医生大白话：远离儿童白血病，你需要知道这些···
自从我的同事有了孩子以后，她就听不得病房里孩子哭了，一听见哭声她就心里难过，还总是害怕。而我想着家里的几岁的小侄子，也总是不忍心听到孩子的哭声。可是病房里最近又住进来几个白血病的孩子，其中有个孩子特别早慧，才五六岁的年龄，做骨穿都能忍住不哭闹不挣扎，还总会甜甜的管护士们叫阿姨，让阿姨给他打针的时候轻一点。
还好，虽然这些孩子们都是白血病，但都是急性淋巴细胞白血病（ALL），只要好好治疗，是可能痊愈，并且健康的长大成人的，大部分不需要骨髓移植，只要用化疗药就可以，尽管一般都需要巩固2~3年，经常要在医院住着。
为什么孩子会得白血病，怎么引起的？官方数据显示，15岁以下儿童恶性肿瘤肿瘤中，30%左右都是白血病，发病率每年10万儿童中有3~4例，其中急性淋巴细胞白血病最常见，占急性白血病的75~85%，但是在我国这种儿童白血病的长期无病生存率已经达到了75~92%。
儿童急性白血病，尤其是急性淋巴细胞白血病（ALL）是现今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤性疾病之一。
看起来一模一样的白血病细胞
儿童急性淋巴细胞白血病中国儿童发病高峰为3~9岁，男孩略多于女孩。儿童白血病的发生主要有内因和外因有关，内因是发病的基础，比如遗传因素，免疫状态和营养状态。外因是发病的条件，如环境因素，物理因素、化学因素和生物因素（感染）。
1.物理因素：如电离辐射和X线，孕期母亲进行X线诊断性检查以及父亲接收照射的儿童，发生肿瘤的风险增加。所以现在孕期X线检查基本上都被B超取代了，目前没有证据表明超声检查和儿童恶性肿瘤有关。儿童时期暴露于放射诊断或放射治疗，成为导致白血病发生的一个危险因素。
2.化学因素：
苯：很多人都听说过甲醛污染和白血病发病有关，却忽略了危险性更高，证据更充足的苯中毒污染。苯主要存在于吸烟的成人，而对于儿童来说汽车尾气、被动吸烟都是导致急性白血病的潜在危险。
叶酸：近年来，叶酸缺乏被认为与儿童白血病发生有关，营养性叶酸会缺乏抑制基因表达，有可能会导致急性白血病发生，要注意的是对于已经确诊白血病的患者，叶酸过多会让病情加重。
药物：研究发现，儿童服用氯霉素、合霉素会增加白血病的风险，服用10天以上者可增加到10倍左右，目前这种药已经很少用了。
某些抗癌药：依托泊苷、环磷酰胺、白消安等，会导致继发性白血病。
3.环境污染：
儿童出生后生活在新油漆过的居室内发生ALL的危险性变高，并且随着油漆房屋数量变多，危险性更高了。
美国NCI（国家癌症研究所）相关研究发现父亲吸烟能够明显增加儿童患肿瘤的危险性，尤其是急性白血病和淋巴瘤，而且随着父亲吸烟量的增加，儿童发生淋巴瘤、急性淋巴细胞白血病（ALL），所有肿瘤的危险性增加。
同时，研究表明香烟中的致癌剂可以穿过孕妇的胎盘屏障到达婴儿的肝脏，并可能诱导原癌基因或抑癌基因发生突变，且可以在新出生儿的尿液中检出与血红蛋白结合的香烟代谢产物。
4.生物因素：感染，尤其是病毒和某些儿童癌症的发生有关。典型的是EB病毒有关的是伯基特淋巴瘤、霍奇金病和鼻咽癌，T淋巴细胞白血病病毒。
讲真的，同在蓝天下，经常户外运动，有健康意识的父母更容易养育出健康的孩子，而经常运动的孩子更容易拥有强壮的免疫细胞，更容易把身体里可能变坏的细胞杀死的“摇篮”里。
到底急性白血病是什么？一般有什么症状？专业难看的说法：急性白血病是起源于造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制了正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。
简单粗暴的说法：急性白血病就是“血癌”，就是骨髓造血的地方出现了恶性肿瘤细胞（白血病细胞），这些坏细胞基本上都长的一模一样（克隆），会疯狂的生长（大量增殖），把正常的好细胞的营养和房子都给抢走了（恶性浸润），好细胞包括主要有白细胞、红细胞和血小板，这其中白细胞“治安队”负责抵抗细菌，红细胞“快递小哥”负责运输氧气和营养，血小板“活雷锋”负责止血，哪里出血去哪里。好细胞少了，病人就出现了贫血、感染和出血的表现。想了解的更详细可以看这篇：医生大白话：白血病那些搞不懂的私密和基本知识都在这里···
根据这些变坏的细胞的来源不同，我们把它分为急性髓细胞白血病和淋巴细胞白血病。
图片来自Elabscience官网，已获授权
1.红细胞变少了以后人体的心脏缺血就会出现心慌，四肢肌肉缺血就会浑身无力。
2.血小板变少以后人体的皮肤下的微小的血管就很容易破裂，血管里的血细胞”跑出来“了到了皮下以后就变成了：出血点（直径小于2mm）、紫癜（直径3-5mm）、瘀斑（直径大于5mm ），身体其他地方的细小血管也容易出血，比如牙龈出血、流鼻血、月经过多等等。颅内出血是儿童白血病致死主要原因之一。
