这种罕见病，到底是不是癌症？

今天（28日）是世界罕见病日，有一种罕见病叫做胃肠间质瘤（以下简称间质瘤），是一种来源于胃肠道的肉瘤，发病率是1-2/10万人，正是一种罕见病，以广州人常住人口2000万来计算，每年新发的病例大约是200-400例。

胃肠间质瘤到底是不是癌症？很多患者都有这个疑问，大家答案不一，甚至很多医生都不是很清楚，如果发现有了间质瘤，又该如何处理？

中山大学附属防治中心胃外科副主任医师邱海波为读者揭开谜底。

绝大部分为恶性，不能掉以轻心

胃肠间质瘤一旦发生，病灶较小的时候并没有明显的症状，随着肿瘤的增大，可能出现腹胀、腹痛、呕血、排黑便，甚至有时候自己都能摸到腹部包块。邱海波指出，还有些肿瘤会出现远处转移，最常见的部位便是肝脏和腹腔转移。

根据WHO的诊断标准（病理诊断的圣经），尽管其对胃肠间质瘤定义也不统一，但是基本有了共识，绝大多数间质瘤是恶性的，只有那些直径，但是毕竟还是有很小的机会发生发展甚至转移，称为良性仍然需要非常谨慎。

不幸罹患间质瘤，该怎么治疗呀？

邱海波介绍，间质瘤需要进行分类治疗：事实上，长在胃的小间质瘤是很常见的，已经有研究表明，大约有20-30%的正常人都发现了胃里面有这种小的间质瘤（比如：胃镜体检，或其他手术顺带发现了小间质瘤），伴随着人一辈子都不长大，只有不到1%的人会长大。因此，原发部位在胃的小间质瘤，没有高危因素、没有症状，是不需要手术的，定期复查胃镜即可。

如果原发部位在非胃的部位，还是建议手术切除。肿瘤到了一定大小，又没出现其他器官的转移，首选手术治疗。手术切除仍然是治愈这些肿瘤的最好手段，可考虑腹腔镜手术或者开放手术，根据肿瘤部位、大小和邻近器官的关系以及手术医生的经验，综合评价，选择最合适的手术方式。

如果肿瘤比较大（>10cm）或者在特殊部位（贲门、十二指肠和直肠等），考虑先进行病理确诊和药物治疗，待肿瘤缩小之后再手术，不仅因为肿瘤缩小会使得手术简单，保留重要器官功能，更是因为吃药后再手术，肿瘤破裂的机会降低，进而大幅度降低复发转移的机会，改善患者的预后。

发生了转移，怎么办？

一旦肿瘤出现了转移，就称之为晚期胃肠间质瘤，晚期癌症听起来就很可怕，是不是没得救了？

专家表示，20年前确实如此，但是现在不一样了，医学在飞速发展，间质瘤这个小的病种，出现了伊马替尼、舒尼替尼、瑞戈非尼等很多很好的靶向药物，甚至近两年还涌现了瑞派替尼和阿伐替尼等药物，极大地改善了间质瘤患者的预后，已经成为了实体瘤中预后最好的肿瘤，甚至有小部分的晚期胃肠间质瘤可以长期生存，像慢性病一样，每天几粒药就能一直得到良好的控制。因此，晚期胃肠间质瘤也要积极治疗。(更多新闻资讯，请关注羊城派 pai.ycwb.com)