干燥综合症的防治:患病者会出现何症状?此病应该如何诊断?

文 / 微知健康
2021-01-14 00:34

干燥综合,为自身免疫性疾病,可能由于先天性免疫系统异常,在获得性抗原(如病毒感染等)刺激作用下,引起免疫反应。主要累及人体泪腺和大唾液腺,其次是呼吸道、口腔、食道等处粘膜,使这些腺体的结构破坏,也可导致腺体外多器官损害,好发于40岁以后的女性,男性患者的不到10%,是中年女性的大敌。

症状 一般表现为乏力、嗜睡、消瘦。由于病变侵犯的器官不同而临床表现多样,临床病情越重,脏器侵犯就越多。眼部异物感、烧灼感、眼干、眼痒是常见的早期症状。有眼红、眼病的病史,做早期检查很少有阳性发现,可并发结膜、角膜炎等,继以溃疡形成,偶而穿孔,甚至失明。 患者皆有不同程度的口腔干燥、多饮,尤其在进食时缺少唾液,严重的患者味觉减退,吞咽干食物有困难,牙齿呈小片状破碎,易生龋齿、口腔溃疡、舌裂烧灼痛。

按压唾液腺无唾液分泌,半数患者腮腺或颌下腺肿大,双侧对称,反复发作或慢性进行,可有轻度疼痛。 呼吸系统侵犯表现为鼻腔干燥和鼻痂形成,易于出血,嗅觉不灵。由于支气管粘膜干燥,患者多干咳、痰液不易咯出,易并发间质性肺炎、肺不张。 消化道侵犯表现为吞咽困难、胃部饱胀。肝损伤在本病中并不少见,患者持续转氨酶升高、肝肿大、黄疸,少数患者并发胰腺炎,胰体增大。肾小管损害常见,表现为酸中毒、尿崩症,常有一过性糖尿、尿酸等。 侵犯外生殖器分泌腺可致外阴道干燥萎缩。

半数病人有类风湿性关节炎,关节肿痛大多数先于干燥症状数月甚至数年,亦可先有口眼干燥而多年后才出现关节症状,一般表现为不同程度的慢性进行性多关节炎,临床表现与X线检查,同一般类风湿性关节炎不难区别。 本病还常合并其他自身免疫疾病,如硬皮病、多发性肌炎、系统性红斑狼疮等。 诊断 目前因对本病的认识缺乏,往往造成延误诊断。符合下述三条中任何二条即可确诊:干燥性角膜结膜炎。

滤纸试验80%以上呈阳性,将滤纸折成直角置入眼睑结膜囊内,5分钟后取下滤纸,自折叠处测量潮湿程度,少于15毫米为阳性;口腔干燥症。鼻腔粘膜或下唇唾液腺活检符合干燥综合征的组织学改变,有腺周局灶性淋巴细胞与浆细胞浸润、腺泡萎缩、脂肪浸润、纤维化,腮腺造影其腺管有不同程度的狭窄和扩张,或减少或破坏。

唾液分泌功能下降,含醋后摄片腮腺排空不全。取唇、硬腭、鼻粘膜作病理检查,可见淋巴细胞及腺体萎缩;合并其他自身免疫性疾病。 干燥综合症可侵犯全身各个脏器,临床表现十分复杂,须认真一一鉴别。泪腺与唾液腺肿大,须与本病鉴别,此种症群常见于淋巴瘤或白血病等,本病一般不伴有肿瘤。口干应与尿毒症、酮症酸中毒、高渗性脱水、药物因素等鉴别。白、球蛋白比倒置、转氨酶升高、黄疸应与肝硬化、病毒性肝炎等鉴别。