运动神经元疾病中医治疗经验整理
中医辨证论治
一、辨证要点
运动神经元病起病大多隐袭, 呈进展性。临床表现以肌萎缩、肌无力、肌跳及延髓麻痹症状 为主, 实验室缺乏客观检查, 肌电图有助于诊断。应注意与中风后遗症、痹证等鉴别。中风后遗 症多有高血压或高血脂病史, 发病前多有明确的急性中风(脑出血、脑梗死或脑血栓形成等) 病 程, 肌肉萎缩多为废用性。痹证多因风寒湿三气杂至合而为痹, 临床症状可见肌肉萎缩等证, 但 多伴有关节肿大畸形, 且有感觉疼痛、麻痹不仁等。张从正在《儒门事亲》对风、痹、痿、厥四证的 鉴别论述极为精辟, 指出“夫四末之疾, 动而或痉者, 为风; 不仁或痛者, 为痹; 弱而不用者, 为痿; 逆而寒热者, 为厥, 此其状未尝同也, 故其本原, 又复大异。”
(一) 辨舌脉 脾气虚弱以舌质淡、舌体胖、舌苔薄白或白腻, 脉沉缓为主; 脾肾阳虚以舌质淡嫩、舌体胖、 舌苔白滑或白腻, 脉象沉迟无力为主; 肝肾阴虚则见舌质红、舌体瘦小、少苔或无苔, 脉象弦细 为主。
(二) 辨病情轻重 轻者仅以一侧肢体萎缩无力为主, 肌跳少或无, 全身症状不明显, 一般没有延髓麻痹症状。 重者多全身症状重, 消耗明显, 甚至呈恶病质样表现, 呼吸气短, 肌跳明显, 延髓麻痹症状突出。
(三) 辨常证与变证 常症肌肉萎缩无力, 病情发展平缓, 肌跳增加不明显, 无生命危象。变证多见于呼吸衰竭, 常因进食呛咳窒息, 感染后痰涎增多阻塞气道, 引起呼吸功能衰竭, 呼吸气短, 喘息不能平卧, 口 唇紫绀, 大汗淋漓, 神情紧张等, 严重者可迅速转变, 出现脱证或闭证而死亡。
二、治疗原则
在运动神经元病的辨证中, 仍主要以本虚立论, 肝脾(胃) 肾诸脏亏损、气血不足为其主要表 现。但疾病的根本仍在于奇经亏损, 八脉失养, 络气虚滞, 非单纯一脏一腑所能涵括。内经时代 即提出了“治痿独取阳明”这一痿证的治疗原则, 后世用于指导本病的中药及针灸治疗, 取得一 定的疗效。《痿论》篇末明确提出了所有痿证总的治疗原则:“各补其荥而通其俞, 调其虚实, 和 其顺逆, 筋、脉、骨、肉各以其时受月, 则病已矣”。这一原则不仅适用于针灸治疗取穴, 对于辨证 用药、饮食调理, 均有指导意义。但针对运动神经元病这一特殊痿证, 以上治则指导临床治疗并 完全符合本病发病及辨证特点。根据从奇经络病论治运动神经元病的新理论, 治疗本病当以 “从奇经论治, 结合五脏分证, 三焦分治”为原则, 扶元起痿、养荣生肌、通畅络脉为治疗大法, 应 贯穿治疗始终。运动神经元病多迁延日久, 治疗用药时应宗叶天士 “奇经为病, 通因一法, 为古 圣贤之定例。”
“大凡络虚, 通补最宜”。补益奇经的药物, 当重补元阳和元气, 用温和之品, 可重 用血肉有情之物。络气虚滞的药物治疗“当以通补入络”, 使补中有通。治疗奇经络病必须言补 则寓之以通, 拟通则假之以补, 方合阴阳开阖之理, 正如李时珍所云 “用补药必兼泻邪, 邪去则补 药得力, 一辟一阖, 此乃玄妙”。
三、辨证治疗
运动神经元病属中医痿证范畴, 临床上以虚证多见, 奇经亏损, 八脉失养, 络气虚滞贯穿疾 病始终。临床应结合这一病机特点, 灵活辨证施治。根据本病临床表现及病机特点, 主要有以 下分型。
(一) 奇经亏损, 脾肾两虚
证候: 肢体痿软无力, 肌肉萎缩, 举头无力或颈垂, 畏寒肢冷, 精神疲惫, 饮食不香, 涎唾淋 漓, 腰膝酸软, 小便清长, 阳痿早泄或月经失调, 舌淡胖, 凹凸不平, 苔薄白, 脉沉细。
证候分析: 本病多发于中老年, 或因久病体弱后, 脾肾两虚, 脾虚不能运化水谷精微荣养肌 肉, 故见肢体痿软无力, 肌肉萎缩, 精神疲惫; 脾虚不能摄唾, 肾虚不能固缩, 故见涎唾淋漓, 小便 清长。奇经督脉为一身阳脉之统帅, 亏损则见举头无力或颈垂, 畏寒肢冷, 男子则阳痿早泄, 女 子则月经失调。舌淡、苔薄、脉沉细无力皆为奇经亏损、脾肾两虚之象。
