间质性肺病以前被称为不是癌症的癌症，只能活两三年，现在有药了

间质性肺病不是一种病，而是多种原因多种表现的一大类疾病的统称，就病因来说就有200多种，每一种病因导致的肺纤维化都有不同的预后和治疗方法，其中有一类独特疾病群，肺部以间质性肺病为主，但无论怎么检查查不到病因，被称为特发性间质性肺炎，其中最常见的类型为特发性肺纤维化，而已知病因的病种中，则以风湿免疫性疾病所致肺纤维化最为常见。

肺纤维化患者的肺形如丝瓜瓤

间质性肺病从对治疗方法是否敏感的角度分为激素敏感性和不敏感类型，所谓的激素是指糖皮质激素，这是一种人体中本来就有，由肾上腺皮质层分泌的类固醇激素，对于人体相当重要，可以说没有类固醇激素，人就会成为玻璃人，稍微碰碰就会碎，我们间质性肺病病人很多类型对这类激素的治疗敏感，比如特发性间质性肺炎中的非特异性间质性肺炎，隐源性机化性肺炎等，使用激素都可以不同程度的逆转，属于激素敏感性的，但像特发性肺纤维化，其特点是肺部受到疾病的破坏，形态从海绵状细小泡泡样转变成了马蜂窝大泡泡样，而我们的肺是无法再生的，一旦形成马蜂窝就无法逆转了。

激素是很多间质性肺病有效治疗药物

另外，很多其他因素所致的间质性肺病也是可以用激素治疗的，比如风湿免疫性疾病引起的肺纤维化大部分对激素也是敏感的，我们的风湿免疫性疾病是一大类自身免疫功能紊乱性疾病，免疫细胞由于某些原因导致紊乱，敌我不分，不但杀灭外来的细菌病原体和体内衰老的细胞，还分泌抗体杀伤自身正常的细胞，像类风湿性关节炎、系统性硬化症、系统性红斑狼疮都是这类疾病，这类疾病对全身各种脏器都有损害，包括心脏，肾脏，关节等器官组织，肺部也是经常受到损害的脏器之一，尤其是肺的间质是常受攻击的部位，间质性肺病是常见表现。使用糖皮质激素利用其可以抑制免疫的作用，减轻免疫细胞对于自身正常细胞的损伤，可以部分逆转间质性肺病的病情。

氧疗对于间质性肺病患者来说很重要

现在针对间质性肺病经过大样本多中心临床试验验证有效的只有两种药，一种是吡非尼酮一种是尼达尼布，两种药都具有抗纤维化作用，可以减缓肺功能下降的速度，减少间质性肺病急性加重的频率，两个要都有一定的副反应，比如恶心、呕吐，消瘦，厌食，有些人有肝功能损害，服用吡非尼酮的患者有些还会出现光过敏导致皮疹，所以要注意避免晒太阳。

吡非尼酮和尼达尼布可以治疗纤维化

间质性肺病在饮食上没有太多特别的限制，尽量少吃辛辣的食物和容易引起过敏的食物，生活上要注意吸氧，做呼吸操来提高肺功能，尽量避免感冒，感冒可能加重病情。