一天睡20个小时，别羡慕，这是一种病

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病例简介

一名16岁男孩几乎整天都在睡觉，已持续一个月左右。起初父母认为他患有病毒感染疾病，于是让他在家休息，但一周后病情仍没有好转，因此前来就诊。

患者曾做过一些诊断测试，但仍然没有得出明确的诊断，且现在依旧感到不适。他每天醒来约5个小时，在此期间他昏昏欲睡，饥肠辘辘。他食欲很好，且醒时上厕所。他表示自己一直感到困倦，并希望自己不要睡这么多。同时他也记不住自己的梦，也包括噩梦。无其他伴随症状，如疼痛、胃部不适、头晕或发热。他否认存在压力、焦虑、抑郁或任何问题，如欺凌或骚扰事件。

患者在13岁时，暑假期间发生了类似的事件，但在开学时病情好转。他的父母没有类似的症状， 两人身体状况都很好。

体格检查

患者无发热，营养良好。但他看起来很疲惫，眼睛深陷，眼睛下方有“眼袋”。配合度很好，但他的眼皮每隔几分钟就会慢慢关闭，似乎要在检查室里睡着了。定向性较好，无失语症或构音障碍。未观察到不自主的动作或抽搐，无妄想或幻觉。

皮肤、呼吸正常，脉搏规则，心音正常，腹部无扩张、无纤弱感。面部运动、感觉正常且对称。瞳孔等大、圆的、并且对光有反应，无视神经乳头水肿。双侧上肢和下肢的运动强度为5/5，轻触、针刺、振动觉正常。协调性正常，无辨距障碍，无共济失调。反射正常，他可以毫无困难地用脚趾到脚跟走路。

诊断检查

尿液毒理学检查未显示任何滥用药物。脑电图（EEG）和脑MRI扫描的结果正常。多导睡眠图显示正常的睡眠结构。

对此，你的诊断是什么？

诊断：克莱恩-莱文综合征（Kleine-Levin syndrome）

该患者被诊断为Kleine-Levin综合征（有时拼写为Klein Levin），这是一种罕见疾病，可影响青少年和年轻人群。且常见于男性，但也会影响女性。其特点是持续数周或数月的过度嗜睡。患者13岁时的发作可能是病毒性疾病，也可能是这种疾病的早期发作。

讨论

患有Kleine-Levin综合征的年轻人每天睡眠长达20小时。可伴随发热、肌肉疼痛和食欲过多等症状。在发作期间可能发生的其他行为包括情绪低落、混乱、幻觉和不受约束的性行为。

Kleine-Levin综合征的发作可持续数周或数月，可在不治疗的情况下，病情自行消退。青春期可能会多次发作，且青少年在疾病发作期间可能有完全正常的行为和睡眠模式。它与发作期间的精神问题、行为问题、人格障碍或吸毒无关。

Kleine-Levin综合征是临床诊断，没有特异性诊断检查来确诊疾病。目前认为它是由病毒性疾病或激素功能障碍引发的。由于这些症状，尽管脑电图可以帮助区分这两种情况，但它仍可能被误认为是颞叶癫痫。脑电图趋于正常。多导睡眠图显示，第2阶段睡眠频繁醒来，睡眠效率下降；正常的睡眠结构；缺乏缩短的睡眠潜伏期或早期REM睡眠。这些发现可能与青少年和青少年嗜睡的其他原因有关，如睡眠剥夺或发作性睡病。

标准成像检查是正常的，但功能性MRI（fMRI）可能显示颞顶和丘脑区域的低温灌注和糖代谢改变。在fMRI上观察到在REM睡眠中额叶视野和脑桥区域之间的连通性下降，但这一发现的临床意义尚不清楚。已尝试采用锂、丙戊酸和皮质类固醇对症治疗，但大多数患者对治疗无反应。

Kleine-Levin综合征预后较好，有些个体可自行消退，并且在成年期间进一步减少或完全停止进一步发作。然而，这种疾病对生活质量有很大影响，可能影响学校生活、工作、社会生活和正常的青少年活动。家庭的支持，包括教育患者及其父母了解可能出现的并发症，如幻觉和情绪不稳定，可以帮助解决这些问题。

要点总结

➤ 疑似为病毒感染的长期疾病应进行评估；

➤ 当出现不明原因的神经心理疾病时，应考虑颞叶癫痫；

➤ 在标准脑MRI扫描上，大脑fMRI上已知的异常可能不明显。

医脉通编译自：Teenager Who Sleeps Up to 20 Hours a Day. NeurologyTimes. Mar 15, 2019.