治法: 健脾益肾, 扶元起痿
方药: 右归丸合加味金刚丸加减。 人参10 g , 附子6 g, 肉桂6 g, 熟地12 g , 山药18 g, 杜仲6 g , 山萸肉6 g , 白术12 g, 菟丝子 12 g , 鹿角霜12 g , 巴戟天12 g , 淫羊藿9 g , 乌梢蛇9 g 。
方解: 方中人参、白术大补元气, 健脾益气; 桂附温肾散寒, 扶助元气; 熟地、山药、山萸肉滋 阴补肾, 益精填髓, 有阴中求阳之妙; 杜仲、菟丝子、巴戟天、淫羊藿温补肾阳, 使元阳得以归元。 更用鹿角霜、乌梢蛇血肉有情之品, 不但能温肾中之阳, 大补元气, 而且有走行通络之功, 使补而 不腻。诸药合用, 共奏阴阳双补, 刚柔相济, 健脾益肾, 扶元起痿之功效。 或应用肌萎灵胶囊(肌萎灵系列制剂均为河北以岭医院生产) , 口服,1 次6 ～8 粒,1 日3 次, 儿童酌减。肌萎灵注射液,24 ～40 ml , 加入5 % 葡萄糖液或0.9 % 生理盐水250 ml 中静滴。1 日1 次,28 天为一疗程。功能扶元起萎、养荣生肌, 适用于奇经亏损、八脉失养证, 症见肢体痿软无 力、肌肉萎缩、颈项腰脊无力。
加减: 腰膝酸软、竖颈困难或垂头者加桂枝、肉苁蓉; 兼有湿热者加石斛、薏苡仁; 肌肉萎缩 明显者加紫河车、龟板、鳖甲; 瘀滞明显者加全蝎、僵蚕、蜈蚣。
(二) 肺肾两虚, 大气下陷
证候: 四肢及肋间肌肉萎缩, 呼吸气短, 不足以息, 或呼吸微弱, 咳嗽无力, 咳嗽少痰或痰粘 不易咳出, 构音不清, 声间嘶哑, 舌肌萎缩瘦小, 苔薄白, 脉细弱。常见于运动神经元病延髓麻痹 出现呼吸衰竭。
证候分析: 久病之后, 肺肾两虚, 宗气下陷, 肺虚不能主气司呼吸, 肾亏不能摄纳真气, 故见 呼吸气短, 不足以息, 或呼吸微弱。肺肾气虚, 升降失职, 故见咳嗽无力或有痰不易咳出。肺气 不足, 无气以行息道, 津液不能上承, 故见构音不清, 声音嘶哑。舌瘦苔白脉细弱均为肺肾两虚、 大气下陷之象。 治法: 补肺益肾, 升补宗气
方药: 保元汤合升陷汤加减。 人参10 g , 黄芪18 g , 五味子6 g , 山萸肉6 g , 生地12 g , 麦冬12 g , 知母6 g , 升麻6 g , 柴胡9 g , 白术12 g, 茯苓6 g , 山药15 g , 川贝母6 g, 桔梗6 g, 蛤蚧粉2 g(吞服) , 紫河车2 g(吞服) 。
方解: 方中重用人参、黄芪大补肺气, 扶助元气, 二药与白术、茯苓、山药合用健脾益气助运, 有补土生金之妙。麦冬、知母补肺滋阴, 生地、山萸肉、五味子益肾养阴, 山萸肉与五味子合用还 可摄纳肾气, 以收摄浮散之气。升麻、柴胡合用, 升阳举陷, 桔梗引药上升, 有舟楫之用。川贝母 清肺化痰以祛邪扶正。蛤蚧粉、胎盘为血肉有情之品, 大补肺肾之气, 以扶助元气, 使宗气源泉 不竭。诸药合用, 共奏补肺益肾、升补宗气之功。 或应用肌萎灵1 号散(5 g 次,2 ～3 次 日) 。功能温理奇阳、升补宗气, 适用于奇阳亏虚、肺 气失调、宗气虚衰证, 症见呼吸气短、构音不利、甚则胸闷憋气、呼吸困难、咳痰不出、不能言语、 甚至呼吸衰竭而死亡, 此为本病延髓麻痹的呼吸衰竭症状。
加减: 大气下陷, 呼吸气促, 不足以续, 或呼吸困难, 有似于喘, 加大生黄芪、人参用量等。倘 若肺气虚衰, 百脉不能来朝, 又出现瘀阻经络之症, 见有四肢痿废或麻木不仁、唇紫舌青、脉涩不 利者, 治宜益气活血, 行瘀通络, 加桃仁、红花、赤芍、穿山甲、川芎、三七粉。
(三) 脾胃虚弱, 冲气上逆
证候: 肢体痿软无力, 肌肉萎缩, 少气懒言, 语音低弱, 咀嚼无力, 吞咽不利, 饮水呛咳, 口张 流涎, 食少, 便溏, 腹胀, 舌体嫩淡, 或凹凸不平, 苔薄白或白腻, 脉细。常见于运动神经元病延髓 麻痹。
