类风湿关节炎的特殊类型
类风湿性关节炎除了按临床表现分的四种常见类型外还有一些特殊的类型和特殊表现,类风湿性关节炎的特殊类型及其表现有:
(1)Felty综合征。
临床特点如下:
①多见于50到70岁,已有10年以上类风湿关节炎病史的患者,约60%为女性。
②具有类风湿因子阳性类风湿关节炎的表现。
③脾脏肿大,平均脾重量为正常的4倍但也有百分之五到十患者不能触及脾脏。
④粒细胞减少。
⑤伴有轻至中度贫血和部分病人血小板减少。
⑥关节病变较一般类风湿关节炎严重并伴有畸形和侵蚀,但亦有轻型者。
⑦类风湿关节炎常见的免疫反应在本征中更为显著,98%的病人类风湿因子滴度呈高度阳性,47%到100%的抗核抗体阳性、78%的患者冷球蛋白阳性比普通类风湿关节炎高三倍,95%的病人HLA—DR4阳性。
⑧脾切除术后有良好的短期血液学反应,感染发生率可以下降,革兰氏染色阳性菌感染很常见且多对抗生素不敏感。远期疗效不能肯定。
⑨其他疗法同普通类风湿关节炎疗法相同。
(2)Jaccoud综合征。
此型多数学者认为系急性风湿热,多次反复之后所出现的手足变形性病变。为利于临床鉴别诊断和治疗,总结特征如下:
①关节周围炎比滑膜炎多见。
②无名指、小指、掌指关节或近端指间关节屈曲变形向尺侧偏斜,远端指间关节过度伸直。
③脚趾外翻和趾关节脱位。
④关节畸形一般不痛但伴有僵硬和活动障碍。
⑤多伴有慢性风湿性心脏病的表现。
⑥类风湿因子可以阳性也可阴性,血沉多数正常。
⑦X线片可见中等度骨质疏松,少数病人发生钩形侵蚀,但无关节腔狭窄和骨质破坏性改变。
⑧预后良好,一般不需特殊治疗。
⑨为了改善功能,需要手术者,应着重纠正韧带与肌肉之间的不平衡,而不是关节置换。
(3)血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征(简称RS3PE综合征)。
PS3PE综合征为一组急性起病的对称性、水肿性和可缓解性疾病,其类风湿因子阴性;基本病变为滑膜炎被认为是类风湿关节炎特殊亚型。
该病的临床特点:
①起病急骤,老年男性多见。
②最常累及手足的关节附件,表现为受累关节夜间痛、晨僵,同时在手指、趾肌腱背侧出现凹陷性水肿常呈对称性。
③类风湿因子阴性。
④X线少见骨质侵蚀性改变。
⑤血沉增快,低蛋白血症和贫血。
⑥以上表现可自限性逐渐消失。
⑦人类白细胞抗原(HLA)—B7、CW7、D2W2频率增高,HLA—B27一般阴性。
⑧治疗以对症治疗为主,一般小剂量糖皮质激素、非甾体类固醇抗炎药和慢作用抗风湿病药均有效,但慢作用抗风湿药不主张长期应用。
⑨预后良好,不遗留功能受限,病程约三到六个月不等。
(4)成人发病型Still病。
为一种血清阴性多关节炎,症状与儿童Still病或全身起病型的幼年类风湿性关节炎相似。诊断比较困难,需排除其他风湿病、感染性和肿瘤性疾病。
临床特点如下:
1.好发于30~40岁女性。
2.病程中发热、皮疹和关节炎急性发作和缓解交替出现。
3.高热:96%的患者有高而间歇型发热。
4.皮疹:86%的患者伴有躯干与肢体一过性的红斑或橙红色斑丘疹。一般在体温高峰时出现,往往不痒和不留疤痕,通常皮疹为昼隐夜现。
5.关节炎:94%的患者表现为持续6周以上的多关节炎。常侵犯近端指间关节、掌指关节、腕、膝、髋和肩等关节,偶见单关节炎。
6.腕掌和腕间关节,有极易受累并融合的倾向是本病的特征性改变。
7.伴有淋巴结肿大(52%)、脾大(42%)、肝肿大(27%)、肺胸膜表现(33%) 、心包炎(36%)。
8.类风湿因子和抗核抗体阴性。
9.血沉常在100mm/1h以上,90%以上病人白细胞和中性白细胞增高,亦可发生类白血病反应。
10.在无溶血或出血情况下的进行性贫血。
11.血液细菌培养阴性。
12.需大剂量水杨酸盐或其他非甾体抗炎药以及大剂量糖皮质激素治疗。
13.抗生素治疗无效。
14.多数病人预后良好。
(5)复发性风湿征。
此病的特点如下:
①以急性关节炎的反复发作为特征。
②常以单关节起病,数小时内波及多个关节。
③好发于指、腕、肩和膝关节并有红肿现象。
④所有症状在数小时或数天内完全消退。
⑤发作间歇期关节完全正常。
⑥炎症发作间期实验室和X线检查正常,滑膜液及滑膜组织活检亦无类风湿关节炎急性炎症期的特征性改变。
⑦病人在疾病静止期易被误诊为精神症状,在发作期因关节明显红肿、变化之快又易被误诊为痛风。
⑧约50%的病人在20多年后出现类风湿关节炎的其他特征性变化。
⑨预后与典型起病的类风湿关节炎患者相同。
类风湿性关节炎的特殊表现有:健壮型类风湿性关节炎,此型并非类风湿的特殊类型,只是反映了患者对疼痛不敏感,其特点如下:
①多见于体育运动爱好者或体力劳动者的男性。
②滑膜增生严重,但关节疼痛不明显。
③虽有关节畸形且双手因滑膜增厚、骨质增生而肿大,但仍能胜任工作。
④X线显示边缘性骨刺,软骨下骨质硬化和巨大的软骨下囊肿。