创新｜带走罗京霍英东等名人的这种癌症 广东医生找到新应对方法

小伙伴们，还记得热播电影《滚蛋吧肿瘤君》么？

电影的主人公熊顿，年纪轻轻又富有才华，却因为患上淋巴瘤而最终离大家而去，实在是让人扼腕叹息。

在现实生活中中，从2009年央视著名播音员罗京的去世，到青年演员李钰、香港知名实业家霍英东、香港著名作词人林振强的逝世，淋巴瘤一次又一次以残忍的方式闯入人们的视线。

有官方数据显示，中国淋巴瘤的发病率大概十万分之7.5，广卫君数数手指头，淋巴瘤病人的绝对数真不少！

淋巴细胞是我们身体免疫系统非常重要的组成部分，如果我们把淋巴细胞比作是身体的卫兵，那么淋巴结就是淋巴细胞的大本营。如果淋巴细胞发生了恶变，也就是发生了淋巴瘤。

淋巴瘤有很多亚型，其中一种叫NK/T淋巴瘤，在西方国家中发病率极低，而在亚洲特别是中国，发病率却比较高，在所有淋巴瘤亚型中所占比例可以达到6%。也就是说，中国的NK/T淋巴瘤比例在全球各国最高。

NK/T淋巴瘤，多数病例原发于鼻腔和咽喉部以上部位，少数病例原发于鼻外，如皮肤、胃肠道、肺等。

近年，对于早期NK/T细胞淋巴瘤的治疗，取得了明显进步，经放化疗后早期患者的5年总生存率可达70%-80%。

然而晚期或非鼻咽的患者预后差，5年生存率仅为7%-31%，且部分患者病情发展极为迅速，容易并发“噬血综合症”。

“噬血就像扳机，打出去的子弹收不回来，一旦身体出现噬血现象，很多病变就无法阻止！而NK/T细胞淋巴瘤是最易并发获得性‘噬血综合症’的恶性肿瘤类型”——中山大学肿瘤防治中心内科教授黄慧强

广卫君近日从中山大学肿瘤防治中心了解到，来自中山大学、大连医科大学、大连理工大学等的研究人员，在国际上首次发现了NK/T细胞淋巴瘤合并“噬血综合症”的发病新机制，并探讨和验证了控制“噬血综合症”的治疗策略，挖掘出两种老药的新潜力，通过两种常用药的重新组合、联合用药，获得了一定的临床经验，并初步验证这一治疗方案在控制“噬血综合症”中的可行性。

研究成果于2018年1月1日发表在国际著名医学杂志《Nature Medicine》上。

这对于此类亚型的淋巴瘤病人真是一大好消息！专家团队具体有哪些新发现？广卫君马上告诉你。

中山大学肿瘤防治中心刘强教授科研团队利用高通量测序技术联合质谱分析平台，在88例NK/T细胞淋巴瘤病人的肿瘤样品中，发现17例样品的ECSIT基因存在V140A的突变。

ECSIT基因的V140A突变，导致肿瘤细胞的NF-κB 信号通路持续激活，并分泌多种细胞因子。

肿瘤细胞NF-κB 信号通路激活后分泌的炎症因子，会进一步促进肿瘤周围巨噬细胞的激活并分泌大量细胞因子，形成“细胞因子风暴”。

“激活信号通路之后，分泌很多细胞因子，就会产生细胞因子风暴，引起很多脏器功能的损伤甚至衰竭。现在我们对付肿瘤，使用药物治疗，就是想把信号通路关闭。”——中山大学肿瘤防治中心刘强教授科研团队主要研究者博士后文海军

随后，中山大学肿瘤防治中心刘强教授科研团队利用CRISPR/Cas9技术构建了ECSIT V140A点突变的小鼠模型和肿瘤移植模型验证了这一结果。

▲刘强教授

▲黄慧强教授应邀美国T细胞论坛演讲和主持会议

科研团队做进一步临床前研究发现，地塞米松和沙利度胺的联合用药能有效抑制ECSITV140A突变引起的过度炎症反应。

黄慧强教授科研团队在2例NK/T细胞淋巴瘤合并“噬血综合症”的病人身上，试用了包含有地塞米松和沙利多胺的药物治疗方案，获得了一定的临床经验。

“这一药物治疗方案将对其他疾病引起的噬血综合症会有借鉴意义。”黄慧强教授说。

该研究成果是NK/T细胞淋巴瘤合并肿瘤相关“噬血综合症”领域的重要突破，有助于了解NK/T细胞淋巴瘤中易发“噬血综合症”的遗传机制，并初步验证了控制这一致死性并发症的治疗可能策略，为将来临床解决这一世界难题奠定了新的基础。

该研究主要由中山大学、大连医科大学刘强教授团队，中山大学附属肿瘤医院内科黄慧强教授团队，大连理工大学杨永亮教授团队通力合作完成。

研究工作得到了科技部、国家自然科学基金委、教育部、广东省自然科学基金委、中山大学“5010”项目等的资助。

采写｜林晴 通讯员｜黄金娟 余广彪

编辑｜ Kayla

广东卫生在线全媒体团队出品

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