证候分析: 患者先天脾胃虚弱, 或因饮食不节、劳倦久伤, 而致脾胃虚弱, 运化失司, 清气不 升, 浊气不降。脾为气血生化之源, 气虚不能运化散布水谷精微于四肢, 故见肢体痿软无力, 肌 肉萎缩。脾气虚弱, 母病及子, 肺气不宣, 可见少气懒言, 语音低弱。胃失和降, 冲气上逆, 故见 吞咽不利, 饮水呛咳。脾气虚, 运化失司, 故见咀嚼无力, 食少便溏。腑气不降, 可见腹胀。舌淡 苔白脉细均为脾胃虚弱之象。
治法: 健脾和胃, 平冲降逆 方药: 四君子汤合旋覆代赭汤加减。 人参6 g, 黄芪18 g, 白术12 g, 茯苓6 g , 陈皮6 g , 薏苡仁18 g , 旋覆花9 g(包煎) , 代赭石15 g (先煎) , 大腹皮6 g , 厚朴6 g , 苏子9 g 。
方解: 方中人参、黄芪大补肺脾之气, 以健脾胃运化受纳之功。白术、茯苓健脾益气, 除湿助 运。陈皮、厚朴、大腹皮理脾气, 降腑气, 除胀满。薏苡仁祛湿助运, 兼养胃气。旋覆花苦辛性 温,“诸花皆升, 旋覆独降”, 下气化痰, 降逆止呛, 代赫石甘寒质重, 降逆下气, 二者相配合, 共同 起平冲降逆之功。苏子降气止咳, 又能化痰, 与旋覆花同用以达止呛咳作用。诸药合用, 攻补兼 施, 脾胃同治, 共同达到健脾和胃, 平冲降逆之功。 或应用肌萎灵2 号散(5g 次,2 ～3 次 日) 。功能温补奇经、宣肺和胃, 适用于奇经亏虚、肺失 清肃、胃失和降证, 症见饮食呛咳、吞咽不利、甚则咀嚼无力、吞咽困难, 后期则全无吞咽动作, 致 患者衰竭而死亡, 此为本病延髓麻痹的吞咽困难症状。
加减: 方中黄芪用量可大至60 ～90 克, 脾虚兼挟湿热可加淮山药、石斛; 兼肾虚可加杜仲, 川 断; 肌肉震颤可加白芍、钩藤、龙骨、牡蛎。
(四) 肝肾阴虚, 精亏髓减
证候: 肢体肌肉萎缩, 形体消瘦, 大肉陷下, 筋骨拘挛, 肌肉 动, 握固无力, 动作益衰, 甚至 步履全废, 遗精或月经失调, 情绪不稳, 夜眠梦多, 大便干结, 舌红少苔, 舌体萎软, 薄瘦, 脉沉细。
证候分析: 本病多发于中老年,“人年过四十而阴气自半”, 或因久病耗伤, 肝肾两亏, 精血不 足, 四肢筋骨肌肉失养, 故见肢体肌肉萎缩, 大肉陷下, 形体消瘦, 握固无力, 甚至步履全废。肝 阴虚不能濡养, 虚风内动, 故见筋骨拘挛, 肌肉 动。肝肾两亏, 精血不旺, 故见男子遗精, 女子 月经失调。肝血不足, 疏泄失职, 肾精亏虚, 脑神不用, 魂魄不藏, 故见情绪不稳, 夜眠梦多。舌 红瘦少苔脉沉细皆为肝肾阴虚, 精亏髓减之象。 治法: 滋补肝肾、益精填髓、濡养筋脉。
方药: 左归丸合虎潜丸加减。 熟地15 g, 山药15 g , 山萸肉6 g , 菟丝子6 g, 当归9 g, 白芍12 g, 黄精18 g, 桑椹12 g , 鸡血藤 15 g , 牛膝12 g , 龟板15 g(先煎) , 紫河车2 g(吞服) , 锁阳12 g 。
方解: 方中重用熟地滋肾益精, 以填真阴; 山萸肉养肝滋阴, 益精填髓; 山药补脾益阴, 滋肾 固精, 黄精、桑椹与三药合用, 加重滋补肝肾, 益精填髓之功。菟丝子、牛膝益肝肾, 强腰膝, 健筋 骨。当归、白芍合用补血滋阴, 养阴舒筋。当归与鸡血藤合用又可活血通络, 濡养筋脉。龟板、 紫河车为血肉有情之品, 峻补精髓, 锁阳壮肾阳, 有阳中求阴之义。诸药合用, 共奏滋阴补肾, 养 肝舒筋, 填精益髓, 濡养筋脉之效。 或用肌萎灵3 号散(5 g 次,2 ～3 次 日) 。功能滋补肝肾、濡养筋脉, 适用于奇经亏损、肝肾 两亏证, 症见肌体僵硬、肌束震颤、肌张力增高, 病理反射阳性, 或见膑阵挛、踝阵挛, 行走困难, 痉挛步态, 或有肌肉抽掣, 甚则不能行走。 或用肌萎灵6 号散(5 g 次,2 ～3 次 日) 功能滋补奇经, 清热养阴, 适用于奇经亏损, 阴虚内 热证, 症见口干舌燥, 干咳无痰, 烦渴汗出, 手足心热, 溲赤便秘, 皮肤干燥, 舌红少苔, 脉细数等 症。
