你说啥?血管也会发炎?

文 / 天天博士讲风湿
2017-08-16 13:10

前言

在开始我们的科普之前,先给大伙介绍个病例:1866年,一名患者因身体不适住院,入院时他还自行爬两层楼梯到诊所就医,但随后他开始出现无力、双手麻木,并逐渐加重,绝大部分肌肉都不能运动了,直至几乎不能说话,出现持续的剧烈腹痛及肌肉疼痛。虽然医生奋力抢救但最后患者去世了。后来发现,沿着患者的中等大小的动脉有肉眼可见的许多结节,伴随有动脉壁明显的炎症及血管壁增厚。这名患者得的就是“结节性动脉炎”,一种相对罕见的中等动脉血管炎。

“血管也会发炎”?

很多人都知道关节会发炎、肌肉会发炎,其实,血管也会“发炎”。血管炎是一大类风湿病的总称,这类疾病是由于免疫系统异常导致的血管破坏性炎症反应。目前已经发现并分类的血管炎就有20多种。我们根据主要受累血管的大小对血管炎进行分类。“大血管”主要指主动脉及其主要分支;“中等大小的血管”通常指比主动脉主要分支血管小,通过血管造影可见的血管;“小血管”是指所有肉眼看不见的血管,包括毛细血管、毛细血管后微静脉和微动脉。不同类型的血管炎在年龄、性别和种族上也存在着较大差异。

你说啥?血管也会发炎?

总的来讲,大动脉炎及巨细胞动脉炎均属于大血管炎,由于主要累及大血管,因此容易出现跛行、血压不对称、摸不到脉搏等表现。当炎症累及中等血管时,会出现皮肤结节、溃疡、网状青色斑块等,我们病例中介绍的结节性动脉炎就是一类中等大小血管炎。我们周边经常发生的皮肤青一块紫一块,就是小血管炎的典型特征,其中随着一种叫做抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的发现及检测,小血管炎又进一步细分,显微镜下多血管炎和肉芽肿性多血管炎就属于ANCA相关的血管炎。接下来,我就向大伙简单介绍一下几种比较常见的血管炎。

巨细胞动脉炎

最常见的系统性血管炎,主要见于老年人,以颈动脉分支病变为主。常表现为疲劳、发热等全身不适,头痛和视力丧失、复视等严重的视觉症状,常常同时出现以双上臂、双大腿及躯干疼痛为特征的风湿性多肌痛的表现。并可通过动脉活检加以区分。抽血检查可发现贫血、C反应蛋白及红细胞沉降率等炎症指标升高。治疗上以糖皮质激素治疗为主,以防止失明。

大动脉炎

另一种典型的大血管炎,大动脉炎又称“闭塞性血栓性主动脉病”,最常见于年轻女性。顾名思义,大动脉炎常因血管狭窄、闭塞或血管瘤等造成跛行、脉搏减弱消失、颈动脉血管杂音、头晕、双臂血压不等。虽然传统的血管造影能准确显示血管狭窄、闭塞、血管瘤等晚期特征性表现,但MRA仍是疾病早期和随访的首选影像学评估手段。大动脉炎主要累及主动脉及其分支,可出现心绞痛等心血管病变,而药物治疗对已狭窄的血管病变效果较差,因此,治疗多采用血管介入。

结节性动脉炎

是一种以极少或无免疫复合物沉积为特征的中等动脉血管炎,以40-60岁人群多见,表现为消瘦、肌肉疼痛、肌无力等全身症状及神经、皮肤紫癜、腹痛等缺血性症状,最常见睾丸疼痛等特征表现,需依靠病理学检查明确诊断。以糖皮质激素和环磷酰胺等免疫抑制剂治疗疾病。

ANCA相关性血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎通常指一大类自身免疫性中小血管炎,常出现发热、肌肉关节疼痛等全身症状,抽血检查发现ANCA和自身抗体有助于诊断疾病。其中,显微镜下多血管炎常侵犯肾脏和肺,出现血尿、蛋白尿、咳嗽、呼吸困难、咯血等,多伴有紫癜、皮肤溃疡等症状,最常有ANCA及蛋白酶3抗体阳性。而肉芽肿性多血管炎是一种肉芽肿性疾病,又称韦格纳肉芽肿,上下呼吸道及肾脏容易受累,主要以鼻、喉、气管等上呼吸道病变为主,会出现鼻窦炎、声音嘶哑等表现,可检测到核周型ANCA和髓过氧化物酶阳性。治疗上多采用环磷酰胺等免疫抑制剂及糖皮质激素缓解疾病。

总结

血管炎的分类仍在不断完善中,各类血管炎的鉴别诊断及治疗给风湿免疫科医生带来了机遇与挑战。因此,当患者出现长期的发热、关节肌肉疼痛、无力等非特异性全身症状和缺血症状时,应当警惕系统性血管炎可能,需尽早到风湿免疫科就诊,积极配合风湿免疫专科医生以明确诊治。

参考文献:凯利风湿病学