白血病的前世今生和恩怨情仇，医生和你一起看透。

昨天，我收到了粉丝来信，她两岁的女儿得了白血病，正在住院化疗，她很难过，也很害怕。希望我能帮帮她，希望我能讲一讲白血病是什么回事儿，为什么会得这种病，她该怎么办。我知道，我又要写不讨人喜欢的长文干货了，但是真的是物超所值，请大家认真看下去。

这些年血液病的发病率越来越高了，从各大医院血液科病房的规模就能看出来，我和主任闲聊的时候，偶然谈起这些年的病房越来越挤的事情，她跟我说，当年她工作的时候医院的血液科只有10几张床，到现在已经加到了100张床，还经常要加床，她感觉最近这5年病人数量增加的特别明显。

官方数据显示，我国白血病发病率为（3~4）/10万，也就是说10万个人里有3、4个人得白血病，而白血病是15岁以下儿童最常见的恶性肿瘤。这就导致很多人都会误解，认为白血病是容易发生在小孩子身上的病，其实白血病中的急性粒（髓）细胞白血病是主要发生在中老年群体，年龄越大发病率越高，这也从一定程度上解释了，为什么现在白血病的人似乎变多的现象，因为现在老百姓的平均寿命变长了，而且现在的信息传播真的很快很广了。

白血病到底是什么？是血液发白了吗？还真是。

在1827年，有一个叫做Velpeau的医生首先发现了一个奇怪的病例，有个63岁的花匠，他不仅是个酒鬼还是个纵欲过度的色鬼，他因为发热、乏力和腹胀住进了医院，很快就死了，尸检没有发现梅毒感染，但是发现病人的肝脏和脾脏个头特别大，他的血液特别粘稠，看起来像白粥，后来病理学家把病人的血液和正常人的血液做了个对比，发现这个病人的血液里主要负责“发红”的有色的红细胞明显变少了，而无色的白细胞明显多了。因为我们身体里的血细胞大部分看起来都是圆圆的，所以又管它们叫做血球，比如红血球和白血球其实就是红细胞和白细胞。

写到这里，有见多识广的朋友就猜到了，这个63岁的花匠得的病，就是白血病，而且症状很符合慢性粒细胞白血病，这可能是西方医学史上最早的关于白血病的病例了。

为什么叫做粒细胞白血病？很难懂啊。因为科学家把这些白血病放在显微镜下观察，发现白细胞分为好多种，有的细胞里是有颗粒的，有的没颗粒。有颗粒的就叫做粒细胞，包括中性粒细、嗜酸粒、嗜碱粒和单核细胞。而没有颗粒的叫做淋巴细胞。所以老百姓就经常听说的白血病就分为急性粒（髓）细胞白血病和急性淋巴细胞白血病两种了。

这里有一张非常清楚的关于我们身体里血液的成分图，大家要仔细看一下哦。

图片来自本庄和苑，侵删

白血病是怎么发生的？它对我们的身体做了什么不可描述的事儿？

太难看的专业解释如下：“白血病( leukemia)是一类起源于造血干细胞和祖细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控分化障碍凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。

乍一看，这一段话哪一个字都认识，可是合在一起就是看不懂，是不是很无奈呢，简单粗暴的讲一讲，就是这么个意思：

正常情况下我们身体里的红骨髓里有个巨大的造血家族，它们每天会生出一堆一堆的骨髓细胞，最后变成红细胞、白细胞和血小板。而白血病是什么呢？其实就是骨髓细胞的老祖宗“造血干细胞和祖细胞”出问题了，他们生的孩子叫做骨髓细胞，这些骨髓细胞的“智力和身材”都有问题，一辈子只能是个孩子，没有能力长大成熟，不能变成正常的白细胞（负责抗感染和免疫）、红细胞（负责运输氧气和营养）、血小板（负责防止出血和帮助止血）。

这些生病的骨髓细胞就叫做白血病细胞。这些骨髓细胞不仅不能“长大成人“，自己还变成巨婴，每天要做的就是复制自己（即克隆），一变二，二变三···数量越变越多，还能“长生不死”，这些巨婴们越来越放肆，把其他正常骨髓细胞的粮食和房子都夺走了，人体里正常的血细胞就越来越少了，白血病的患者就出现了感染、贫血和出血。

