诊断血小板减少的“三联征”与“五联征”

本文主要围绕获得性免疫血小板减少的确诊，下文简称为ITP，获得性TTP复杂多变，鉴别诊断尤为重要。

确切的说，TTP是成人微血管病性溶血、血小板减少伴或不伴有神经和肾脏异常的通用名。

获得性TTP分为特发性和继发性TTP，前者治疗以PEX及免疫抑制剂为主，后者治疗关键则是尽快去除原发因素。

ITP（获得性）：存在ADAMTS 13自身抗体，即检测到ADAMTS13抑制物。

ITP（继发性）：诸如感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植、妊娠等因素诱发，预后差。

诊断ITP：“三联征”与“五联征”

“三联征”：微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状

“五联征”：微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、肾损、发热

虽为人们所熟知，但据此临床真正做出疾病最初评估和处理却相当困难。首先，临床实践中经典的“五联征”几乎很难见到，大多患者仅表现为微血管病性溶血性贫血和血小板减少，神经和肾脏异常并不常见，发热较罕见。

其次，临床上发现患者存在微血管病性溶血性贫血和血小板减少的证据，一般都不难考虑到TTP存在的可能，但在短时间内判断特发性TTP或是继发性TTP。

需排除诸如溶血尿毒综合症(HUS)、弥漫性血管内凝血(DIC)、HELLP综合征、Evans综合征、妊娠、子痫等疾病伴发的微血管病性溶血性贫血和血小板减少，实属不易。

正因为如此，引发治疗决定困难。特别是特发性TTP，及早确诊、及时启动关键性治疗PEX及免疫抑制剂是救治成功的决定性因素，因此，临床一旦诊断明确或高度怀疑TTP，无论轻重，都应尽快积极治疗(包括PEX、糖皮质激素等)。

同时尽快筛查致病因素，及时修正治疗方案(如败血症相关的TTP必须以强有力的抗感染为主，而非PEX或是免疫抑制治疗)。

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