血液科常见疾病之儿童腹型过敏性紫癜

过敏性紫癜（Henoch-Schonleinpurpura，HSP）是儿童时期最常见的一种以小血管炎为主要病变的血管炎性疾病，以非血小板减少性紫癜、关节肿痛、腹痛、血尿及蛋白尿为主要临床表现。以消化道症状为主要临床表现的称为腹型HSP。部分患儿在皮肤紫癜前出现腹部症状，甚至病程中始终无皮肤紫癜，这部分患儿极易误诊，严重的可能危及生命。

临床表现

HSP主要是机体对致敏物质出现变态反应，导致系统性血管炎。临床表现主要为：（1）皮肤紫癜；（2）关节肿痛；（3）消化道症状；（4）肾脏损害。

在对腹型HSP诊断的过程中，若腹痛是首发症状，而皮疹延迟或没有出现，可能会被诊断为外科急腹症，进行手术治疗。2012年长沙儿童HSP诊治专家座谈会建议：对于典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断，但对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者，仍需严格按标准诊断，必要时行皮肤等部位活检以明确诊断。

HSP胃肠道症状的常见表现为腹部阵发性绞痛、呕吐、便血。腹痛症状明显，但腹部体征较轻微，仅有轻微压痛而无肌紧张或固定压痛点，症状体征分离是腹型HSP的重要特征。在腹痛的过程中，患者可以出现消化道出血，一般比较隐匿，出血量较少，主要症状是黑便，而非血便，严重者可发生呕血。

肠套叠是腹型HSP少见但严重的并发症，与特发性肠套叠典型回结肠位置相比，HSP肠套叠大约70%的病例为回肠套叠，30%为回结肠部，对于小肠套叠腹部彩超诊断准确率明显优于空气灌肠透视检查。其并发症有肠坏死、肠穿孔、肠系膜血管炎、胰腺炎、胆囊炎、胆囊积水、蛋白丢失性肠病及肠壁下血肿致肠梗阻等。

鉴别诊断

以消化道症状为首发表现的腹型HSP易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗仍不能解决症状。在儿内科中易误诊为急性肠系膜淋巴结炎、急性胃肠炎、消化道溃疡、出血坏死性小肠炎和上消化道出血等。因为这些疾病的治疗无需使用激素，所以对腹型HSP的腹痛症状往往不能改善。在儿外科中易误诊为急性阑尾炎、腹膜炎、胆囊炎、Meckel憩室等。对诊断不明的腹痛、消化道出血、呕吐的患儿，应结合临床表现完善内镜、全腹CT及超声等检查，加强鉴别诊断，以免误诊或漏诊。

预后及复发

儿童腹型HSP的预后大多良好，除少数重症患儿由于肠出血、肠套叠、肠坏死危及生命，大多痊愈。本病的远期预后取决于肾脏是否受累及损伤的程度。肾脏病变会迁延不愈，可持续数月或数年，少数病例发展为持续性肾脏疾病甚至肾功能不全。因此深入研究影响儿童腹型HSP复发的相关危险因素，阻止其并发肾脏损伤，对临床症状早期干预，尽可能地减少儿童腹型HSP复发率有着重要临床价值。

防止复发：出院后脱敏饮食1～2周，添加动物蛋白以少量为原则，切勿过急。避免剧烈运动，定期门诊复查，检测尿常规、肾小管功能。检查未发现异常者观察至少6个月，发现异常者应随访至少3～5年。