反复口腔溃疡 竟是得了“丝绸之路病”
一女子三年前开始反复口腔溃疡,一直以为是上火引起的,但是没想到一折腾就是三年,最终出现肠穿孔,后经诊断,她患上了“丝绸之路病”,“丝绸之路病”到底是个什么病?
“丝绸之路病”的专业名称是白塞氏综合症
(Behçets syndrome)
这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高,发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合,所以得名“丝绸之路病”。1937年,土耳其Behcet教授首先描述并归纳了这一疾病,因此该病又称为贝赫切特病(Behcet's Disease,BD),也称白塞病。
“丝绸之路病”即白塞病,属于免疫系统疾病,是血管炎的一种,可累及全身大中小血管。以口腔溃疡,外阴溃疡,眼炎及皮肤损害为主要特征,胃肠道,中枢神经系统和大血管受累亦常见。起初症状不太明显,像口腔溃疡这样的症状很容易被忽视,等累及到眼睛、关节的时候,又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛,容易造成误诊。很多患者误到口腔科、眼科、消化内科等就诊无果。后来到风湿科确诊为白塞病时身体已经遭受到重创。严重的白塞病会累及眼部(眼白塞)、肠道(肠白塞)、神经系统(脑白塞)等。
最突出的表现是——溃疡
1、口腔溃疡
几乎所有患BD的人都会出现的症状就是口腔溃疡。
说到这里,你可能会有一些恐慌——我也有过口腔溃疡,莫非是得了丝绸之路病?
BD的口腔溃疡有自身的特点——常为多发小溃疡(直径<10mm)、反复发作、疼痛剧烈、愈合时间长,经常上一个溃疡刚刚愈合又出现了新的溃疡,而且在口腔的任何部位均会发生。
01、如何提防
“丝绸之路病”的发病原因未明确,可能与遗传、感染和生活环境有关,该病比较少见,早期症状多见于其他疾病,容易被误诊,诊断和治疗不及时可能导致失明、肠穿孔、脑损伤甚至死亡,因此,及早检查接受治疗至关重要。
白塞病早期症状主要是反复口腔溃疡、生殖系溃疡、眼炎、关节疼痛、结节红斑等。一般的口腔溃疡只要休息好,多吃蔬菜水果就可自愈。如果反复出现口腔溃疡且一年内至少反复发作3次,反复出现生殖器溃疡(尤其是男性),眼炎及皮肤病变者就要当心了,建议最好到医院风湿科检查是否患上了“丝绸之路病”,以免耽误治疗时机造成不可挽回的损伤。
02、如何治疗
1、急性期应卧床休息,发作间歇期应注意预防复发,如控制口腔感染等。
2、有重要脏器或者系统受累如:眼,大血管,中枢神经系统及消化道等显著炎症并伴好热时,应及早应用足量糖皮质激素治疗,待症状缓解后减量并维持一段时间。也可用细胞毒性药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤等。
3、口腔溃疡损害、各种皮肤损害、关节炎症等可口服中药雷公藤制剂或秋水仙碱,严重口腔溃疡和生殖器溃疡者口服沙利度胺。
4、皮肤结节损害及血管病变者可使用抗血小板聚集的药物,也可用活血化瘀等药物。
5、关节症状严重,皮肤结节红斑疼痛明显者可口服非甾体抗炎药如布洛芬等
6、难治性患者,如累及葡萄膜炎,中枢神经系统,经糖皮质激素治疗无效有个案报道应用TNF-a拮抗剂有效。
03、日常自我防护
1、饮食:清淡、高热量、高蛋白、丰富维生素、易消化饮食,食物不宜过烫、硬,少吃刺激性食物。
2、休息:注意休息,保证充足睡眠,劳逸结合。
3、口腔溃疡护理:保持口腔清洁,餐前、餐后漱口,以免食物残渣遗留口腔内加重感染;交替使用漱口水,增加漱口次数;勿使用牙刷,改用消毒棉球;口唇干燥涂润唇油。
4、眼部护理:白天滴眼药水,晚上涂眼药膏并用纱布盖好。
5、会阴部溃疡给予湿敷,外用抗生素软膏及生长因子软膏或凝胶,保持皮肤清洁,穿宽松棉质内衣。
总之,“丝绸之路病”的早期症状主要是反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎、关节疼痛、皮疹等,诊断和治疗不及时可能导致失明、肠穿孔、脑损伤甚至死亡。因此及早检查接受治疗至关重要。
一般的口腔溃疡只要休息好,多吃些水果和蔬菜就能自愈。如果发现口腔溃疡反复出现,如果还伴有关节疼痛、眼睛发炎等症状,应及时到风湿免疫科检查是否患上了“丝绸之路病”,以免耽误治疗时机,造成不可挽回的损伤。
来源:西安交通大学第一附属医院 风湿免疫科 郭 妍
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