七分钟看懂白血病：关于血液家族的爱恨情仇
作者：门艳 上海嘉会国际医院
来源：医脉通血液科
今天我们来看看血液系统大家族，以及它们家族的故事。
正常时血液系统的分化
我叫造血干细胞，我是这个家族的老大，我有俩“傻”儿子，大儿子——骨髓系干细胞，二儿子——淋巴系干细胞。我的大儿子骨髓系干细胞没啥大能耐，就是特别会生娃，它给我生了很多大孙子——红系祖细胞，二孙子巨核系祖细胞，三孙子粒-单核系祖细胞，四孙子嗜酸性粒细胞，五孙子嗜碱性粒细胞，六孙子……嗯，没有六孙子，你以为你看葫芦娃么？！！
总之，这五个娃相亲相爱，并继承了它们父亲的传统——生娃！
大孙子红系祖细胞的后代是红细胞，红细胞是大娃，它有个伟大的工作：它会为整个家族提供氧气，并带走代谢产物二氧化碳。这真是可歌可泣啊！
二孙子巨核系祖细胞的后代二娃是血小板，血小板也有个伟大的工作：为整个家族止血与凝血，也真是可歌可泣啊！
三孙子粒-单核系祖细胞的后代三娃吞噬细胞和四娃中性粒细胞都有份伟大的工作，吞噬细胞会负责清除家中的内鬼，而中性粒细胞会负责斩杀侵入家族的异物，是家族的第一道防线。也真是可歌可泣啊！
再来看看我四孙子嗜酸性粒祖细胞的后代五娃嗜酸性粒细胞，它会负责抗过敏、抗寄生虫。而五孙子嗜碱性粒祖细胞的后代六娃嗜碱性粒细胞会释放祖胺及肝素。都是可歌可泣啊！
再来看我的二儿子淋巴系干细胞，它的生产力比它大哥就差很多，它只有两个儿子。分别是六孙子T淋巴系祖细胞和七孙子B淋巴系祖细胞，我去，真的凑到七个娃了，难道我们真的要拍葫芦娃了么？
总之，他们的后代……不记得是第几个娃的，T淋巴系细胞和B淋巴系细胞，会分别负责细胞免疫和体液免疫。
这群负责免疫反应的娃娃们，自己成立了一个帮派叫做白细胞。
总之，虽然我的儿子们都没啥用，而我儿子的儿子们也都没什么特别大的用处，但是我最小的娃娃们是多么优秀啊！相信在他们的带领下，我们整个家族会欣欣向荣，前景一片大好，我心甚慰！
直到……
急性髓系白血病
我叫造血干细胞，我有一个愿望，希望家族能在娃娃们的带领下，欣欣向荣，走向家族巅峰，因为我两儿子除了生娃，没什么用，而我儿子的儿子们除了生娃也没什么用。
但是有一天， 我大儿子的后代大孙子红系祖细胞告诉我：爷爷，我爱上了我自己，我要和我自己再生一个我自己！
啊？
二孙子巨核系祖细胞告诉我：爷爷，我也爱上了我自己，我也要和我自己再生一个我自己！
——我去？
我的三孙子粒-单核系祖细胞告诉我：既然如此，我也实不相瞒！爷爷，我爱上了我自己，我要和我自己再生一个我自己！
——纳尼？
四孙子嗜酸性粒祖细胞告诉我：那我也凑个热闹吧！爷爷，我也爱上了我自己，我也要和我自己再生一个我自己！
——天哪！
五孙子嗜碱性粒祖细胞告诉我：爷爷，我也和我自己再生了一个我自己，你看着办吧！
——好吧……
于是我的这帮孙子们就和他们自己，再生了一群自己……
那谁来生我的娃娃们啊~
我的大娃红细胞，失去了它，家族因此失去了颜色。
我的二娃血小板，失去了它，家族因此血流不止。
我的三娃、四娃、五娃、六娃啊，家族因为思念你们高热不断、感染不停。
所幸我二儿子淋巴系干细胞的后代还在给我不断生娃。
但家族的形势依旧非常严峻，我的家族被扣上了“急性髓系白血病”的帽子！
我心甚痛！
慢性髓系白血病
一觉醒来发现，原来一切都只是梦。
