浅析儿童肾病的几个种类

文 / 壹号肾
2017-07-09 10:02

(一)原发性肾小球疾病

l、肾小球肾炎

l)急性肾小球肾炎(AGN):

急性起病,多有前期感染,以血尿为主,伴不同程度的蛋白尿,可有水肿、高血压或肾功能异常,病程多在1年内。可分为:

急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN):有链球菌感染的血清学证据,起病6-8周内有补体低下。

非链球菌感染后急性肾小球肾炎。

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2)急进性肾小球肾炎(RPGN):

起病急,有尿改变(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血压、水肿,并常有持续性少尿或无尿,进行性肾功能减退,若缺乏积极有效的治疗措施,预后严重。

3)迁延性肾小球肾炎:

指有明确急性肾炎病史,血尿或蛋白尿迁延达1年以上,或没有明确急性肾炎病史,但血尿和蛋白尿超过半年,不伴肾功能不全或高血压。

4)慢性肾小球肾炎:

病程超过1年,或隐匿起病,有不同程度的肾功能不全的肾小球肾炎。

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2、肾病综合征(NS):

诊断标准:大量蛋白尿(Upro3+~4+;24小时尿蛋白定量≥50mg/kg);血浆白蛋白低于30g/L;血浆胆固醇高于5。7mmol/L;一定程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。

l)依临床表现分为两型:

单纯型NS,

肾炎型NS

凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型NS:

(1)2周内分别3次以上离心尿检查RB C>10个HPF, 证实为肾小球源性血尿者。

(2)反复或持续高血压,并除外皮质激素等原因所致,学龄儿童>130/90mmHg,学龄前儿童>120/80InmHg。

(3)肾功能异常,并排除由于血容量不足等所致。

(4)持续低补体血症。

2)依皮质激素反应分为:

激素敏感型NS:以泼尼松足量治疗≤8周,尿蛋白转阴者为激素敏感型NS;

激素耐药型NS:以泼尼松足量治疗8周,尿蛋白仍阳性者为激素耐药型NS;

激素依赖型NS:对激素敏感,但减量或停药1月内复发,重复2次以上者。

NS复发与频复发 统一复发与反复概念为复发,仅指尿蛋白由阴转阳>2周。

频复发是指NS病程中半年内复发≥2次;或1年内复发≥3次。

3、孤立性血尿或蛋白尿:

l)孤立性血尿:指肾小球源性血尿 持续性,复发性;

2)孤立性蛋白尿: 体位性,非体位性。

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(二)继发性肾小球疾病:

l)紫癜性肾炎

2) 狼疮性肾炎

3) 乙肝病毒相关性肾炎

4) 其它:药物中毒

注:IgA-肾病属于免疫病理诊断,不在临床分类中讨论。

(三)遗传性肾小球疾病

1)先天性肾病综合征

指在生后6月内发病,临床表现符合肾病综合征,可除外继发所致者(如继发于TORCH或先天性梅毒感染所致等)。

分为:遗传性:芬兰型,法国型(DMS)

原发性:指生后早期发生的PNS

2)遗传性进行性肾炎

3)家族性再发性血尿,

4)其它,如甲一膑综合征

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