加减: 肌肉跳动明显者加重白芍用量, 再加柴胡、桑椹子; 大便秘结可加枳实、瓜蒌仁、胡麻 仁; 咳痰无力可加桔梗、升麻、柴胡。
(五) 湿热瘀阻, 筋脉不舒
证候: 四肢痿软, 身体困重, 口干口苦, 胸痞脘闷, 手足烦热, 步履艰难, 肢体僵硬, 肌张力增 高, 腱反射活跃, 小便黄赤或涩痛, 舌红, 苔黄腻, 脉滑数
证候分析: 素体脾胃虚弱, 湿邪内生, 郁久化热, 或摄生不慎, 感受湿热浸淫, 脾虚湿困, 故见 四肢痿软, 身体困重。脾虚不能健运, 无力布散津液上承, 故见口干口苦。湿热困阻, 气机不畅, 故见胸痞脘闷。“湿热不攘, 大筋软短, 小筋弛长, 软短为拘, 弛长为痿”, 故可见步履艰难, 肢体 僵硬, 肌张力增高, 腱反射活跃。湿热困阻, 手足烦热, 小便黄赤或涩痛。舌红、苔黄腻、脉滑数 均为湿热瘀阻之象。
治法: 清热祛湿, 活血通络。
方药: 四妙散合三仁汤加减。 苍术9 g , 白术12 g , 黄柏6 g , 川牛膝12 g , 藿香18 g , 菖蒲10 g , 白蔻仁12 g , 薏苡仁18 g , 滑石 6 g , 黄芩6 g , 忍冬藤18 g 。
方解: 方中合用苍术、白术, 一燥湿一健脾, 共达湿去脾健, 脾旺湿除之功效。藿香、白蔻仁 芳香化湿, 宣畅气机。黄柏、黄芩寒以胜热, 苦以燥湿, 合用以祛上下二焦湿热。薏苡仁、滑石甘 淡性寒, 利湿清热, 疏导下焦, 给邪以出路, 使湿热从小便而出。菖蒲活血, 川牛膝不仅可壮腰 膝、健筋骨, 还有活血之功。忍冬藤清热活血, 藤以通络。诸药合用, 共奏湿去热清, 活血通络之 功。 或用肌萎灵4 号散(5 g 次,2 ～3 次 日) 。功能调理奇经、清化湿热, 适用于奇经功能失调、 湿热浸淫证, 症见肌萎无力、抽掣僵硬, 或痿软无力, 手足热而汗出, 口苦溲黄, 舌红苔黄腻, 脉滑 数。
加减: 热甚者, 可去苍术, 加麦冬、玄参、知母; 肢体麻木、关节运动不利, 可加姜黄、赤芍、桃 仁、红花以活血通络, 祛痰通络药加白芥子等。痰热瘀结者, 酌加清热化痰祛瘀通络药, 胆星、竹 茹、川贝、丹皮、郁金、丹参、地龙、全蝎、地鳖虫等。
(六) 气血亏虚, 肌腠失荣
证候: 全身消瘦, 面色苍白或萎黄, 肌力下降, 肢体萎软, 肌张力减低, 腱反射减弱或消失, 身 体困重, 纳少脘闷, 伸舌无力或伸舌不出, 舌质淡, 苔白, 脉细弱。
证候分析: 久病大病之后, 气血耗伤, 肌腠失于荣养, 可见全身消瘦, 面色失华。气血亏虚, 肢体筋脉失濡, 故肌力下降, 肢体萎软, 肌张力减低, 腱反射减弱或消失。脾为气血生化之源, 气 血不足, 脾气必虚, 湿邪困阻, 故见纳少脘闷, 身体困重。舌质淡苔白脉细弱均为气血亏虚之象。 治法: 益气起痿, 养荣生肌。
方药: 八珍汤或十全大补汤加减。 人参9 g, 黄芪18 g , 白术12 g , 茯苓6 g, 熟地黄12 g , 山萸肉6 g, 当归12 g , 白芍18 g, 川芎9 g , 丹参15 g , 阿胶6 g(烊化) , 枸杞子12 g 。
方解: 方中人参与熟地相配, 前者大补元气, 后者味厚养血, 合用气血双补。白术、茯苓健脾 渗湿, 协助人参益气补脾。黄芪助人参大补肺脾之气。当归、白芍养血和营, 助熟地补益阴血。 川芎活血行气, 使补而不滞。一味丹参, 功同四物, 补血活血。阿胶、枸杞子滋阴养血。诸药合 用, 共奏气血双补, 荣养肌腠之效。 或用肌萎灵5 号散(5 g 次,2 ～3 次 日) 。功能温补脾肾、养荣生肌, 适用于奇阳亏虚、脾肾 虚损证, 症见肌肉萎缩无力、肌力下降、上肢不能抬举、下肢不能站立, 甚则肌力全无、痿软瘫痪 于床、久卧不起、畏寒肢冷。