我的那些娃娃们都还在，好险，吓死宝宝了！
咦，不对，为什么白细胞的值那么高？
哈，果然……
我的那些大孙子们一边持续给我制造小娃娃，一边又阳奉阴违地继续自己跟自己生娃娃。
如此将家族置于险境。
我们家族头上的帽子赫然由急性髓系白血病变为慢性髓系白血病。
我心甚痛！
急性淋巴细胞白血病
我叫造血干细胞，刚刚经历了一场家族的髓系白血病的噩梦。
好在梦醒来，我大儿子的后代们都在专心给我生娃娃。
相信在我大娃、二娃、三娃、四娃、五娃、六娃的努力下，家族终将迎来胜利的曙光，我心甚慰。
直到……
我二儿子淋巴系干细胞的后代淋巴系祖细胞告诉我：爷爷，我们爱上了我们自己，我们要和我们自己再生一群我们自己！
——我去，原来是你俩么？！
于是，他们又和他们自己在一起，又生了一群自己。
然后又没有人来生我的娃娃们了~
失去了七娃和八娃，我体内的免疫系统整个大乱。
然后我的家族也因此被扣上了“急性淋巴细胞白血病”的帽子。
我心甚痛！
霍奇金淋巴瘤
我叫造血干细胞，今天的主角不是我，而是隔壁老王——淋巴组织。
淋巴组织作为人体一项重要的免疫防御器官，遍布全身。
但它的真实身份，其实是我二儿子淋巴系干细胞的后代七娃T淋巴系细胞和八娃B淋巴系细胞所购置的遍布全身的豪宅。
对！七娃和八娃特别有钱，他们的豪宅到处都是。
每天他们会从他们的豪宅出发，外出巡逻打怪，然后再回家。
直到有一天来了这样一群恶霸。
他们盯上了我七娃和八娃的一处豪宅，然后攻下了这样单一的一座豪宅，并以此为根据地。将战火蔓延至邻近的细胞和组织。
而这幢被攻占的豪宅就叫做“霍奇金淋巴瘤”。
非霍奇金淋巴瘤
又一天，来了另一群恶霸。
他们不仅坏，而且贪。
他们看上了我七娃和八娃不同处的豪宅，并用兵诡谲地霸占了这些豪宅。
这群被不同方式掠夺的豪宅，统称为非霍奇金淋巴瘤。
若是没有得到有效地打击，这些淋巴瘤的恶霸们会在村子里横行霸道。
并不断鼓动其他器官和组织不断爱上自己，然后和自己生自己。
我叫造血干细胞，我很担心。
担心有一天我子孙们纯洁的小心灵会受到污染。
担心有一天这些淋巴瘤恶霸们会攻打至我的老巢，骨髓。
那样，我的家族都会纷纷受到恶霸们的侵蚀。
这时，我需要一场大点兵来清点一下我家族的人数。
报数！
如果骨髓中我孙子的人数尚未超过25%，表示尚且有大量孙子在正常地给我生娃娃，白血病的帽子没有扣下来，这场侵略被称为淋巴瘤骨髓浸润。
如果骨髓中我孙子的人数超过25%，表示又没有人给我生娃娃了，我的孙子们又开始自己和自己生自己了。这时则被称为淋巴瘤白血病，我心甚痛！
总之，白血病与淋巴瘤之间的爱恨纠葛纷纷扰扰。
但几乎每一场白血病几乎都有可能会出现淋巴肿块的症状，且淋巴瘤也都有可能进展称为白血病。
所以就让我们回到一切的开始，回到那个肿瘤。
在WHO2016年的分类中，各种淋巴肿瘤的诊断并不取决于肿瘤细胞的解剖部位，而是取决于肿瘤的细胞起源，所以淋巴组织肿瘤可以大致被分为以上几个大类。
而造血系统的肿瘤可以分为：
髓系肿瘤，其中就包括了之前提到的髓系白血病。
组织细胞/树突状细胞肿瘤，比如朗格汉斯细胞源性肿瘤。
还有淋巴组织肿瘤。
总之，我心甚痛！
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