3.白细胞变少了以后，细菌最容易依靠人的呼吸或者消化道，吸进或者吃进到身体里，出现“感冒发烧咳嗽“、”拉肚子“、“皮肤红点儿”的表现，往往很多孩子在被确诊为白血病之前，都是有这些看起来似乎很普通的症状。
所以别怪医生一看孩子感冒、发烧、拉肚子甚至脸色不好，就让抽血查血常规，身为内科三大常规之首，它不是浪得虚名的，基本上恶性血液病都能在血常规里看到线索。我们主任就曾经遇到过一个病人，开始只是血常规有点贫血，自己不觉得怎么样，医生嘱咐服药后一个星期来复查，结果病人没当回事儿，后来极度贫血，都快走不动路了，才来医院，最后确诊了白血病。
得了儿童白血病该怎么办？只打化疗药不做移植行不行？上海瑞金医院宣布急性早幼粒白血病（APL）已经是可以治愈的白血病，而在恶性肿瘤中，儿童白血病对化疗药物是非常敏感的，事实上，现代成人的恶性肿瘤，白血病常用的化疗方案都来自早期在儿童白血病、淋巴瘤和肾母细胞瘤的临床应用和研究。
什么是化疗？听起来很可怕···
其实化疗也是打点滴，只是化疗药和平时用的那些药不太一样。正常情况下的细胞的生长周期就好像是幼儿期-青年期-中年期-老年期一样，一般来说在幼儿期和青年期的和中年期的细胞都可以有分裂功能，可以一个变俩，俩变四个······而且白血病细胞的寿命都比正常细胞的长很多，它们可以一直处在青春旺盛疯狂繁殖的时期。所以人体内骨髓里只要白血病细胞出现，数量就会猛然变多，这些白血病细胞没有正常白细胞的免疫功能，它们就侵占了的正常细胞的粮食和房子，导致人体不能维持正常的生理功能。
而化疗药物针对的就是这些白血病细胞不断繁殖的特点，这些正在增殖的细胞对化疗药物很敏感，就很容易被杀死。同时也因为这些化疗药物对于正在繁殖期的细胞也会有影响，所以也会影响正常的细胞，虽然大量的白血病细胞也已经把它们欺负的数量不多了。
像生长繁殖速度比较快的头发毛囊细胞，还有胃肠道的黏膜细胞都受影响比较大，所以化疗的朋友会出现掉头发，食欲减退的表现，这些痛苦都是暂时的，化疗药排泄出去以后就好多了。
治疗一般分为四大阶段：
1.诱导缓解期：主要方法就是联合化疗。
这个时期病人最难熬，花费最大，一般情况下至少要30天左右。
化疗前的预处理很重要，老百姓一直心里膈应的激素药，却是儿童ALL患者的救命药之一。而且在儿童白血病的整个治疗中，都要用糖皮质激素。
在开始治疗的第一天，医生就会给孩子用上糖皮质激素（多为泼尼松），一个星期后，如果孩子外周血里白血病细胞的绝对值小于1×10^9/L，就表示泼尼松反应良好，定为低危。这个叫做激素预处理，也叫作泼尼松试验，高危组要比低危组用药更重一些。
根据白血病儿童的基因监测、骨髓里白血病细胞的情况，把孩子们分为低危、中危和高危组。根据病情不同用药方案也不同。这里我们聊得比较粗线条。
诱导缓解是一种概念，就是帮助病人而达到缓解状态。缓解状态就是指病人白血病的症状和体征消失，而且符合指标：比如外周血没有白血病细胞，没有髓外白血病···等等。总之这个时候的病人如果去做血液检查和骨髓穿刺检查，结果看起来是接近健康人的。
联合化疗就是想达到缓解状态所使用的方法，其实化疗也就是打点滴，只是这打进去的药是毒性很大的化疗药物而已。而联合化疗就是指在一个化疗疗程中同时或者先后出使用数种化疗药物。目的是要杀死那些恶性白血病细胞的。
2.早期强化和巩固强化治疗：诱导缓解后进行强烈化疗，主要为了更进一步清除残留的白血病细胞。至少2周以上。如果中间发现病人的血细胞数值不好，还要休息等待恢复。
3.延迟强化治疗：一般2周到3周以上。
4.维持治疗：一般3周左右。
5.“庇护所”预防性治疗：也许是为了人类生存繁衍的需要，在血液和大脑之间存在血脑屏障，在血液和睾丸之间存在这血皋屏障，常规剂量的药物都难以穿透屏障进入脑组织和睾丸，这两个地方就成了白血病细胞的“天然庇护所”。预防性治疗主要有两种方法，要么是大剂量的甲氨蝶呤，另一种就是从腰椎进行鞘内注射。
所以很多白血病的病人经常会做两种穿刺，一个是骨髓穿刺另一个就是腰椎穿刺，骨穿取出骨髓液，帮助医生监测病人的骨髓情况。腰穿操作下可以取出脑脊液（泡着脑和脊髓的液体）监测病人脑部白血病细胞“入侵”的情况，还可以往里注入化疗药，杀死白血病细胞。最终帮助延长病人的生存期。
如果不做腰穿注入化疗药会怎么样呢？轻者头痛头晕，重者呕吐甚至抽搐和昏迷。还会成为白血病复发的“根据地”，医生把这个简称为“脑白”。脑白可以发生在疾病的任何时期，尤其是发生在缓解期，以ALL的病人最常见。一般注入的药都是三联用法，甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松。这种鞘内注射的目的，一是为了减少复发，二是为了治疗脑白。