加减: 失眠梦多, 头晕目眩, 加龙眼肉、酸枣仁、合欢皮; 肌跳明显, 情绪不稳, 易怒, 加龙骨、 牡蛎、合欢皮、琥珀粉等。
四、其他治疗
(一) 专方专药
1 . 益髓汤 药物由党参、白术、黄芪、甘草、熟地、补骨脂、菟丝子、牛膝、川断、枸杞子、当归、 白芍、鸡血藤、龟甲、鹿角霜、黄柏、知母组成。 2 . 复肌宁片 由天麻、全蝎、蜈蚣等组成,5 片 次,3 次 日。
3 . 补肝强肌汤 由胆星、菖蒲、伸筋草、黄芪、杜仲等组成, 随症加减服用,1 剂 日,3 个月为 1 疗程。
4 . 地黄饮子加减 熟干地黄去心25 g, 巴戟天去心12 g, 山茱萸15 g , 石斛12 g, 肉苁蓉酒浸 焙干12 g, 制附子6 g , 五味子15g, 官桂9 g , 白茯苓15 g, 麦冬去心15 g , 菖蒲12 g, 远志去心15 g , 薄荷3 g 。加水浸1 小时左右, 文火慢煎沸腾后30 分钟, 约煎药汁200 ml , 接下来再煎上药取汁 200 ml ,2 次混均分用, 早晚各1 次,75 天为1 个疗程, 连续治疗3 个疗程, 同时注意保持思想乐 观, 勿食辛辣刺激之品, 坚持完成康复作业, 预防感冒。
运动神经元病是中枢神经系统的一种慢性变性疾病，包括进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性延髓麻痹。以针灸配合中药辨证治疗本病，取得了较好的疗效，现总结如下。
针灸治疗
取手足阳明经穴、背俞穴、督脉经穴、华佗夹脊穴。主穴：足三里、髀关、伏兔、解溪、肩髃、曲池、合谷、手三里、阴陵泉、脾俞、肝俞、肾俞、大椎、身柱、华佗夹脊穴。配穴：脾弱气虚配气海、胃俞；脾肾阳虚配关元、命门；肝肾阴虚配太溪、三阴交、悬钟；痰热瘀阻配丰隆、内庭、膈俞；延髓麻痹配风池、风府、廉泉。
每次选8～12穴，风池、风府、廉泉用平补平泻法，太溪、三阴交用补法，丰隆、内庭用泻法，均留针30分钟。其余穴位用温针灸法，每穴灸2壮，共灸30分钟。每天治疗1次，3个月为1疗程。
中药治疗
脾弱气虚型：症见四肢无力，肌肉萎缩，甚则四肢不用，倦怠，纳呆便溏，舌淡边有齿印、苔薄白，脉弱。治宜健脾益气为主，方用补中益气汤加减。处方：黄芪60
g，党参、五爪龙、千斤拔各30 g，白术12 g，茯苓、山药各20 g，当归、柴胡、升麻各10
g，陈皮6 g，炙甘草5 g。
脾肾阳虚型：症见四肢无力，肌肉萎缩，畏寒肢冷，不思饮食，腰冷阳萎，舌淡、苔薄白，脉细无力。治宜温补脾肾为主。方用益髓汤加减。处方：黄芪45
g，高丽参、熟附子、肉桂、锁阳各10 g，白术12 g，茯苓、鹿角胶（烊）、淫羊藿、巴戟天、杜仲、补骨脂各15
g。
肝肾阴虚型：症见肢体僵硬乏力，肉削筋惕，消瘦声嘶，遗精耳鸣，舌红、少苔，脉细数无力。治宜滋养肝肾，清热柔筋，方用虎潜丸加减。处方：熟地黄20
g，白芍、枸杞子、菟丝子、紫河车各15 g，龟板（先煎）、鳖甲（先煎）各30
g，山茱萸、阿胶（烊）、黄柏、甘草各10 g，知母6 g。
痰热瘀阻型：症见肢体乏力，肌肉萎缩，喉中痰多，吞咽不利，口苦口臭，大便秘结，纳呆，舌暗红、苔黄腻，脉滑数。治宜清热除痰，活血通络，方用涤痰汤加减。处方：黄芩15
g，法半夏、茯苓各12 g，制南星、陈皮、石菖蒲、竹茹、枳实、全蝎、僵蚕、地龙、桃仁、川芎各10
g。
病案举例
