渐冻人会出现什么样的症状?
渐冻人早期的时候症状很轻,病人可能就是主诉手的力弱或者手活动不灵活,比如说拿筷子感觉手活动不灵活了,或者写字不如以前灵活了,做一些精细的动作有困难了,有的时候可能会肉跳、全身肉跳,这个就是说从肢体起病的。
有一些是从球部起病的,球部就是从延髓这个部位起病的,这个就可能一开始表现为说话言语不清楚、构音不清或说话含混,或者有一些饮水呛咳,或者吞咽有点困难,这是从不同的部位起病,症状不一样。
它逐渐发展会累及到其他的一些部位,因为这个疾病它是从一个阶段,可能逐渐相邻的阶段都会受累,大部分是从肢体起病的,从一侧上肢逐渐起病,首先出现手的肌肉的无力,逐渐会出现一些萎缩,逐渐往上走,走到近端会出现近端的肌肉上抬无力,再出现颈肩部的肌肉萎缩,整个的颈肩部肌肉都上抬困难,有的可能会直接往下走,走到下肢逐渐出现走路没劲,有的逐渐向对侧的肢体发展,还有的逐渐往上走,从手的没劲到肩膀的没劲,逐渐逐渐到吞咽或者饮水呛咳,会出现这些问题。
总的来说他主要是表现为运动障碍,早期可能就是单纯的一个局限性的,逐渐进展会出现的一些比较广泛的症状。个体异质性太大了,很多的病人表现不一样,特别起病的时候会有不同的部位起病、不同的形式起病,所以早期很容易误诊。
通常它会累及这些随意肌,随意肌就是我们平时靠我们意志支配的肌肉,比如我们想拿什么东西或想写字我们能控制的肌肉。
不随意肌比如心脏我们控制不了,你想让它跳,它也跳,不想让它跳,它也跳,这样的肌肉,肌萎缩侧索硬化是不会累及的,再就是胃肠道的,平时我们的消化功能这些胃肠道蠕动,也不是受我们的意志支配的,在这个运动神经元病里面也是不受累及的,再就是他的膀胱括约肌,包括大小便功能也不会受累,还有眼球的支配的肌肉也不会受累。
凡是我们意志可以控制的肌肉都可能会受累吗?
对,就是运动的系统都受累,他的感觉系统不受累,这个病人还是会感觉到疼痛、麻木,再就是他的视觉、听觉这些也不会受任何累及的,所以病人有时候后期是非常难受的,比如说他感觉哪儿痒,但是他自己挠不到,他自己很难受,但是他自己没法控制去解除他的不适、不舒服。
有时候他四肢逐渐不能动了,累及呼吸肌,出现呼吸困难,病人非常痛苦,为什么渐冻人非常痛苦,他的意识、眼球不受累及,但是他除了眼球之外所有的肌肉都受累及以后,他眼睁睁的看着自己像被冻住了一样,他非常痛苦的,这样的病人他的意识一直清醒的,但是他又完全不能控制自己,所以对病人来说是一个非常重的心理打击,对心理是非常大的摧残,很多的病人除了出现运动症状之外,还会出现心理的变化,很多病人出现了抑郁、焦虑,就感觉万念俱灰,出现情绪的变化,这些确实也是会严重的降低患者的生存质量。
大部分运动神经元病是不影响他的思维的,但是现在有一部分研究发现,实际上运动神经元病与额颞叶痴呆有交集,有部分病人会合并额颞叶痴呆。
额颞叶痴呆是额叶颞叶的一个萎缩,它会引起痴呆的症状,他这种痴呆不像阿尔茨海默症所说痴呆的记忆力减退,它一般不影响记忆,它会主要影响他的注意力和执行能力,他的注意力、执行能力会下降,有的可能会出现情绪精神行为的改变,这一方面也会出现异常,但是大约是5%左右的会出现这样。
往往他这方面他会有基因的异常,以前我们认为可能运动神经元病不会影响他的智能,但是现在发现有一部分确实会有交集,会引起智能的问题。