孩子有肾异位和融合肾怎么办？

一般人有两个肾，一侧一个。但有些人与众不同，一个肾都在发育的过程中跑到一侧（异位肾），并且两个肾“粘”在一块，形成一体（融合肾）。这些人也不少见，大约每一千个人之中就有一个。这应视作正常的一种变异。（这里姑且不谈最常见的蹄铁型肾，需要另外讨论）。上星期一对夫妇带着有异位肾和融合肾的孩子来看我，因为孩子两度尿路感染。这里向大家做个介绍。

异位肾九成都是和另一侧的肾融合在一块。男孩较多，通常是左肾跑到右侧，融合在右肾的下端，上下排列，但输尿管还是在左侧进入膀胱[i]。也有其他融合的“姿势”（L-型，乙状，S型，盘型，块型等）。

这些孩子一生会出现问题吗？需要治疗吗？

1.绝大多数人没什么症状，也不需要任何治疗。但是作为一个小儿外科医生，应排除其他相关合并的畸形，包括肾盂输尿管接口狭窄（29%）

2.如果异位的肾是唯一的肾，那么相关合并畸形发生率就较高：包括隐睾，输精管发育不良和半子宫发育不良（40%），脊柱或骨骼发育不良（50%），和肛门直肠畸形（20%）等（VATER综合症）。

3.有些患者有膀胱输尿管反流（15）[ii]。这要看情况决定是保守还是手术治疗。

4.肿瘤发生率偏高，所以孩子应有跟踪随访。

5.由于异位肾的输尿管迂曲，随不会引起尿路狭窄，但尿流也有些不通常，引起个别孩子尿感感染甚至结石，需要手术干预[iii]。应排除泌尿系统内的任何梗阻。

6.由于两个肾融合在一起，肾的体积成倍增大，容易受伤[iv]。有时会隐隐作痛。但最重要的是应避免创伤。所以我建议家长让孩子避免有接触的运动，譬如跆拳道或美式橄榄球等。

总而言之，单纯的一位融合肾大多不需要任何治疗。异位的单肾则需要检查，排除其他相关畸形。

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参考文献：

[i]Crossed Fused Ectopic Kidney: A Case Report.

Bhattar R, Maheshwari A, Tomar V, Yadav SS.

J Clin Diagn Res. 2017 Aug;11(8):

[ii]Cross-fusedrenalectopia associated with vesicoureteral reflux; a case report.

Naseri M.J Renal Inj Prev. 2016 Aug 3;5(4):200-2.

[iii]Management of upper urinary tract calculi in crossed fusedrenal ectopic anomaly

Liang Huang, Yong Lin, Zhengyan Tang, Dongjie Lie, Zhao Wang, Hequn Chen, Guilin Wang

Exp Ther Med. 2018 Jan; 15(1): 371–376. Published online 2017 Oct 27.

[iv]Congenital Renal Fusion and Ectopia in the Trauma Patient

Andrew A. Rosenthal, Jordan J. Ditchek, Seong K. Lee, Rafael Sanchez, Chauniqua Kiffin, Dafney L. Davare, Eddy H. Carrillo

Case Rep Emerg Med. 2016; 2016: 5203872

图：静脉肾盂肾盂造影，显示出右侧上下融合肾，即左右输尿管。Case Rep Urol. 2016; 2016: 1847213. Published online 2016 Jun 14.