李某，男，37岁，工人，1996年8月13日就诊。患者四肢乏力、肌肉萎缩进行性加重8月余。诊见：四肢乏力，双上肢肌肉萎缩，双下肢僵硬，面色晦暗，神疲纳呆，阳萎，便溏，舌淡、苔白腻，脉沉细。检查见双手大小鱼际肌、骨间肌及前臂、上臂、肩胛带肌群均萎缩，双上肢肌力Ⅱ级，肌张力下降，双下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，肌张力增高。四肢肌腱反射亢进，巴彬氏征阳性。肌电图提示：神经源性损害。西医诊断：运动神经元病（肌萎缩性侧索硬化症）。中医诊断：痿证（脾肾阳虚型）。治宜温补脾肾。针灸按上法治疗，中药以益髓汤加减。处方：黄芪45
g，高丽参、熟附子、肉桂、锁阳各10 g，白术12 g，茯苓、鹿角胶（烊）、淫羊藿、巴戟天、杜仲、补骨脂各15
g，炙甘草10 g。每天1剂，水煎服。治疗3个月，诸症显著改善，四肢较前明显有力，肌围增粗，四肢肌力Ⅳ级，疗效显著，随访1年病情稳定。
讨论
本病与病毒感染、植物毒素或重金属中毒、微量元素缺乏、免疫功能异常或遗传等因素有关，一般采用支持疗法及神经营养药治疗，目前尚无特效治疗方法。本病属于中医痿证范畴。痿证的发生主要与脾、肝、肾三脏功能失调有密切关系。《素问.痿论篇》曰：“阳明者，五脏六腑之海，主润宗筋，宗筋主束骨而利机关也”，针对痿证的治疗，又曰：“治痿独取阳明”，《灵枢.经脉》曰：“陷下则灸之”，根据这些原则，针灸取穴以多气多血的阳明经穴及调补脾、肝、肾的相应背俞穴为主，配合“阳脉之海”的督脉经穴和邻近督脉、脊髓的华佗夹脊穴，再辨证选取相关的穴位，以灸为主，针灸并用，补虚泻实，疏通经脉。正如《素问.痿论篇》指出：“各补其荣，而通其俞，调其虚实，和其逆顺”，诸穴合用共奏疗疴起痿之功效。
根据观察，本病以脾弱气虚、脾肾阳虚、肝肾阴虚、痰热瘀阻4型多见，尤以脾肾阳虚、脾弱气虚型最为常见，但也有表现为虚中夹实，寒热兼杂，如脾弱气虚兼痰湿中阻、脾肾亏虚兼痰瘀阻滞、肝肾不足兼邪热内蕴等，临证时应灵活辨证施治，或攻或补，或温或清，或攻补兼施，温清并用，不可拘泥于一型一方。本病呈进行性发展，疗程较长，患者必须树立信心，坚持治疗，适当配合患肢功能锻炼，方能获得较佳疗效。
王世龙医师治疗肌萎缩侧索硬化症经验介绍
肌萎缩侧索硬化症是侵犯上下两级运动神经元的慢性变性疾病。临床特征为隐袭起病，慢性进行性发展。。主要表现为肌无力、肌萎缩、肌束颤动和锥体束病理征阳性，一般无认知、智能和感觉障碍，属难治病症。王世龙医师运用中医药治疗本病积累了较丰富的经验，取得较好疗效，现总结介绍如下。
脾肾亏虚为本，风动、痿阻、血瘀为标
肌萎缩侧索硬化症，中医医籍中虽无此病名，但根据本病首发症状与中医学痿证临床表现极为相似，当属痿证范畴。《素问·痿论》指出“治痿者独取阳明”，强调阳明脾胃在痿证中有特殊意义。《三因极一病证方论·五痿叙论》曰:“痿壁证属内脏气不足之所为也。”《临证指南医案·痿》谓:“痿证之旨，不外乎肝肾肺胃四经之病”，指出四脏气血津精不足是导致痿证的直接因素。由此可见，痿证是内脏亏虚，气血津精不足所致，这是痿证的共同病机。王世龙医师根据本病首发症状是渐进性手足痿弱无力，病前无明显外感温热之邪灼肺耗津的过程特点，结合中医学脾主四肢、肌肉，先天禀赋不足等理论，基本病机是脾肾亏虚为本，风动、痰阻、血瘀为标。《素问·太阴阳明论》说:“四肢皆禀气于胃，而不得至经，必因于脾，乃得禀也。今脾病不能为胃行其津液，四肢不得禀水谷气，气日以衰，脉道不利，筋骨肌肉，皆无气以生，故不用焉。”说明脾不健运是痿证发生的根本。然而脾之健运，化生精微，须借助肾中元阳的推动，故有“脾阳根于肾阳”之说。肾气旺，助脾健运，脾胃纳化有权，四肢肌肉不断得到气血精津的充养，则健壮有力。若肾气亏虚，无力助脾健运，脾胃纳化失职，气血精津化生乏源，则其一，脾不主四肢肌肉，四肢肌肉失养而痿弱无力;其二，先天肾气得不到后天脾胃气血精津的充养，肾精血亏虚，精虚不能灌溉诸末，血虚不能荣养筋骨肌肉，出现四肢肌肉痿弱无力。所以说脾肾亏虚是基本病机。
