本文由深圳市福田区风湿病专科医院 叶志中主任医师原创

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种多因素参与发病的自身免疫性疾病，由于其免疫异常表型特别丰富，临床表现复杂多样，因此SLE被认为是自身免疫性疾病的原型。

SLE在儿童中的发病情况与成人中存在不同，儿童SLE中女/男性别比例约为4：1~4.5：1，远低于成人中的9：1。儿童SLE临床表现十分复杂，临床除发热，皮疹等共同表现外，因受累脏器不同而表现不同，常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统，常表现为中至重度多脏器损害。

儿童系统性红斑狼疮的12种表现

1.起病。儿童SLE的起病可以是隐匿的，表现为长期间歇性发作的慢性疾病；也可以急性起病，少数甚至可以呈暴发性起病，在短时间内迅速进展并造成患儿死亡。多数SLE患儿以发热、不适、疲乏、关节炎、水肿及皮疹表现起病，但也有少数患儿以血液累及、中枢神经系统累及或肌炎等表现起病。

2.全身症状。SLE在儿童中的全身症状同其在成人中一样，包括发热、疲乏、体重减轻及食欲缺乏等，均为非特异性表现，但有时也会作为首发症状出现。

在病程中约有46%的患儿会出现发热，可以表现为持续高热、间歇热或弛张热，也可以表现为持续低热，糖皮质激素可以迅速退热。

3.皮肤与粘膜表现。儿童SLE中皮肤与粘膜累及十分常见，有时以首发的症状出现，有时也可以在病情活动中出现，病可以有多种不同的临床表现形式。

皮肤损害包括颧部红斑、盘状红斑、光过敏、脱发、手足掌面和甲周红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑和雷诺现象等。且SLE所引起的皮疹多无明显瘙痒；SLE累及粘膜最常见表现为口腔溃疡，典型者多无痛、较浅及边缘粗糙，最常见硬腭处。

4.肌肉骨骼系统表现。部分SLE患儿会有肌炎的表现，出现肌痛或肌无力，主要累及四肢近端。肌炎的出现常与系统性血管炎及内脏累及相关。

大部分儿童SLE患者在发病过程中会出现关节痛或关节炎，既可以累及腕、肘、肩、膝、踝等大关节，也可以以累及双手及双足的小关节，所表现为对称性，持续时间较短。

5.肾脏表现。 狼疮性肾炎的临床表现主要包括蛋白尿、血尿、管型尿、水肿及高血压，严重者会出现肾衰竭。

6.心脏表现。儿童SLE最常见的心脏表现是心包炎，见于5%-30%的患儿，临床表现为心包积液或左侧胸痛，胸痛在平卧位或深呼吸时加重，而在前倾坐位时则减轻。

约15%的患儿会出现心肌炎，主要表现为心悸、心脏扩大、心率失常及脉压变小等，严重者会导致充血性心力衰竭。儿童SLE还可以出现冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。

7.肺部及胸膜表现。儿童SLE的肺部累及临床表现复杂多变，可以出现危机生命的肺出血及继发于间质性肺炎的感染，也可以表现为无明显临床症状而仅有肺功能异常。儿童SLE出现胸膜累及者约占近50%，常表现为胸膜炎及胸腔积液，部分患者在深呼吸时会出现胸痛加重。

8.神经系统表现。儿童SLE中出现神经系统累及者占20%-95%，轻者仅有头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫等。

9.血液系统表现。SLE患儿累及血液系统常会出现贫血、白细胞减少及血小板减少等表现，其中正细胞正色素性贫血及小细胞低色素性贫血均较常见。

10.消化系统表现。常见的消化系统症状主要是恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘等，其中以腹痛最常见。

11.其他临床表现。SLE的眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。SLE还可以继发干燥综合征，此时可有外分泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗SSB抗体和（或）抗SSA抗体阳性。

同时还可以继发自身免疫性内分泌疾病，如甲状腺功能亢进、桥本甲状腺炎等。部分伴有抗磷脂抗体阳性的SLE患儿还会出现抗磷脂抗体综合征的表现。

综上所述，SLE是一种慢性、炎症性疾病，病程呈缓解与复发交替出现的趋势，患者可以长期维持缓解状态，也可以在任何时间复发，复发的原因可以是患者自身的，也可以是感染或其他应急事件。

儿童SLE患者由于多起病急、进展快、早期即可出现多种器官多系统损害，所以比成人患者表现更重，预后也更差。如果发病后不能及早确诊，拖延治疗或治疗不力，处理不妥当者，反复发作者预后差。

患者不按时规律复诊，服药不及时，乱服药，不听医师劝告者，不注意自我保护者预后差。反之，则预后较好。

"