小丫说医 | 川崎病——容易被误诊的儿童急性发烧疾病

文 / 北美小丫
2019-07-01 14:16

在儿科,川崎病是一种可以致命的、罕见的急性发烧疾病,常常因为其一些体征特点、或者不典型表现而被误诊为其他类似疾病,比如猩红热、幼年型类风湿关节炎。如果家长不能提高警惕、不能带患儿及时去医院诊治、或者患儿被误诊而延误病情,它可以引起患儿严重并发症和造成身体长期损害。所以,科普川崎病具有重要的意义。

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川崎病,又称为川崎氏症,是由一位日本儿科医生发现,并以他的姓氏“川崎”命名。在1961年的日本,川崎医生首次发现和报道了一个四岁男孩患有川崎病,后来相继在日本报道了几十例儿童患有川崎病。他于1974年首次在英文杂志上发表了川崎病。在1976年的夏威夷,Melish等医生报道了16例儿童患有川崎病,这些病例是首次发生在日本外的川崎病。虽然川崎病发生的地点不同,但是这两个国家的医生分别独立得使用相同的诊断标准来判定疾病,并且这些诊断标准一直沿用至今。由于川崎病的特殊临床特点、严重并发症、特殊治疗,它已是全世界知晓的一种儿科特殊疾病。

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发现川崎病的日本儿科医生——川崎富作

川崎病是一种发生在儿童的血管炎性疾病,它是由炎症刺激促发的自身免疫性疾病,引起全身的中型动脉发生炎症反应。它的特点是:

(1)引起不明原因的、难以用药退烧的急性高烧,持续至少3天,
(2)出现红疹、手足水肿、眼睛明显充血变红、草莓舌、颈淋巴节肿大、口鼻咽喉粘膜病变,
(3)主要影响年龄小于5岁的幼儿。
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川崎病的症状和体征可以表现在三个不同的临床时期,即:

1. 出现在第一个时期的症状和体征:

 (1)高烧,通常>39℃, 持续至少3天,难以用药退烧。家长要注意:补水,避免患儿发生脱水和电解质紊乱。
(2)眼睛红明显(结膜炎),但是眼睛不会有脓性分泌物。家长要注意:川崎病引起的结膜炎是没有传染性的。
(3)身体的躯干和生殖区皮肤出现红疹。
(4)嘴唇颜色明显变红、发干、发生唇裂;舌头颜色显著变红,并且舌头水肿,呈现草莓样(草莓舌)。
(5)手掌和脚掌的皮肤变红、水肿。
(6)颈淋巴结肿大(直径至少大于1.5cm),也有可能发现身体其他部位淋巴结肿大。
(7)儿童容易被激惹。家长需要注意:儿童行为经常表现易激怒,不要简单认为是孩子的叛逆心理,有可能孩子存在某些潜在的疾病,需要带孩子去看儿童心理医生进行排查。
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2. 出现在第二个时期的症状和体征:

(1)手足皮肤出现脱皮,尤其在手指尖和脚趾尖皮肤。家长要注意:不能强行撕皮,可以使用润肤膏涂抹脱皮的地方,既保护皮肤,还能促进皮肤自行脱皮。
(2)关节痛。家长要注意:不会表达的患儿哭闹,不愿意站起来活动,可能存在着关节炎性疼痛,要及时看医生。
(3)腹泻、呕吐,有可能在吃饭中发生呕吐。家长要注意:患儿发生呕吐、腹泻后,容易发生体内脱水和电解质丢失,要及时补充水和矿物质(比如淡盐水),而且要及时看医生。
(4)腹痛,可以是川崎病的早期表现。
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川崎病引起手指皮肤脱皮

3. 出现在第三个时期的症状和体征:

 (1)临床症状和体征通常可以慢慢消失,除非有并发症发生。
(2)可能需要8周时间,患儿才能恢复正常。

了解川崎病出现在三个时期的不同症状和体征,可以帮助家长认识和警惕川崎病,带儿童及时去医院接受诊断和治疗。此外,患儿有可能只出现发烧和冠状动脉异常,此时患儿常常被诊断为非典型或者不完全型川崎病,家长也需要提高警惕,及时带孩子就医。

什么时候疑似川崎病需要带孩子看医生?

如果孩子出现如下症状和体征:

  • 发高烧,持续至少3天;
  • 或者发高烧伴有如下症状:
 (1)双眼充血、变红,(2)舌头肿大、变红,(3)手掌或者脚掌皮肤红,(4)脱皮,(5)红疹,(6)淋巴结肿大

家长一定要警惕川崎病,带孩子及时去医院接受诊断和治疗。川崎病不能延误诊治,否则他可以引起严重的并发症发生和造成身体长期损害。

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川崎病引起的并发症:

川崎病主要是引起心脏发生严重的并发症,它是引起儿童患有获得性心脏病的首要原因,但是,经积极治疗后,只有一少部分患儿发生长期损伤。心脏并发症包括:

(1)血管发生炎症反应(血管炎),通常是在冠状动脉。冠状动脉供血给心脏的肌肉组织。冠状动脉的炎症反应可以使血管壁变薄扩张,使动脉壁向外凸起,导致血管瘤形成。血管瘤容易引起血凝块形成而阻塞动脉,导致心脏病发作,出现胸痛,或者血管瘤破裂出血,危及生命。
(2)心脏肌肉组织发生炎症反应(心肌炎)。孩子可以表现心跳不规律(心律不齐)、呼吸困难、疲劳
(3)心脏瓣膜病变。
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川崎病引起心脏冠状动脉扩张和血管瘤形成

川崎病的治疗小丫说医 | 川崎病——容易被误诊的儿童急性发烧疾病

川崎病是可治的,但是需要及时诊治。标准的治疗原则是口服大剂量的阿司匹林和静脉注射免疫球蛋白。川崎病是儿科里唯一使用阿司匹林进行治疗的疾病,除此之外,阿司匹林禁止应用于儿童。

发病10天内及时治疗川崎病可以显著降低冠状动脉并发症的发生或者对身体造成长期损害的可能性。

川崎病的原因:

目前还没有明确的病因。但是,研究者不认为川崎病有传染性,因为没有证据证实它是由细菌、病毒、或者其他环境因子引起。川崎病有一定的遗传易感性,即,携带某种基因可能增加川崎病的患病风险。此外,它的发生可能有季节性,好发在冬季、春季。

三种风险因素增加川崎病的患病风险:
(1)年龄:5岁以下的幼儿最容易患有川崎病。
(2)性别:男童略倾向于患病。
(3)种族:亚裔、或者太平洋岛屿的后裔,比如日裔或者韩裔,有高风险患病。川崎病高发于日本。

川崎病的预后(病情发展和结果)

川崎病的诊断和随访都需要心动超声检查复查,观察有无并发症发生、或者并发症恢复情况。大多数幼儿经治疗后完全恢复,没有严重并发症发生。对于极少数川崎病患儿,并且出现冠状动脉问题,川崎病是致命的,尽管经过治疗。

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