儿童血液病恶性肿瘤救治管理又添新病种-颅咽管瘤，成人也要注意

近日，国家卫生健康委发布《关于进一步扩大儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围的通知》，提出将12个病种纳入儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围。颅咽管瘤作为一种治疗后极易复发的中枢神经系统肿瘤位列其中。

颅咽管瘤到底是一种什么样的肿瘤？很多人可能没听说过，但一些生活中并不陌生的症状都有可能是颅咽管瘤的表现，比如：孩子视力差、男孩青春期不发育、男性性功能障碍、女性月经不规律等。也就是说，这种肿瘤不仅在儿童中容易发生，成人也有可能发病。既然它被列为儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围，就说明大家应当予以充分地了解并重视。颅咽管瘤到底是什么？常见的症状有哪些？为什么被称为非标准良性肿瘤，治疗的难点又是什么呢？

颅咽管瘤是什么？

儿童是颅咽管瘤的高发人群，发病年龄跨度很大，从新生儿到70多岁老人均可发病，但是儿童颅咽管瘤患者在颅咽管瘤总患者数中所占比例小于50%。

据临床数据显示：

1.儿童颅咽管瘤的高峰年龄为6岁～10岁；

2.成人中两个高峰年龄分别为26岁～30岁、41岁～45岁；

3.男性患者稍多于女性患者。

颅咽管瘤的症状有哪些？

颅咽管瘤一般生长较缓慢，病史较长，主要有以下症状：

1、头痛
肿瘤如果阻塞脑脊液循环通路，就会出现剧烈头痛，并伴随呕吐的症状。但也有个别患者表现为不剧烈，无呕吐并发的慢性头痛。

2、视力下降、视野缺损
颅咽管瘤长到一定的体积会压迫视神经，造成视力下降或视野缺损。而所引起的这些症状，很容易被误以为是（儿童）视力不好、近视，或（老年人）花眼、白内障等，颅咽管瘤患者常因这些误诊而耽误了早期正确的诊断和治疗，以至难以治愈。

3、垂体-下丘脑的内分泌症状
不同发病年龄的患者，可能表现出不同的症状。比如，儿童可表现为身高停滞增长；少年青春期不发育或“倒退”发育；成年男性性功能障碍；成年女性月经不调或不孕不育等。
无论是哪个阶段的患者，均有可能出现肥胖、消瘦、体温异常、多尿、多睡、多饮症状。

4、非特异性症状

包括头晕、体力差等症状。

颅咽管瘤如何治疗？

1、首选治疗：手术切除
手术切除、放射治疗、药物治疗都是颅咽管瘤的治疗方法。但因颅咽管瘤对放射治疗不敏感，同时又具有副作用；而药物治疗在颅咽管瘤的治疗中所占比重很低，因此手术切除是颅咽管瘤的首选治疗方法。

2、颅咽管瘤手术为何不好做？
颅咽管瘤的手术切除难度大、风险高、并发症多；因肿瘤没有得到根治性切除，所以易复发。

（1）肿瘤自身原因

颅咽管瘤生长的位置一般是在垂体窝至下丘脑这一带，位置深，手术中显露肿瘤很有难度；又因其周围的毗邻视神经、颈内动脉、大脑前动脉复合体等结构，若手术中不甚损伤，容易导致严重后果。因此，通常在临床手术时，医生为保证患者的安全会留下一部分肿瘤，但也因此而增加了肿瘤复发的风险。

（2）医疗技术原因

医生的手术技能、经验与肿瘤能否得到完全切除有直接关系。有丰富经验和高超手术技能的医生通常会尽最大努力去分离肿瘤与周围结构的粘连，争取完全切除肿瘤，同时保护下丘脑功能。

根据临床经验显示，颅咽管瘤最佳的治愈机会是在第一次手术。因此外科医生是否能在首次手术时根除肿瘤非常重要。除手术治疗、放射治疗与药物治疗外，联合使用微生态疗法，补充脆弱拟杆菌BF839，可清除体内药物毒素，抵抗肿瘤耐药性，有效缓解放化疗后所产生的腹痛、腹泻、恶心、呕吐、白细胞降低等症状，减少患者的痛苦，同时修复免疫系统，增强人体免疫力，有效提升治疗效果。在过去的14年数据监测中，采用专业营养支持的患者可将肿瘤复发转移几率降低到3%。

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