脾肾亏虚，纳化失职，精血化生乏源，肾精不能化生肝血，加之病程日久患者多有情志抑郁，化火伤阴耗血，致水不涵木，肝失所养，肝阳亢逆而致虚风内动。患者可出现肌束颤动，肢体关节僵硬，肌肉痉挛，键反射亢进和锥体束病理征阳性等，这又是特有的与一般的痿证不同之处。，且这些症状和体征越明显，表明病情进展越快。此时虚风内动之征是标，其根本原因在于脾肾亏虚。脾虚运化失职，水湿内停反为痰浊，肝风夹痰走窜经脉，痹阻经脉窍道，则可出现舌睿不能言、吞咽不利、喉间痰鸣等。脾虚日久，气血化生乏源，胸中宗气日渐亏虚，无力“走息道以司呼吸”和“贯心脉以行气血”，从而呼吸和行血功能减退，瘀血内停，痹阻经脉，可见气短、少气和舌质紫暗等，终至呼吸肌麻痹而亡。可见，脾肾亏虚是基本病机，贯穿病程始终，风动、痰阻、血瘀是病变不同阶段所派生的标象。
辨证论治
健脾益肾为主，熄风、化痰、祛瘀随症配用
基本病机是脾肾亏虚，治以健脾益肾为主。方以四君子汤合右归丸化裁。处方:黄芪30一120g，五爪龙30一100g，白术12g, 茯苓、杜仲、川牛膝、白芍各15g，熟地黄20g，山药、鸡血藤、菟丝子各30g，胆南星、山茱萸各I0g，全蝎(研末，分2次冲服)6g。每天1剂，水煎，分2次服。加减:伴纳差、腹胀、便塘等脾气虚明显者，去熟地黄加砂仁(后下)6g，鸡内金12g，炒白扁豆15g;伴肢冷、尿清、腰酸痛、舌淡嫩、脉沉细无力等肾阳虚症状者，加用鹿角霜(先煎)30g，巴戟天、狗脊、肉苁蓉各15g;伴肌束颤动、肢体关节僵硬等肝风症状者，加生龙骨(先煎)、生牡砺(先煎)各30g，制龟板(先煎) 15 - 30g,蜈蚣(研末分2次冲服)1一2条;伴吞咽不利、呛水、舌睿、言语不利等风痰上扰、痹阻经脉窍道者，加法半夏、僵蚕、石菖蒲各log，远志6一12g;伴舌紫暗或有瘀点、瘀斑、或舌下脉络迂曲紫暗、四肢固定疼痛性痉挛等瘀血痹阻经脉者，加赤芍15g，水蛭、桃仁各10 g 。
注重培补机体阳气
《素问·生气通天论》曰:“阳气者，精则养神，柔则养筋”是说机体阳气充沛，内化精微，充养神气，则人就表现精神而灵敏，外能帅气血以温养肢体筋脉，则肢体活动灵活而有力，其强调阳气在人体的重要作用。邓教授认为，患者存在不同程度的阳气不足。阳气虚内则不能化精微养神，出现神疲、精神萎靡不振，外则不能帅气血以温肌肤、柔筋脉，出现肌萎无力、僵硬、肌束颤动，四肢不温。治疗时可选用2一3味如杜仲、巴戟天、肉苁蓉、菟丝子、吴茱萸、狗脊等品，此类药物温而不燥，无伤阴耗液之弊，以培补机体阳气。应避免选用附子、肉桂、干姜等温燥之品。
化湿通阳以疏通经络
《素问·痿论篇》日:‘.有渐于湿，以水为事，若有所留，居处伤湿，肌肉濡渍，痹而不仁，发为肉痿，故《下经》曰:肉痿者，得之湿地也。”湿为阴邪，性黏滞，易伤阳碍气，久则阻滞阳气运行，经脉不畅，肢体失养，发为痿证。因湿阻阳虚，故患者多见舌淡胖，脉濡细。此时湿邪内阻，气机不畅，经络痹阻是主要病机，邓教授常在上方基础上加用芳香化浊、渗湿醒脾之品，如霍香、薏苡仁、白豆蔻等以祛湿运脾通阳，使湿去脾运，气机通畅，经脉气血流畅，四肢肌肉得以濡养。待标证湿祛后再从本图治之。
重视督脉的作用
奇经八脉具有加强经络间的联系并对正经气血有蓄积与渗灌的调节作用，督脉贯脊属肾人脑，为阳经之海。督脉既受正经经气的涵养，又促使脏腑气血灌注正经，调节正经经气，营养四肢筋脉。四肢为诸阳之本，与总督阳经之督脉密切相关，若督脉功能失调，脏腑气血不能顺利通过正经营养四肢，出现肌萎无力、手足拘挛、僵硬等。基本病变在脊髓侧索、延脑桥脑，正是督脉经循行分布的部位，其临床表现也与督脉经病变相似。邓教授治疗病人时注重触摸病人的脊柱，常可发现该类病人有脊柱骨的歪斜变形，因此，邓教授认为与督脉经病变密切相关。临证常配伍鹿角霜、紫河车、狗脊、淫羊藿等温通督脉经气。此外，配合捏脊疗法，每天2一3次，每次15一20分钟。艾灸疗法也以取督脉经穴为主，以培补和调节督脉经气，恢复其对正经筋经的调节荣养功能，增强肌肉筋经的荣养，有利于控制和缓解病情，甚至向愈。
