协和医院伍学焱医生:什么是性早熟?该如何分辨?

文 / 儿童身高专家
2019-03-15 15:33

1、如何分辨性早熟和正常青春发育?

正常生理状态下,人体的生长发育,接受大脑的精密调节,遵循着严格的时序性。人体大脑接近下丘脑部位,存在着一个特殊的功能结构,它就像电门“开关”一样,操控着儿童青春发育的启始。随着年龄的增长,中枢神经系统逐渐发育成熟,也就是说,女孩大约在11~13岁、男孩大约在12~14岁时,青春发育的“开关”奉中枢神经系统的命令开启,下丘脑开始脉冲式地分泌促性腺激素释放激素(GnRH,也称LHRH),促性腺激素释放激素转而作用于脑垂体,使之合成和释放促性腺激素,进而促性腺激素作用于性腺(睾丸或卵巢),督促其制造和分泌大量的性激素(主要为睾酮和雌二醇),性激素具有十分广泛的生理作用,于是就开始了人生中标志着从幼稚走向成熟的重要转折阶段——青春期。

众所周知,青春期内,男孩和女孩的个儿都会迅速地蹿高并最终停止生长,达到正常的成年终身高。但两性的身体结构,却会发生大相径庭的变化。男孩会出现喉结,嗓音变得低沉,肌肉变得发达,身体变得结实有力,阴茎明显长大,并出现遗精;女孩则会出现双侧乳房发育,臀部脂肪沉积,身体变得丰满圆润,子宫增大,并出现周期性的月经。这就是正常青春发育的历程。导致出现这些变化的始作俑者正是神秘的性激素——即男孩体内的睾丸所分泌的雄激素或女孩体内的卵巢所分泌的雌激素。

当今,在全世界范围内,伴随着社会的进步、经济的发展以及日益严重的环境污染,儿童的青春发育初始年龄表现为逐渐提早的趋势。但是,若女孩8岁之前就已出现明显的或进行性的乳房发育,男孩9岁之前就已出现喉结、嗓音变的低沉等第二性特征,则应视为性早熟;相反,当女孩或男孩年龄达到15~16岁后,仍迟迟不见青春发育的半点踪迹,则称为青春发育延迟。

真性性早熟和假性性早熟有何区别

因外伤、感染、罹患肿瘤等疾病,或脑的结构和功能先天性异常等原因,可意外地过早触动青春发育的调控“开关”,从而导致青春发育超前启动,进而发生性早熟。此种类型性早熟的发生经过与正常青春发育启动过程基本相似,不同的只是启动的时间大大地提前并且整个青春发育时期比正常有所缩短,故将这类原因所致的性早熟称为真性性早熟;在真性性早熟发病过程中,因有下丘脑等中枢神经结构的积极参与,则也被称之为中枢性性早熟;又因为在发病机理中,下丘脑分泌的促性腺激素释放激素的参加不可或缺,故也被称之为促性腺激素释放激素依赖性性早熟。

就像是偶尔在日常生活中的某一天,于深夜熟睡中莫明其妙地醒来再也难于入眠,却又说不清具体的原因一样,在中枢性性早熟患儿尤其是女性患儿中,有相当一部分患者,也找不到明确的病因,故又被特别地称之为特发性性早熟。大多数的情况之下,真性性早熟的男孩会出现睾丸对称增大并产生精子,女孩则会出现月经并有排卵。因此,真性性早熟的患儿已经具备了生育的能力。

性激素“亲手”创造了第二性征。反之,也可以说第二性征是性激素的得意之作。在青春发育之前的儿童体内,只要雄激素或雌激素的量达到一定的浓度,就会产生与雄激素或雌激素相对应的第二性征。因口服外源性性激素(如女孩将避孕药当糖丸误服)或体内发生了具有“非法仿制和出售”性激素能力的肿瘤,患者也同样会出现相应的第二性征,此为假性性早熟。因这种性早熟在发病的过程没有经过大脑中枢的“授权批准”,于是和正常的青春发育程序迥然不同,故也称之为外周性性早熟。也因其发病不依赖下丘脑分泌的促性腺激素释放激素的作用,故又被称之为促性腺激素释放激素非依赖性性早熟。

比如,某些类型先天性肾上腺皮质增生症男性患儿,因肾上腺皮质分泌大量的雄激素而出现十分明显的男性第二性征的临床表现,就是一种典型的假性(或外周性)性早熟。一般来说,假性性早熟的男孩不表现为双侧睾丸对称性的增大并且不产生精子;女孩不出现排卵但可有假性月经(激素波动性或撤退性出血)。与真性性早熟不同,假性性早熟的患儿暂时还不具备生育的能力。

中枢性性早熟发病情况

中枢性性早熟(CentralPrecocious Puberty,CPP)是指女孩在8岁、男孩在9岁前出现第二性征的发育。其发病的年龄,可早到出生前的胎儿期。这样,男孩在出生时就表现为明显的外生殖器增大,女孩则在出生后不久就可有月经来潮。

二十世纪中期,国际上所报道的儿童性早熟发病率,约占儿童总数的1/5000-10000。但随着社会经济的发展和医疗诊断技术水平的进步,性早熟的发病率呈明显上升的趋势。当前,我国儿童性早熟的患病率约为1%。但在某些“发达”地区,甚至可高达3%左右,推测可能与环境激素污染和不健康的生活方式等因素有关。

一般来说,性早熟的患儿以女孩为多见,约占总患病人数的75%-90%。大多数的性早熟患儿为找不到明确病因的特发性性早熟,约占总患病人数的70%以上。只有约占总患病人数不到30%的患者尤其是男性患者,其性早熟可以找到明确的病因如颅内肿瘤。随着医疗诊断技术水平的提高,偶有以前被诊断为特发性性早熟的患者后来却被发现存在颅内肿瘤的报道。这些肿瘤的性质,多为良性,发展缓慢。也有报道称,尽管坚持定期随访并进行了仔细的头颅影像学检查,曾有患者直到初次就诊10年之后,才能最终发现肿瘤的存在。