白血病的前世今生和反抗白血病的恩怨情仇··

为什么人体的造血干细胞和祖细胞会出问题呢？说来话长。这要从父亲的精子细胞和母亲卵子细胞相遇开始，很多人都知道我们每个人的身体里都有23对染色体，一半来自父亲，一半来自母亲，而每个人的染色体上的都有很重要的一小段东西，这一小段东西是必须代代相传的，它的名字就叫做基因。说道这里，很多人都是搞不清楚，基因和DNA的关系，其实基因的本质就是DNA，全名是脱氧核糖核酸，就好比我们老百姓都知道，水的本质是H2O一样。（带有遗传讯息的DNA片段称为基因。）

而一点点苹果籽儿大小的受精卵细胞能长成一个七八斤重的胖嘟嘟的婴儿，主要就和基因有关系，基因就像一个“超级指挥部”，里边有很多“按钮”，负责着受精卵细胞长出内脏、骨骼、神经、皮肤和血细胞等等，写到这里大家可能就猜到了，负责造血的按钮出问题就导致了造血系统的肿瘤比如白血病。

那么现在最常见的抗白血病的治疗方法就很好理解了：

第一阶段：诱导缓解治疗。主要方法就是联合化疗。

诱导缓解是一种概念，就是帮助病人而达到缓解状态。缓解状态就是指病人白血病的症状和体征消失，而且符合指标：比如外周血没有白血病细胞，没有髓外白血病···等等。总之这个时候的病人如果去做血液检查和骨髓穿刺检查，结果看起来都是正常的。

联合化疗就是想到达到缓解目状态所使用的方法，其实化疗也就是打点滴，只是这打进去的药是毒性很大的化疗药物而已。而联合化疗就是指在一个化疗疗程中同时或者先后出使用数种化疗药物。目的是要杀死那些恶性白血病细胞的，大家还记得熊顿吗？就是《滚蛋吧，肿瘤君》里那个得了淋巴瘤的姑娘，她在化疗期间就差点因为“溶瘤综合征”死掉了，就是因为淋巴瘤的坏细胞被化疗药杀死破坏以后，它们放出来的细胞核、钾、磷酸等东西，让病人出现高尿酸、高血钾、高血磷和继发性低钙的电解质紊乱状态（“三高一低”），并可能会出现少尿、心律失常、癫痫发作甚至死亡。而“溶瘤综合征”一般都发作在白血病和淋巴瘤，这些血液病患者的身上。

化疗和平时挂水基本上是一样的，就是药不同

第二阶段：缓解后治疗。主要方法有化疗和造血干细胞移植（HSCT）。

维持治疗最常用的治疗方案：比如急性淋巴细胞白血病最常用的就是：口服6-巯基嘌呤和甲安蝶玲的同时间断给与VP方案化疗。（ VP的V是指长春新碱，P是指泼尼松）

而造血干细胞移植： 这里我们说的造血干细胞就是骨髓细胞的老祖宗，我们没有能力改变干细胞里的基因，只好想办法把人体里生病的干细胞全部杀死，然后“种”上健康的干细胞，所以称为移植。

得了白血病不治疗会怎么样？

我印象最深的就是主任在门诊遇到一个50多岁的大叔，就是感觉身上没力气来看病，做了骨髓穿刺后确诊了急性白血病，结果病人家属都觉得病人很健康，拿着化验单直接就回家了。两个月以后这个大叔被家属抬着来住院了。每年都会遇到好几个这样的病人。

白血病如果不进行特殊的治疗，平均生存期仅3个月左右，最短的发病几天就死亡。如果是急性早幼粒性白血病（APL）如果熬过了早期最危险的出血、死亡率超高时期，90%的初次治疗的 APL病人能达到缓解状态，70%的病人可以治愈，甚至可以终身不复发。有句话说得了白血病是大不幸，但得了 APL是不幸中的幸运，总之只要熬过去就是晴天。

预防永远大于治疗，健康的活着比什么都重要，下面我们就找找白血病的病因。

同在蓝天下，为什么有的人健健康康，有的人却得了白血病呢？

白血病的发生和这些因素有关：

一、遗传因素：比如白血病的发生有家族聚集性，胚系突变与白血病的发病有关。“胚系突变又叫生殖细胞突变，是指来源于精子或卵子这些生殖细胞的突变，因此通常身上所有细胞都带有突变。比如：茱莉亚罗伯茨就遗传了妈妈的胚系突变BRCA-1基因上，这导致了她的乳腺癌的概率达到了80%以上，卵巢癌的概率超过了50%。但是这种胚系突变的事情也并不都是坏的，就是因为这种突变才导致女儿和妈妈的相貌有所不同，成就了世间更加独特的我们。有遗传综合征比如唐氏综合征的孩子白血病发病率更高。

