伴有孤独症癫痫患者的外科治疗
在孤独症儿童患者中,癫痫是一类非常常见的伴随疾病。据估计5%-40%的孤独症患儿有过癫痫发作。癫痫外科手术在孤独症伴难治性癫痫患者中还未被充分使用,本文针对孤独症儿童个体化使用各类外科手术方法进行治疗,减少癫痫发作进行报道。
所有患者共计进行69人次手术。包括25例分期切除术。3例大脑半球切除术,26例胼胝体切开术,14例迷走神经刺激术(VNS)和1例病灶切除术,近1/3的患者(18/56)经历过一次以上手术。
结构性病灶切除术患者结果:29例患者进行了局灶或多局灶切除手术。其中20例癫痫发作有影像学异常表现,6例在MRI下发现颞叶致痫灶。手术后3例达到癫痫无发作(随访62,47,39个月),2例癫痫基本无发作(随访51和26个月)。
无明确病灶切除术患者结果:9例在MRI检查下未发现明确病灶,4例进行单个脑叶切除,5例进行多个脑叶切除。单个脑叶切除患者中Engel评估分别为:1例IA(随访77个月),2例 IIC(随访80和45个月),1例IIIA(随访35个月)。多个脑叶切除患者中Engel评估分别为:1例癫痫无发作(随访15个月),4例IIIA(随访76,35,21,14个月)。
胼胝体切开术结果:12例进行胼胝体切开,5例先进行了胼胝体切开再植入VNS。17人中,6人达到癫痫完全控制或几乎完全控制(平均随访55月);8人发作的频率和严重程度减少(平均随访27月),1人无效(随访22月),2人加重(随访47,102月)。
VNS结果:14例植入VNS的患者中,11例将其作为首选手术方案进行。其中3例与药物联合使用,显著提高了治疗效果(EngelII 随访117,45和35月)。VNS在2例无明确病灶切除术后患者植入后,虽然发作形式没有改变,但是患者跌倒状态大幅减少(Engel1B,随访100个月Engel IIIA 随访50个月)。1例SCN1A突变患者中植入VNS,作为颞叶切除术后的伴随治疗。
56例患者中4例出现并发症,2例为脑积水,2例出现术后感染并需要静脉滴注抗生素治疗。在胼胝体切开和VNS手术患者中没有出现并发症。
j结论:孤独症伴有癫痫的患者通过外科手术可以获益,然而很多病因学未知的孤独症,无论是否MRI检查,都需要进行基因筛查。除传统药物治疗外,应该考虑新型外科手术方法如神经调控技术。