皮肤会越来越硬，原来是风湿免疫病在作怪

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好嫰好软的皮肤啊，我们经常用这样的话语来称赞一个人的皮肤。然而，有那么一群人，他们的皮肤会因为疾病的影响越来越硬，这就是硬皮病患者，在我们风湿免疫科，又称为系统性硬化病（SSc），那么这到底是怎么样的一种病呢？

系统性硬化病是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病，女性多发，发病年龄多在30-50岁之间。其临床表现多种多样，受累系统很多，具体如下：

1、 早期表现：约70%病例以雷诺现象首发，先解释什么是雷诺现象，指在寒冷、情绪激动以及多种疾病（如系统性硬化病）的影响下，肢端动脉发生阵发性痉挛，使得肢端血流暂时减少或中断，随后扩张充血的特征性病变，肢端皮肤颜色先后呈苍白、发绀和潮红循环变化。

2、 皮肤变化：以手部皮肤变化开始，手指、手背的皮肤先是紧绷，随后指间关节的皱褶消失，随后开始出现面部、颈部皮肤受累，甚至面部受累的患者可以有“面具脸”的表现。

3、 关节受累：主要是关节处的皮肤变硬、增厚导致皮肤与关节紧贴在一起，以至于关节功能受限，导致附近的肌肉失用性萎缩。

4、 消化系统：上至口腔、下至肛门，整个消化系统都在SSc的波及范围内，不同部位受累变现不同，如食管受累表现为吞咽困难，小肠受累表现为腹痛、腹泻、营养不良，肛门受累表现为直肠脱垂及大便失禁。

5、 肺：几乎每个患者都可以出现肺部受累，尤其是SCL-70这个抗体阳性的患者，更是容易受累，主要表现就是干咳、气短，而且肺部受累后，治疗效果往往欠佳。

6、 还有肾脏、心脏及神经系统均可受累，表现各一：肾脏受累可以有蛋白尿（尿中存在泡沫，久聚不散），心脏受累可以有胸闷、气促、水肿等。

诊断：如何得知我是否患有硬皮病？

按照ACR在1980年提出的标准，主要包括：

(1)主要条件：近端皮肤硬化：手指及掌指关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。

(2)次要条件：

①指硬化：上述皮肤改变仅限手指；

②指尖凹陷性瘢痕或指垫消失：由于缺血导致指尖凹陷性瘢痕或指垫消失；

③双肺基底部纤维化：在立位胸部x线片上，可见条状或结节状致密影。以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺，但应除外原发性肺病所引起的这种改变。

符合主要条件或者2个及2个以上次要条件就可以诊断系统性硬化病了。

得了系统性硬化病还能好吗？

虽然说系统性硬化病还没有被完全攻克，并不能完全治愈，但是早期发现、早期诊断、早期治疗，规律合理的使用免疫抑制剂，这个病是可以被有效控制完全缓解的。据数据统计，SSc的5年存活率超过80%，但是如果存在内脏受累，比如肾、肺受累，预后相对较差，尤其是肾脏受累出现肾危险时，病死率很高。因此，一旦发现有相关问题，就需要及时就诊，如果发现自己符合硬皮病的早期症状，赶紧到风湿免疫科就诊吧。

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