一文掌握：肝性脑病的临床表现｜临床必备

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肝性脑病（HE）是指一大类在肝病基础上又出现神经病学和神经精神病学异常症状的综合征。在大多数情况下，由于HE发生初期症状轻微，很难确定其确切的发病时间。HE与预后不良相关，一些研究显示，肝病患者一旦发生HE，仅第一年死亡率就增加了50%以上。

HE是一个从认知功能正常、意识完整到昏迷的连续性表现，可产生广泛的神经、精神和肌肉骨骼症状。许多仅有轻微或早期脑病的患者仅报告有睡眠-觉醒周期的紊乱。

一、神经心理学测试

在看似无症状的患者中，可以通过临床诊断评分来揭露患者轻微的精神状态变化。这些神经心理学测试包括评估患者的注意力、工作记忆、精神运动速度和视觉空间能力等（表1）。

表1 临床常用的神经心理／生理学测试方法及注解

二、HE的临床表现

1. 神经精神症状

随着HE的进展，患者通常会出现人格改变，如冷漠、易激惹和脱抑制（disinhibition，指个人行为的内部约束机制被解除的状态）。在许多情况下，患者自己不会报告这些症状，但其家人或朋友可能会有所察觉。最终，如果得不到治疗，这些心理症状会转化为认知障碍，包括但不限于定向障碍、记忆障碍、言语不清、思维混乱甚至昏迷。近期，国际肝性脑病和氮代谢学会（ISHEN）使用定向障碍或扑翼样震颤作为显性HE的初始指标。

2. 肌肉骨骼症状

患者还表现出肌肉骨骼症状，这些症状是运动系统异常的继发症状。与神经精神症状一样，神经肌肉症状的出现是基于HE的严重程度。身体能力受影响最小的患者可能会出现书写障碍或共济失调。

3. 扑翼样震颤

在早到中期患者中可观察到的典型表现是扑翼样震颤（asterixis），主要是指不能积极地保持位置或姿势。目前定义为当患者腕关节平举向背弯曲时，有时会像鸟的翅膀一样在扇动。引出的经典方法是两臂平举，当手指分开时手掌出现屈伸。这种病态姿势包括一系列腕关节快速、无意识的屈伸运动，既往称为“肝性震颤”。能诱发肝性震颤的其他部位包括伸舌、脚背屈、握紧拳头及紧闭双眼等。

除HE外，扑翼样震颤还可见于肾衰竭、充血性心力衰竭、呼吸衰竭、额叶肿瘤以及低钾血症性脑病等。

4. 锥体外系综合征

在最严重的情况下，HE诱发的肌肉骨骼变化可导致反射亢进、阵挛和强直。在持续性HE的状况下，可能出现与肝硬化相关的帕金森症症状，导致锥体外系反应，包括面容呆板、动作迟缓、肌肉震颤等。不同于其他HE表现，帕金森综合征的症状有一个明显的特点，即其是不可逆的。

三、HE的分级

目前国内外应用最广泛的仍是West-Haven HE分级标准，它将HE分为0-4级。该分类标准主要缺陷为对于0级（可能是MHE）及1级判别的主观性很强。MHE为没有能觉察的人格或行为异常变化，神经系统体征正常，但神经心理测试异常。而l级HE临床表现中，欣快或抑郁或注意时间缩短等征象难以识别，只有了解患者性格的细心亲属才能洞悉患者轻度认知功能异常变化，在临床实践及多中心研究中重复性和可操作性较差。因此，我国指南在West-Haven分级的基础上进行了修订（表2和3）。

表2 修订的HE分级标准

表3 修订后的HE分级及症状和体征

参考文献：

[1] Peter Dellatore, Maggie Cheung, Noah Y. Mahpour, et al. Clinical Manifestations of Hepatic Encephalopathy[J]. Clin Liver Dis （2020）. https：//doi.org/10.1016/j.cld.2020.01.010

[2] 中华医学会肝病学分会. 肝硬化肝性脑病诊疗指南[J]. 中华肝脏病杂志.2018,26（10）:721-736.

[3] 王福生, 等.希夫肝脏病学（第11版）[M].北京大学医学出版社.2015.