注意!如果是这种贫血,不能随意补铁而是要除铁,不然多脏器受损!
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一说到贫血,很多人常识性想到的要补铁,不过有一种贫血却不能随意补铁,这就是重症再生障碍性贫血!
“再障”老年人高发根据《再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)》显示,再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性综合征,简称“再障”。简单说,就是骨髓不能生产足够或新的细胞来补充血液细胞,根据病情严重程度分为非重型再障和重型再障,其年发病率在我国为0.74/10万人口,可发生于各年龄组,老年人发病率较高。
“再障”发病机制极为复杂,目前认为与造血干细胞内在增殖缺陷、异常免疫反应损伤造血干细胞、造血微环境支持功能缺陷及遗传倾向有关。其治疗也比较棘手,患者每周要到医院输2~3次血,但是最让患者和医生担心的是,长期的输血会导致体内“铁过载”,患者的生存期因此会明显缩短。
什么是“铁过载”?正常情况下,人体是有铁代谢的途径,但通过输血进入身体的铁,机体是没有办法快速排泄掉的,同时“再障”患者自身的造血障碍也会导致多余的铁滞留体内,随着输血量增加,铁在患者体内慢慢积累,就会出现“铁过载”现象。人民卫生出版社出版的《血液病学》一书中指出,铁过载会引起体内总铁量过多,广泛沉积于人体一些器官和组织。
“铁过载”伤心又伤肝临床中“铁过载”的患者也有着共同的表象特征,比如大部分患者的皮肤没有光泽,有的发黑或是发青,这是因为过量的铁沉积在皮肤,色素沉着明显。此外,“铁过载”还会造成以下器官损害。
伤肝:肝脏是铁储存的主要部位,“铁过载“患者往往最先伤害肝脏,容易导致肝纤维化或肝硬化。
伤心:过量的铁还会滞留在心脏,破坏正常的心肌功能,影响心肌的收缩,导致心律失常甚至心衰,严重情况下还会有猝死风险。
内分泌损伤:铁过载还可能引起内分泌器官功能损害,导致糖尿病、甲状腺功能受损、性功能减退。
抑制骨髓造血功能:正规治疗后血象会慢慢地回升,这意味着有治愈或者缓解的希望,输血需求也会减少,可是有些患者的造血功能又会突然差,再次需要大量输血,往往就是因为铁过载对骨髓造血功能的干扰。
“铁过载”是沉默的疾病“铁过载是一种沉默的疾病,患者需要持续性监测才能发现。” 目前国际上对铁过载的诊断标准尚未完全统一,根据《铁过载诊断与治疗的中国专家共识》显示,欧美国家多采用血清铁蛋白(SF)>1000ug/L作为铁过载诊断依据,日本标准定为血清铁蛋白(SF)≥500ug/L,共识建议采用欧美标准。
另外,血常规检查也能发现异常。再障患者治疗起效后,通过血常规可发现血细胞开始回升,输血需求也在减少,但在血细胞上升一段时间后突然又开始下降,又需要大量输血,很有可能就是铁过载造成。
还可以依据病情,针对易受损器官的检查,在《铁过载诊断与治疗的中国专家共识》列举了如肝活检测定肝铁浓度、心脏核磁共振等具体检查。
医生建议,不是所有再障患者都有条件去做这些检查,因为一方面重型再障患者血象非常低,极易发生感染、出血;另一方面,不是所有医院都能开展上述检查,这种情况下检测血清铁蛋白是最为简易可行的。
规范除铁改善造血功能“再生障碍性贫血的治疗是相对漫长的,脱离输血也非一日之功,所以对于再障患者去铁治疗也十分重要。”目前除铁药物有口服和经皮注射的,其中口服药物地拉罗司分散片,1天只用吃1次,避免了8~10小时打吊针来祛铁,而且除铁效果维持在18小时以上。