“小核桃”上做大文章

寻访中国顶尖医疗团队——

本期人物：北京安贞医院小儿心脏中心 程沛（系列报道6）

“孩子，妈妈没能给你最好的身体，就要给你最好的大夫。”这，或许是所有先心病患儿父母的心愿。

先天性心脏病是所有先天性疾病中最严重的一种，在我国，先心病的发病率为7-8‰。手术难度非常之高。不少患儿的父母辗转多地、多方求医，只因为找不到那个最适合为孩子实施手术的人。

程沛，首都医科大学附属安贞医院小儿心脏中心副主任、小儿心脏科副主任，擅长先心病4级手术（欧洲先心病手术从由易到难，分4级）。打个比方，如果把先心病手术比作金字塔，他就是在塔尖上工作的人。

手术越难，越有意思

先天性心脏病是在胎儿发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合而引起的。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。

但这些并不是全部，由于心脏形成期间千差万别的因素，促成了先心病的种类众多，“按照病生理及病理解剖来分，上百种分型是最起码的。”程沛说。

1984年，程沛主任从首都医科大学一毕业，就做了心脏外科医生。从1994年开始，他专攻小儿先心病。他说，我喜欢做复杂的手术，越难越有意思。

专门从事小儿先心病手术以来，他几乎看过所有千奇百怪的病历。

有一名河北张家口的婴儿，年龄8个月，诊断为“心房正位，房室连接反位，右室双出口，室缺远离两大动脉，主动脉瓣下流出道管型狭窄，动脉导管未闭”。对于每位先心病治疗的内、外科医生来讲，只要看一下诊断内容，就能明白这个孩子先心病的复杂程度。孩子的父母属高龄，只有这一个孩子，而且不可能再生孩子了。带着孩子辗转了国内多家著名的心血管病专科医院，都失望而归。

对于这种复杂情况可以有不同的手术治疗方案。多数外科医生会选择姑息性手术，也就是采取一种简单的姑息手术方法，让病人先减轻症状，生存下来，延长生命。但程沛医生考虑到姑息性手术早期的死亡率并不低，而且经过“可能的”多次手术后，近、远期效果都不理想，因此，经与病人家属沟通后，选择了一次性根治手术。但能够选择这种根治手术方案的基础，是扎实的理论基础、丰富的临床经验和并非盲目的自信。

手术方法采用的是在心房水平做调转（Senning术）；心室内做内隧道，将两个心室的流出道分隔开，分别与各自正常的动脉相连接；管型的左室流出道狭窄进行完全彻底的疏通；动脉导管结扎。手术非常成功。最近孩子已经长到6岁了，来到安贞医院复查，心脏彩超显示心脏的解剖、生理和功能一切正常。孩子家属的感谢之情无以言表。

这种心脏病的发病率不超过先天性心脏病的0.1%，有些医生从医一辈子可能也见不到一例这样的病例。

年龄越小，风险越大

在小儿先心病里，尤以新生儿手术最难。难在哪？程主任一言以蔽之：“年龄越小，全身所有器官发育就越不成熟；另外，心脏太小，手术操作难度极大，风险太大！”新生儿出生时小心脏只有20克左右，核桃大小，组织过于纤细，整个手术视野仅两指宽。最粗的动脉血管，也只有7、8毫米左右，在这个“袖珍”心脏上进行一系列复杂的操作，难度可想而知。加上宝宝刚脱离母体，身体各项机能都很弱，出现并发症的几率更大。

但正是应了“艺高人胆大”那句话：程沛做过的手术中，最小的患儿出生刚刚不到24小时，更有“负出生”的：还在妈妈肚子里，就在他这预约手术了。

新生儿复杂型右室双出口并伴大动脉转位，一直以来是很多小儿心脏外科大夫碰都不敢碰的。

正常人的心脏中，主动脉起于左心室，肺动脉起于右心室。主动脉把含氧较多的动脉血从左心室送到全身，肺动脉把含二氧化碳较多的静脉血从右心室送到肺脏。如果大血管旋转不够完全，以致主动脉和肺动脉都从右心室发出，就叫右室双出口。这种病可以合并肺动脉狭窄，也可以合并肺血增多及肺动脉压增高，患者出生后如不手术治疗，多早期死于心力衰竭或缺氧等各种并发症。

因为两个动脉都发自右心室，所以要矫正血流的方向，在心腔里做个“隧道”，把两个动脉分开，把血流引到正常的出口。还经常需要把动脉调转，置换过来。做完隧道以后，还要做冠状动脉的移植，把冠状动脉挖下来，移植到新生成的主动脉上。

这个手术的关键点之一，就是冠状动脉的移植。相对于在邻近的肺动脉窦壁内打孔或做“U”型血管壁切除的方法，他创造性的采用“L”型切口进行冠状动脉移植，不但可以相对增加冠状动脉的长度，减少了对其的游离，减轻了张力，同时，还能防止冠状动脉吻合后的扭曲。尤其是对于两大动脉左右并列位置者，更加突出了此种方法的优点。另外，两大动脉口径的不匹配会给动脉的吻合增加难度，非常容易造成术后出血。他在新生儿主动脉近端的后缘采用折叠缝合的方法，使其口径变小，在一定程度上减少了吻合连接的难度。

考虑到小婴儿将来的发育，尽量不用人工材料

多例新生儿复杂右室双出口、大动脉转位等手术，使得程沛在国内小儿先心病领域颇负盛名。他创造的降主动脉对升主动脉的端侧吻合术式，也成为在北京乃至全国领先的技术。目前在国内，能熟练掌握这项技术的专家也寥寥无几。

主动脉是人体体循环的动脉主干,降主动脉和升主动脉是主动脉的两端。小婴儿主动脉缩窄常常合并主动脉弓发育不良，狭窄段很长。以前如果想把它们吻合起来，中间段大多用人工材料搭桥。可随着孩子年龄增加，身体发育，但人工材料不会生长，这个部位很容易再次形成狭窄，增加了再次手术的风险和远期效果。

做了30年医生，对于稚嫩的小身体，他越来越怜惜，所以手术中，不到万不得已，他尽量不用人工材料。为了远期效应更好，他选择做大范围剥脱和游离，把两端远距离拉在一起。众所周知，动脉血流速度快，压力可达每秒100毫米汞柱，手术中出血几率很高，但他凭借高超的技术，术中出血量非常少，将降主动脉直接与升主动脉吻合连接的手术已经做过的三四十例，手术全都取得了成功。

心脏曾是手术刀难以触及的禁区，心脏受损的人往往只有死路一条。孩子是一个家庭的希望，为了修复希望，程沛以他精湛的技术和孜孜以求的敬业精神，为一颗颗破碎的心带来了重生的希望。