善用藤类药物
病变在中枢，临床表现却以四肢为主，且病程较长，中医有久病入络和久病多瘀之说。瘀血痹阻经脉，气血运行不畅，肢体失于濡养，可致肢体日渐萎弱无力。临证除选用虫类活血化瘀通络之药物外，邓教授还常配伍大剂量藤类药物以增强活血祛风、通络止痛之功，尤其是患者伴见痛性挛缩时更是如此，取“以枝达肢”、“以藤通络”之意，他观察到藤类药物对肢体疼痛、僵硬、挛缩、肌萎等有良效，常用药物有鸡血藤、夜交藤、忍冬藤、络石藤、海风藤、桑枝、桂枝等，随症配用。
后期从瘖痱证论治
后期出现手足痿废不用，舌肌萎缩，舌睿不能言，短气，脉沉细无力等，此时属中医瘖痱证范畴，是由于病久下元虚衰，虚阳夹痰浊上扰，堵塞窍道所致。临证时宜温补下元，摄纳浮阳，化痰开窍，宣通心气为法。方选地黄饮子为主，去附子，用肉桂1 g，研末分2--3次冲服，引火归元配黄柏5 -8g，以泻相火;重用黄芪、五爪龙、太子参等健脾益气，使脾健运。
病案举例
林某,男,54岁,2002年10月初诊。患者两年前无明显诱因相继出现双下肢乏力,肌肉跳动,无肌肉萎缩,尚可行走,乏力进行性加重。10个月前开始出现双上肢乏力,肌肉跳动,右上肢不能进行持碗、持筷、系纽扣等精细活动。相继在广州各大医院治疗,诊断为运动神经元病(肌萎缩侧索硬化症),均于病情稳定后出院。出院后坚持中药治疗。6个月前尚能右手持笔写字,但4个月前肢体乏力再次加重,右手不能持笔。诊见：二便尚调,睡眠差,舌淡红、苔白，脉细。察体：神清,言语尚清晰,舌肌萎缩,可见肌束颤动,伸舌不能,咽反射迟钝,右侧胸锁乳突肌肌力下降,颅神经检查未见明显异常。双侧大鱼际肌及冈上肌萎缩,双上肢肌张力正常,双下肢肌张力高,左上肢肌力2级,右上肢肌力1级,双下肢肌力1级,深浅感觉无异常。腱反射亢进,双侧罗索里莫征(+),双侧髌阵挛、踝阵挛(+),双下肢病理征未引出。肌电图示：右下神经及右正中神经运动传导波幅偏低,其余所查神经传导未见异常改变。所查肌肉见神经电位,轻收缩明显延长,波幅高,重收缩募集少,峰值可;双股四头肌、右第一骨间肌、右胸锁乳突肌示神经源性损害,右正中神经运动传导周围性损害,以轴突损害为主。
请邓老会诊,认为本病属中医痿证范畴,证属脾肾阳虚夹瘀。予补中益气汤加减口服,静滴黄芪注射液,加服强肌健力口服液,配合艾灸百会、足三里、三阴交。内服方：黄芪120 g,党参、五爪龙、桑寄生、鸡血藤各30 g,白术20 g,巴戟天、当归头各12 g,赤芍15 g,川芎、水蛭、全蝎、僵蚕各10 g,柴胡、升麻各9 g,陈皮6 g,水煎服。每天2剂,每次久煎至1 h。经治疗后患者有肌肉跳动感,纳食尚可,二便调,守上方加地龙、土鳖虫各10 g,以活血通络。
2002年11月复诊：患者出现外感咳嗽,咽痛,恶风。邓老辨证为体虚外感风寒,拟方：豨莶草12 g,北杏、桔梗各10 g,紫苏叶、薄荷叶、防风、甘草各6 g,大枣6枚,五爪龙30 g,一次服2剂,诸症消失后,续以初诊方治本。
2002年12月复诊：患者出现吞咽困难、痰黏难咯等症,邓老根据病情变化,选加化痰行气之品。处方：黄芪150 g,五爪龙60 g, 党参、白术各30 g, 巴戟天15 g,续断、僵蚕、茯苓、全蝎、当归头各12 g,紫菀、百部、桔梗、炙甘草各10 g,柴胡、升麻各9 g,陈皮6 g。每天1剂,水煎服。悬灸百会,每天2次。药后患者痰涎减少,吞咽困难改善,食量增加。至12月底患者可自行抬腿,肌力增至2级。此后,维持原治疗方案,选用巴戟天、杜仲、菟丝子、肉苁蓉等补肾之品交替使用。
2003年1月至6月随诊：病情稳定,每餐进食2碗流食。服用中药基本方：黄芪120 g,五爪龙60 g,党参30 g,熟地24 g,茯苓、白术、当归、白芍、巴戟天、当归各15g,川芎、僵蚕、土鳖虫、全蝎各10 g,陈皮5 g。