MDS（白血病前期）的分型复杂，有没有简单的解释和介绍

骨髓增生异常综合征，即MDS，是一种血液系统的恶性肿瘤，它之所以叫综合征，是因为到目前为止，骨髓增生异常综合征还是不能完全确定为一种疾病，从20世纪70～80年代，由法、美、英三国的血液病专家组成协作组(简称FAB)对大量病例进行回顾性总结，详细描述了MDS的特征，提出诊断标准和分型建议，后经数十年的应用，被世界各国学者所接受应用至今。

FAB协作组将MDS分为5个亚型，分型的主要依据为骨髓及外周血中原始细胞的比例，分别为:①难治性贫血，简称RA。骨髓原始细胞＜5%，外周血原始细胞＜1%。②难治性贫血伴原始细胞过多，简称RAEB。骨髓原始细胞5%～20%，外周血原始细胞＜5%。③转化中的难治性贫血伴原始细胞过多，简称RAEBT。骨髓中原始细胞21%～30%，外周血原始细胞≥5%。④难治性贫血伴环状铁粒幼细胞，简称RAS。骨髓及外周血原始细胞比例同RA，骨髓铁染色后环状铁粒幼细胞占有核红细胞的15%以上。⑤慢性粒单核细胞白血病，简称CMML。骨髓及外周血原始细胞比例同RAEB，外周血单核细胞绝对值＞1×109/L。

这是非常有用的临床分型，虽然在实际工作中仍存在不少问题，甚至争议，世界卫生组织(WHO)在1997年、2008年和2015年对FAB分型反复进行了修订，WHO的MDS分型具体为：①难治性贫血(RA)。②难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RAS)。③难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)。④难治性贫血伴原始细胞过多Ⅰ型及Ⅱ型(RAEB-Ⅰ，RAEB-Ⅱ)。⑤⑥骨髓增生异常综合征，不能分型(MDS，不能分型)。但是，其实目前临床实践中我们经常用到的分型，也是可以指导治疗，对预后判断有明显益处的分型主要涉及以下几个：

1.难治性贫血，简称RA（与难治性贫血伴环状铁粒幼细胞，即RAS的预后相似）：预后最佳，生存期一般为10年以上。临床疗效较好，可以以中药为主治疗。

2.难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)：其实绝大部分是RA，只是WHO和FAB分型的不同，不用管它，预后与RA较一致，可以以中药为主治疗。

3.难治性贫血伴原始细胞过多，简称RAEB：预后相对较差，单纯中药治疗在早期效果较好，后期需要配合化疗治疗。生存期一般在5年以内。

4.5q-综合征：预后较好，可以来那度胺为主，配合中药减轻药物副作用。生存期比较长，在8-10年以上。