【热点】肿瘤如同身体大小，首儿所马立霜专家团队5小时成功切除

9月29日中午12点，首都儿科研究所附属儿童医院二楼特需门诊，大部分诊室已经关闭，结束了上午的接诊工作，但普通（新生儿）外科副主任马立霜没有离开，她在等一位特殊小患者的到来。
一个多月前，马立霜为患有骶尾部畸胎瘤的新生儿丹丹（化名）手术，成功切除了直径23厘米、2470克的巨大肿瘤，这也是首儿所目前救治的最大体积畸胎瘤新生儿。在为丹丹进行细致检查后，马立霜对家长说，“今天是第三次复诊，之前我们担心手术后可能会影响排尿排便功能，目前从B超检查结果看，一切正常。丹丹可以像其他孩子一样正常生活、快乐成长了”。

盼来已久的宝宝却发现长有肿瘤

丹丹妈妈怀孕16周产检时，发现胎儿骶尾部长有一个约3厘米的畸胎瘤。胎儿骶尾部畸胎瘤是常见胎儿先天性肿瘤之一，初次诊断的孕周越早，病情就越严重、救治效果差、病死率高。这样的检查结果给整个家庭带来了沉重的打击，要知道这个宝宝已经是怀孕第4胎了，前3胎在孕早期发生了胎停育而夭折。这个宝宝的到来显得弥足珍贵，家人表示即使面对很大风险也要积极治疗。于是产科医生建议家长前往首都儿科研究所马立霜教授新生儿外科知名专家团队进行产前咨询。“骶尾部畸胎瘤是新生儿外科最常见的实体肿瘤，虽然发现孕周越早，预后越差，但根据目前的超声检查看，肿瘤主要是外生性的，没有胎儿水肿、羊水过多等情况，可以继续定期复查超声观察。”马立霜的话给了家长极大的安慰，更加坚定地选择尽最大努力救治。

产儿多学科合作对胎儿密切监测

然而随着孕周增加，骶尾部畸胎瘤也在快速生长，从开始时的3厘米、6厘米、8厘米，孕28周时已经增长到了15厘米，家长每天的心情都是如履薄冰，如临深渊。“临床上少数肿瘤生长迅速，如果胎儿出现心脏扩大、胎儿水肿、心力衰竭等并发症，则预后极差。肿瘤体积大、生长迅速、且伴有丰富血管的骶尾部畸胎瘤胎儿，围产期死亡率及大小便失禁等病残率会显著增加”。考虑到以上因素，马立霜立即与家长进行了深度谈话沟通，一方面让家长充分了解病情的严重性，做好最坏结果的心理准备，另一方面要为即将出生的宝宝做好救治准备。经过充分评估，遵照家长想在本地生的意愿，马立霜与廊坊儿科医联体单位、产儿科综合救治力量较强的河北中石油中心医院的儿科和产科主任取得联系，协调安排孕妇转诊住院，通过产儿多学科合作对母亲和胎儿定期会诊评估，进行密切规范监测，降低孕期风险。

直径23厘米畸胎瘤令医护人员震惊

经过严密的围产期监测和产儿多学科会诊评估，为避免畸胎瘤继续快速增长，决定在孕37周足月时进行剖宫产。丹丹顺利降生后，肿物直径达到了23厘米，为了避免肿瘤破裂、出血等风险，通过危重新生儿转运绿色通道，快速从廊坊转诊至首儿所普通（新生儿）外科重症监护室进一步救治。医护人员看到丹丹的巨大瘤体，都感到十分震惊，“肿瘤的体积、重量几乎与患儿的身体重量相同，出生后没有了母体的约束，肿瘤还有可能继续增长，有破裂和出血的风险。要注意保护好瘤体，尽快安排术前检查，同时联合放射科、麻醉科、心脏外科等多科会诊，了解瘤体血管走行，为选择合适手术体位、手术入路做好准备。”马立霜表示，这是一场硬仗，要立即做出详密的治疗方案，并与家长做好充分的沟通。主管医生刘超和黄挺还为丹丹制作了一个简易“布兜”，托住并聚拢瘤体，防止表面娇嫩菲薄的皮肤撑裂开。

5个小时完整切除巨大肿瘤

丹丹出生后的第3天，手术如期进行。从体位选择，手术入路，精细操作减少出血，保护盆底肛周肌肉神经组织、直肠膀胱等脏器，肛门成形，伤口美观等，马立霜带领团队与手术室医护人员齐心协力，精准剥离，经过近5个小时的努力，巨大肿瘤终于完整切除，术中出血量不超过3毫升。因为瘤体大、创面广、血运丰富，切除肿瘤后循环功能需要逐渐适应，所以围手术期的治疗管理极为重要。同时，手术后伤口感染非常容易发生，术后便失禁、尿储留等排便排尿功能都需要密切观察，做好手术后护理也非常关键。丹丹术后回到重症监护室后，医护人员对她的治疗和护理不敢有一丝懈怠。每天，马立霜都要到监护室查看丹丹的情况，从呼吸机设置到血管活性药物调节，从为患儿换药到检查伤口愈合情况。在大家的共同努力下，丹丹术后4天拔除了气管插管，术后7天恢复肠内营养，术后14天拆除了全部的缝线，伤口愈合情况很好，排尿排便完全正常。当看到丹丹的“小屁屁”外形恢复了正常形态，不再那么“吓人”的时候，所有人都有说不出的兴奋和激动。9月10日，在经历了24天的住院治疗后，丹丹出院了。当马立霜把丹丹交到家长手中的那一刻，家长激动的心情溢于言表，“从我怀孕4个月得知宝宝生病，您就一直鼓励、陪伴、守护着我和孩子，今天我们能够安心地抱着她回家，真是要感谢所有医生护士对孩子的治疗和照顾，真心的谢谢你们！”“今天是教师节，无论是精湛的手术技艺，还是对患者细致入微的人文关怀，马老师都给我们上了一堂生动的临床实践课。”在一旁的进修医生徐渭贤说道。

集结产儿优势资源救助先天结构畸形患儿

近年来，首儿所联合北京协和医院、北京大学第一医院、北京大学第三医院、北京妇产医院、北京朝阳医院、解放军总医院、天津中心妇产医院、唐山妇幼保健院、河北中石油中心医院、廊坊妇幼保健院、沧州妇幼保健院等京津冀多家大型综合医院、妇产医院妇幼保健院密切合作，建立了包括新生儿外科、产科、新生儿科、影像科、麻醉科等产儿多学科的联合诊疗模式，对产前筛查出的骶尾部畸胎瘤、先天性膈疝、脐膨出、肺囊腺瘤、食管闭锁等先天性严重结构畸形的产前诊断和产后治疗效果有显著提升。产儿多学科团队合作，使胎儿结构畸形早发现、早诊断，各学科之间及时沟通，准确评估胎儿的情况，对妊娠做出正确的选择。对需要出生后转诊治疗的危重患儿，早期做好转运相关的密切衔接，集结产儿优势资源，提高基层诊疗水平，做到一体化无缝连接。有效缓解了孕妇和家属在发现胎儿结构畸形后的焦虑情绪，保障了患儿治疗的顺利进行，从而更多的帮助到每一个患者家庭。“虽然有些宝宝出生时不那么'完美'，但是可以用我们数十年来不断积累的经验和创新技术，为这些宝宝和家庭重新建立完美，让这些宝宝拥有一个健康美好的未来”，马立霜说道。