[图文直播] 聚焦分子时代神经病理前沿课题 2018年神经病理新进展学习班举行

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神外前沿讯，6月21日，国家级继续教育项目-神经病理新进展学习班在北京市西城区维也纳酒店举行。本次课程旨在提高我国临床神经病理的诊断水平和医疗服务质量，尤其是推动神经系统肿瘤、神经内科相关疾病及癫痫领域的诊断与国际接轨。

学习班邀请国内相关领域具有丰富基础理论和临床实践经验的顶级专家，采用理论与实践相结合的方法进行。

中华医学会病理学分会脑神经病理学组副组长、中华医学会神经病学分会神经病理学组委员、首都医科大学宣武医院病理科副主任朴月善教授主持学习班。

6月21日学习班8点开始，中华医学会神经病学分会神经病理学组组长、首都医科大学宣武医院病理科主任卢德宏教授致辞表示，神经病理人才紧缺，希望与同道一起学习、交流，共同提高我国神经病理整体水平，这也是不断举办学习班的目的。

中华医学会病理学分会脑神经病理学组组长、天津医科大学总医院神经病理室主任于士柱教授代表学组致辞表示，近年来，随着各医院发展，神经内外科队伍扩大，神经病理要求越来越高，人才需要大；中国神经病理，宣武医院是摇篮之一，有着悠久历史和深厚的学术地位，自己的成长和经历也和宣武医院分不开；目前中国神经病理新进展学习班和读片会已经举办了16届，走遍了中国大部分省份，对中国神经病理事业的发展和对年轻人的培养起了重要作用。

于士柱教授主讲题目是《CNS肿瘤新检测指标的分子生物学意义及其在临床病理诊断中的应用》。于士柱教授在演讲中指出：2016WHO CNS肿瘤分的主要变化类，2016年分类将原7大类肿瘤拆解为17大类，混用了组织学（伞）与分子遗传学分类（篮子）；用于IDH相关胶质瘤分型号的分子标志物：IDH1/2m、ATRXm、TP53m、染色体1p/19q LOH及相关基因突变；用于其它胶质瘤诊断和鉴别的分子标志物：H3K27M、KIAAI549-BRAF融合基因及BRAFv600E突变、抑癌基因TSC1和TSC2失活突变、C11orf95-RELA融合基因；用于CHS胚胎性肿瘤诊断的分子标志物：确定髓母细胞瘤分子分型的诊断标志、确定ETMR及髓上皮型诊断的标志、SMARCB1及SMARCA4基因失活突变；其他在使用中应注意的标志物：olig-2是星形及少突胶质细胞肿瘤的特异性标志物；少突胶质细胞瘤和DMG可表达sox10、CD99和Fli-1不是pPNET的特异性标志物；血管外皮瘤NAB2-STAT6基因融合导致Stat6核+；TTF-1不是癌特有的标志物，可见于第三脑室脊索瘤样胶质瘤、神经垂体的颗粒细胞瘤、神经垂体的垂体细胞瘤、腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤等。

中华医学会病理学分会脑神经病理学组副组长、复旦大学附属华山医院病理科副主任汪寅教授主讲题目是《解读2017WHO第4版腺垂体肿瘤分类及存在的问题》，汪寅教授在演讲中指出，和胶质瘤相比，垂体腺瘤没有那么多依靠分子病理，而是主要靠免疫组化和转录因子。其中的难治性垂体腺瘤，具有侵袭性，生长迅速，复发及治疗效果差。无功能垂体腺瘤应该叫静止性或沉默性垂体腺瘤。90%是良性的，但是有五个类型都是恶性的，是高风险垂体腺瘤。2017版删除了“非典型垂体腺瘤”，因为预后与常规诊断垂体腺瘤无差别。

中华医学会神经病学分会神经病理学组组长、首都医科大学宣武医院病理科主任卢德宏教授主讲题目是《浅析2016WHO中枢神经系统肿瘤分类新增加的胶质肿瘤类型》。卢德宏教授在演讲中指出，分类最早在1979年，当时WHO要统一全世界神经肿瘤命名，到1993年才出现第二版，免疫组化起始阶段，2000年出现第三版，分子遗传学逐步引进；2007年版本去掉了遗传学，当时发现只有1p19q是明确的，其余没有太大作用。2016年第四版修订版在争议中出版，从形态学过度到分子层面，现在定义肿瘤实体必须有分子遗传学特征；2、肿瘤按分子表型特征分类；肿瘤命名法采用组织学表型+分子表型。其中，H3 K27M突变 弥漫性中心胶质瘤，唯一用分子来分级的胶质瘤，共分四级。

中华医学会病理学分会脑神经病理学组副组长、中华医学会神经病学分会神经病理学组委员、首都医科大学宣武医院病理科副主任朴月善教授主讲题目是《室管膜谱系肿瘤的病理特征及新进展》，朴月善教授在演讲中指出，室管膜位于脑室和中央管的内层。大多数的室管膜瘤是由室管膜上皮细胞增殖、瘤变而来。室管膜起源肿瘤包括室管膜下瘤（WHOI级）、粘液乳头型室管膜瘤（WHOI级）、室管膜瘤（WHOII级）、间变型室管膜瘤（WHOII级）、RELA融合基因阳性室管膜；室管膜谱系肿瘤中其它胶质瘤包括有三类：血管中心性胶质瘤（AG）、第三脑室脊索瘤样胶质瘤、星形母细胞瘤。

室管膜瘤 WHOII级（乳头状型室管膜瘤、透明细胞型室管膜瘤、伸长细胞型室管膜瘤），好发于儿童和年青人，位于脑室或脊髓中央导水管管壁由肿瘤性室管膜细胞构成；室管膜瘤细胞中等密度，瘤细胞形状一致；血管周围假菊形团和室管膜菊形团。核分裂象罕见或缺如。