那睾丸白血病怎么办？别担心，自从大剂量的甲氨蝶呤开始常规应用后，睾丸白血病发病率已经很低了，只有0.5%~2%，一般表现为睾丸一侧无痛性肿大。
6.复发ALL的治疗：
什么是白血病的复发？本来用完化疗药以后病人骨髓里的白血病细胞数量都很少了，但是又出现增多，达到了急性白血病的标准：骨髓的白血病细胞超过了20%，这叫做骨髓复发。但骨髓以外的地方出现白血病细胞，就叫做髓外复发（如脑白和睾白）。儿童ALL复发最常见的就是骨髓复发，其次就是中枢系统（即脑和脊髓），然后就是睾丸。
儿童白血病以后会怎么样？能好吗？ALL如果不治疗，多数患儿在6个月内死亡，近20年来由于联合化疗的应用，预后明显改善。美国St.Jude儿童医院的5年无病生存率将近80%，国内达到了70%以上。也就是说这些生病的孩子中，有70%以上的人在完成治疗后，至少5年以上的健康无病生存。儿童ALL目前被认为是一种可以治愈的恶性肿瘤。
随着长期无病生存率的提高，长生存的急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的远期生活质量越来越受到重视，通过对生长发育、心肺肝肾等脏器功能，以及运动功能、神经心理等方面的随访调查，认为没有接收放疗的孩子，可以健康无病生存。
而对于急性髓细胞白血病（AML)的孩子,除了AML-M3型外，其他类型的白血病复发率都很高，高复发风险的患儿有条件的最好在第一次完全缓解时进行干细胞移植治疗，可以提高孩子的无病生存率，花费从10万到30万不等。还可以考虑CAR-T免疫治疗法，国内只有顶尖的血液病医院才能开展，花费可能上百万。
最后，和大家说点心里话：很多时候，老百姓不是因为得了恶性病去世的，而是被吓死的。
其实我一直觉得医院，尤其是血液科和肿瘤科，是最最需要心理医生的地方，我曾经亲眼目睹过同事收治了一个50多岁的大叔，知道自己得了骨髓瘤（也是恶性血液病）以后，就寻死觅活怎么也不同意治疗，她的女儿为了劝他，都给他跪下了，最终结果是好的，大叔接受了治疗，效果还很好，现在已经过去1年了。
当我再次见到这大叔的时候，他总是笑呵呵的，穿着小皮衣，带着很酷的帽子，看起来一点儿都不像个病人，甚至都不用家人陪同就来医院打针了，偶然跟他谈起当年的事情，这大叔还会自嘲，说自己是个傻帽儿，那时候要是犟脾气上来，现在连孙子出生都看不着了。
我一直觉得，作为患者的家属，无论最终会做什么决定，都是你的自由，不必太在意不相干的人对你的指指点点，只要你真心出于爱，足够理智，足够科学的了解病情，你所做的一切都是无可厚非，无分对错的。
而作为普通老百姓，多懂些医疗知识是很必要的，我见过太多因为不懂基本的医学常识，而导致伤害自己，伤害亲人，甚至失去生命的事情。怎样能保持健康、远离疾病，是每一个老百姓都应该知道的基本知识，最好的医生从来不是医院里的医生，而是你自己。
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医生大白话：白血病那些搞不懂的私密和基本知识都在这里···
其实更应该被关心的不是白血病的病人，而应该是病人的家属
医生头疼了，你们说的养生，真的是养生吗？
我的科普文章合集·我的健康社群
【部分内容来自】
[1]王庭槐. 人民卫生出版社第9版《生理学》，2018
[2]葛均波，徐永健,王辰.人民卫生出版社第9版《内科学》，2018
[3]. Lanoue L.Green KK, Kwik- Uribe C,et ail., Dietary factors, and the risk for acute infant leukemia ,evaluating the effects of cocoaderived flavanols on DNA topoisomerase activity[J]. Exp BiolMed ( Maywood) .2010.23541).77-89.
[4]Ross JA. Environmental and genetic susceptibility to MLL-de-fined infant leukemia [J]. J Natl Ca:ancer Inst Monogr, 2008 .(39) ;83-86.
[5]张之南.人民卫生出版社.《血液病学》.2016
[6]顾龙君.人民卫生出版社.《儿童白血病》.2017
[7]up to date 基于循证医学的临床顾问
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