2.感染因素：比如EB病毒感染和鼻咽癌、伯基特淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤的发病有关，人类嗜T细胞病毒I型（HTLV-1）病毒感染和成人T淋巴细胞白血病的发病密切相关，值得注意的是只有一部分的HTLV-1病毒感染者会发病，所以增强免疫力很重要，别拿熬夜、过度节食减肥来祸害自己的免疫力。

3.免疫因素：某些自身免疫性疾病如类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮的病人白血病发病率变高。

4.电离辐射：如日本长崎和广岛两地的原子弹爆炸幸存者，白血病发病率比正常人高近10几倍。这些辐射会导致基因的DNA断裂，造成基因突变。

5.化疗和放疗：为各种恶性肿瘤进行的化疗药物和放射线疗法，会导致白血病发病率升高。

6.甲醛和苯：很多人都听过“甲醛污染和白血病”的新闻，但是大家可能不清楚，甲醛和白血病的的相关性是由争议的。苯污染和白血病的发生更加确切，早在80年代就有研究结果显示土耳其的制鞋工厂的工人白血病发病率明显比普通人高。而意大利的苯作业的工人，白血病的发病率比一般人群高20倍。提醒大家要买正规厂家的鞋子，劣质鞋用的鞋胶很可能含有苯类的有毒物质。【5-6】

7.乙双吗啉：说道这里忍不住想骂那些黑诊所了，我们医院血液科的同事至少收治了4个银屑病，也就是老百姓常说的牛皮癣的病人，不少人吃过“祖传秘方偏方”治疗牛皮癣，还觉得效果很好。可能有人觉得很奇怪了，牛皮癣不是应该住进皮肤科吗？为什么会住进血液科呢？

因为他们都得了白血病。早在1988年天津地区流行病学的调查资料就显示用过乙双吗啉的人的白血病的危险度是对照组的30倍。早在2002年国家药品监督管理局发出紧急通知，禁止销售使用乙双吗啉类药物治疗牛皮癣。乙亚胺吗啉碱、乙亚胺和双酮嗪是与乙双吗啉成份相近的同类药物。

8.其他药物：如黄酮类化合物（大豆异黄酮）、儿茶酚、咖啡因、喹诺酮类（沙星类），孕妇吃了这些东西会增加孩子得MLL基因异位的婴儿白血病的风险。氯霉素、保泰松等衍生物等可导致骨髓抑制、再障、急性髓细胞白血病。值得注意的是，很多孕妇会觉得蔬菜水果、杂豆粥吃的越多越好，可不一定是这么回事。

“豆类(含异黄酮类)、新鲜的蔬菜如青椒、芹菜、西兰花洋葱等(含黄酮醇类)、罐装蔬菜、水果如柑橘浆果等(含黄酮醇、黄烷酮类)、咖啡(含黄烷醇类)、绿茶(含黄烷醇类)及可可(含黄烷醇类)等都含有大量的黄酮类。而这些黄酮是DNA拓扑异构酶II抑制剂。虽然黄酮类化合物对健康的积极作用已经得到国内外研究者的广泛重视，但其潜在的细胞毒性及遗传毒性还没有得到充分的研究。”

所以孕妇的膳食应该是复杂多样,营养均衡的,黄酮类化合物广泛存在于水果和蔬菜中,孕妇摄入黄酮类化合物是必然的，安全起见不建议孕妇吃黄酮类化合物补充剂，比如大豆异黄酮。

请记得，健康从来不是一个人的事，预防永远大于治疗。我们为了生活拼尽全力是对的，但如果拼完以后身体坏了，挣得那些钱可能不够在医院花上两天的，不仅自己受罪还要拖累亲人，穷人比富人更要注意健康，因为我们根本生不起病。

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【部分内容来自】

[1]王庭槐. 人民卫生出版社第9版《生理学》，2018

[2]葛均波，徐永健,王辰.人民卫生出版社第9版《内科学》，2018

[3]. Lanoue L.Green KK, Kwik- Uribe C,et ail., Dietary factors, and the risk for acute infant leukemia ,evaluating the effects of cocoaderived flavanols on DNA topoisomerase activity[J]. Exp BiolMed ( Maywood) .2010.23541).77-89.

[4]Ross JA. Environmental and genetic susceptibility to MLL-de-fined infant leukemia [J]. J Natl Ca:ancer Inst Monogr, 2008 .(39) ;83-86.

[5]张之南.《血液病学》.人民卫生出版社.2016

[6]《中华肿瘤防治杂志》2013年

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