间变型室管膜瘤 WHOII级 起源于室管膜的恶性胶质瘤，尤其是儿童，肿瘤生长迅速，临床过程差，核分裂活性高，常伴微血管丧生和假栅栏状坏死。血管周围假菊形团是组织学特征但室管膜（真）菊形团少见或缺失。

RELA融合基因阳性室管膜为幕上伴有RELA融合基因的室管膜瘤，儿童幕上室管膜瘤占70%；免疫组化：EMA、GFAP、L1CAM。

血管中心性胶质瘤（AG） 2005年首次报道，2007年中枢神经系统肿瘤WHO分类中的一个新的肿瘤实体，被归为起源不定的神经上皮肿瘤。生物学行为良好，WHOI级。迄今为止文献报道86例。

第三脑室脊索瘤样胶质瘤是一种罕见，生长缓慢的胶质瘤。肿瘤好发于成年人，女性多发，位于第三脑室。组织学上相当于WHOII级。2000年WHO CNS分类中新增第三脑室脊索瘤样胶质瘤，并且将其归为起源未定的神经上皮肿瘤。

星形母细胞瘤是一种罕见的肿瘤，组织学以GFAP阳性星形细胞宽突起放射性围绕在血管周围为特征；与室管膜瘤形态上十分相似，但并没有相互关系。星形母细胞瘤或间变星形母细胞瘤因无充足的临床病理学数据，WHO分级尚未建立。

中华医学会病理学分会脑神经病理学组委员、国际病理学会亚太分会神经病理学组委员、北京大学医学部病理系研究生导师常青教授主讲题目是《髓母细胞瘤分子分型研究进展》。 常青教授指出，如何看待分子病理，肿瘤看似强大，但可以找到最薄弱的环节和突破口，分子病理时代的机遇在此，找到特异性的分子病理，启动诊断、预后和预测的作用，最终选择靶向药物。如何理解髓母细胞瘤的分子病理时代来临。髓母细胞瘤现在可以发4个分子亚型，包括WNT亚型，SHH亚型，Group3和Group4。在这4种分子亚型中，WNT组预后相对最好，Group3预后相对最差。NanoString分子检测平台的髓母细胞瘤分子分型技术，包含22个髓母分子亚型特异性基因的检测，是对髓母进行分子分型的金标准，而且可以用石蜡标本进行分子检测。

中华医学会病理学分会分子病理学组委员青年委员、北京医学会病理学分会青委会副主委、首都医科大学宣武医院病理科副主任滕梁红教授主讲题目是《BRAF基因变异相关的脑肿瘤》。滕梁红教授指出，胶质瘤中的BRAF基因异常主要见于不伴有IDH基因突变的儿童低级别胶质瘤；BRAF基因异常主要包括BRAF基因融合和BRFV600E突变两种形式，且两种形式往往互斥存在；BRAF基因异常相关性胶质瘤：毛细胞星形细胞瘤（PA WHOI级）、多形性黄色星形细胞瘤（PXA WHOII-III）、上皮样胶质母细胞瘤（eGBM WHO IV级）、混合性神经元-胶质肿瘤（WHOI级）。

BRAF融合最常见于毛细胞星形细胞瘤（PA WHOI级），可用于和高级别弥漫胶质瘤的鉴别；已有文献报道具有融合的病例预后好于融合阴性的病例；BRAF基因突变多见于肿瘤细胞具有上皮样特征的一种肿瘤：多形性黄色星形细胞瘤（PXA）、上皮样胶质母细胞瘤（eGBM）、节细胞胶质肿瘤（GG）。

滕梁红教授建议在儿童胶质瘤中常规检测BRAF基因状态。

中华医学会病理学分会女性生殖学组委员、首都医科大学宣武医院医技联合党支部书记陈莉教授主讲题目是《难治性癫痫手术切除脑组织的病理学（FCD、肿瘤）》。陈莉教授介绍，癫痫的病因学包括发育畸形（最常见）、肿瘤、缺氧、外伤、感染、血管异常代谢障碍、变性及遣传缺陷等。

局灶性皮质发育不良（FCD）是神经元迁移和/或形成皮质时整合过程出现异常所导致的脑发育畸形性病变，病变多数局限于皮质内，是难治性癫痫的主要病因之一；FCD是由Taylor等于1971年首先命名和报道。

FCD的临床表现多种多样，以难治性癫痫最为常见，可发生于任何脑叶，但以额叶、颞叶多见，病变常为单侧，电生理检查可有异常的痫样放电。

FCD的影像学特点：病变较轻者可能无阳性发现，病变轻重者MRI常可见局灶性病变表现为以下一种或几种：局灶性皮质增厚、灰白质分界不清、T1WI/质子相或FLAIR呈高信号改变、FLAIR相上皮层下白质见漏斗形高信号病灶，病灶尖端朝向侧脑室。

FCD的病理学表现肉眼检查常无明显的异常，有些病例可见脑表面较光滑，缺乏脑沟，或皮质增厚，灰白质分界模糊，质地稍韧。FCD的组织学表现皮质结构异常和细胞形态异常。

ILAE关于FCD分类及特点，新分类系统将单纯的FCDS（FCDI和II型）与其他和致痫病变相关的亚型（FCDIII型）区分开，因为两者在临床、脑电图、影像学及术后结局等方面存在明显差异。前者的癫痫发作更频繁，MRI阴性、多脑叶受累以及术后癫痫控制结果更差。

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附学习班日程：