先天性心脏病答疑解惑

这是 达医晓护 的第 1650 篇文章

孩子得了“先天性心脏病”一定要开刀么？

先天性心脏病是泛指心脏及大血管解剖结构异常的大概念，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症、大血管错位等。不同的先天性心脏病又有着不同的严重程度，所以，不能一概而论。

先天性房间隔缺损

先天性房间隔缺损（心彩超图）

先天性房间隔缺损（胸片）

少部分先天性心脏病有自愈的可能，另外有少部分患者畸形轻微、对循环功能无明显影响，而无需任何治疗，但大多数患者需手术治疗校正畸形。手术的时机根据缺陷的类型、症状和病情的严重程度决定。如果家长心存侥幸、盲目等待，延误手术时间，则有可能影响孩子预后甚至丧失手术机会，毁了一个家庭的幸福。所以请家长一定切记，对先心病的孩子要做到早发现早诊断早治疗，避免悲剧的上演。

微创治疗先天性心脏病，相对于传统外科开胸手术而言，虽然在手术适应症等方面门槛更高，但优点更多，比如预后情况好、恢复速度快、创伤小、住院时间短等等。相对的，微创手术本身对于影像设备和主刀医生的经验、技术要求更高，这也提醒了正准备为孩子治疗先天性心脏病的家长们在医院的选择上要谨慎。

“先天性心脏病”能接种疫苗么

这个问题，家长常常非常关心，而在实际生活中又因不同医生持有不同看法而不知所措。家长往往会奔忙于幼儿园、防疫站与医院之间焦头烂额，而孩子则承担着无法接种疫苗的相应风险。

绝大多数先心病患儿可以正常接种疫苗，但疫苗的接种带来小概率的不良事件却会使防疫机构承担相应的风险，因此部分先心病患儿无法正常接种疫苗，这对于那些适合接种疫苗却不能接种的孩子而言，反而有可能因感染加重心脏负担从而引起生命的危险。对于某些复杂先心、心功能有明显影响的孩子而言，需要谨慎接种或推迟接种时间。家长可至当地防疫站或专科医院就相关问题进一步咨询。

总的而言，能否接种疫苗的问题，不能仅仅凭借医生的个人经验一概而论，这也需要临床上更多的数据研究来证实接种疫苗的安全性，或者通俗来讲就是“性价比”。我们是否要为接种疫苗小概率发生的不良事件而承担不接种疫苗的更大危险？这不仅仅是家长需要思考的问题，也是医生亟待解决的问题。

先天性天心脏病是不是口唇都发紫？

首先，我们要弄清什么叫做“紫绀”。所谓紫绀是由于血液中未氧合血红蛋白含量增多导致皮肤黏膜呈青紫改变，多见于皮肤菲薄、色素少、毛细血管丰富部位，如唇、指（趾）、甲床等。

心脏血液循环中，右心及肺动脉内未氧合血红蛋白含量较高，而左心及主动脉内氧合血红蛋白含量较高。当左右心存在异常分流通道，同时合并右室流出道梗阻（如肺动脉瓣膜狭窄）或严重肺动脉高压，使得右心压力高于左心，血液通过左、右心之间异常分流通道从右向左分流，使得患儿动脉及毛细血管血中未氧合血红蛋白含量升高，发生紫绀，这种情况称为紫绀型先心病。常见于法洛四联症、大动脉转位或艾森曼格综合征患儿。它是复杂性先心病的重要症状，随活动量增加而加重。

肺动脉分支狭窄

但并不是所有的先心病都有紫绀，无分流型先心病（如单纯肺动脉瓣或主动脉瓣狭窄、先天性二尖瓣关闭不全）、左向右分流类先心病（房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等尚未发生严重肺动脉高压的）患儿并无紫绀出现，又称为非紫绀型先心病。

特别提醒：先心病是否紫绀取决于疾病种类及病情状况，发生紫绀一定要重视，但是没有紫绀不意味病情就轻，如先天性主动脉瓣狭窄虽属于非紫绀型先心病，但是严重者易发生猝死，不可轻视。

先天性心脏病会遗传吗？

首先我们要明确一个概念，“先天”不等于“遗传”。先天性心脏病（以下简称先心病）是由于胎儿时期心脏或大血管发育异常导致的一组出生缺陷。它的发生与遗传有一定的关系，但并不绝对，实际上任何影响胎心发育的因素都可能导致先心病的发生。

其中常见的环境危险因素包括:妊娠前三个月的病毒或细菌感染，尤其是风疹、柯萨奇病毒的感染；母体营养不良，如叶酸缺乏；孕期放射线暴露或服用细胞毒性药物，如抗肿瘤类；孕妇年龄过大或伴有糖尿病；胎儿早产等。

此外随着科学研究技术进展，已经证实先心病的发生与某些基因突变、染色体变异发生关联，可表现出一定程度的家族聚集性。如MYH6及其相关基因突变可导致房间隔缺损（ASD）的发生、TFAP2β基因突变可导致单纯动脉导管未闭(PDA)或CHAR综合症（一种以颅面畸形、多指（趾）、PDA为主要临床表现的综合症）的发生。而染色体突变尤其是21三体综合症患者，绝大部分同时伴有先天性心脏病。

但是目前单纯环境因素或遗传因素都远不足以解释先心病的发生，公认的看法是先心病的发生是由遗传因素和环境因素共同作用决定。简而言之，先心病与遗传有一定关系，但一般并不认为是一种遗传病，不必为此过于担心。

特别提醒：虽然父母或兄弟姐妹有先心病不代表后代一定有先心病，但是家族成员没有先心病不代表后代就一定健康，所以做好孕期防护，定期监测母胎健康是比较有效的预防策略。

陈轶维

(Mr.Yi-Wei Chen，Ph.D)

医学博士，上海交通大学医学院附属儿童医学中心/国家儿童医学中心主治医师，院团委书记。从事儿科医疗工作十余年，擅长儿童常见内科疾病以及儿童心血管疾病的诊断和治疗。2017年度同时入选“上海杰出青年医学人才培养资助计划，”“上海优秀青年专科医师培养资助计划”及“上海青年医师培养资助计划。”陈博士除了是一名卓越的儿科医生外，同时也是一名4岁男娃的贴心奶爸。陈博士愿意以自己成为儿科医生的心路历程来和大家分享一下“小”儿科医师的“大”梦想！

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