肾出血综合征等也可出现上述症状。

⑤上气道溃疡性或破坏性病变，多发生于GPA，主要与组织破坏有关，原因不明的慢性难治性鼻窦炎、中耳炎、明显溃疡性或破坏性骨病患者，如鼻腔骨性组织被破坏形成鞍鼻者应考虑血管炎可能，以GPA多见。

⑥皮肤改变，血管炎的皮肤改变较为常见，常表现为可触及紫癜，提示皮下小血管炎，常见疾病包活ANCA相关性血管炎、冷球蛋白性血管炎、结缔组织病及药物引起过敏性血管炎。

⑦原因不明出现多系统病变，如皮疹、关节炎、慢性鼻窦炎合并呼吸困难、肾病或肺影像学异常时应注意血管炎可能。

⑧神经系统症状，由于血管炎可累及到中枢或外周神经系统，故常可累及2个或2个以上的外周神经分布区，单侧神经支配区病变也常出现，其他症状包括痛、麻木、无力和丧失功能。