北京感染病和肝病论坛丨王贵强教授：直击2019自身免疫性肝炎现状及新进展
编者按：2019年7月26-28日，由北京医师协会、北京医师协会感染科专科医师分会、中华医学会感染分会青委会和北京大学第一医院共同主办的“第十二届北京感染病和肝病论坛暨中华医学会感染分会中青年医师论坛”在北京顺利召开。北京大学第一医院王贵强教授担任本届大会主席，在会上作了关于自身免疫性肝炎（AIH）的专题报告，并接受了本刊的专访。王教授指出，AIH目前在临床上未引起重视，对于所有肝炎的患者都应进行自免肝相关的筛查，及时诊断，积极进行激素治疗。目前，中国专家正在牵头制订亚太地区AIH临床实践指南。该指南的出台，对于我国以及整个亚太地区AIH的临床诊疗具有广泛的指导意义。
王贵强教授：本次论坛秉承以往的理论结合临床的风格，提倡多学科合作；强调诊断思路；诊断治疗过程要启迪独立思考。会议内容围绕细菌感染与肝病两个主题，设置专题报告、病例讨论、指南解读等，就热点难点问题，邀请行业内知名专家答疑解惑，满足了临床不同方面的需求。本次论坛为大家带来领域最新鲜、最疑难、最贴近临床、最实用的精彩内容，进一步强化规范诊疗实践，提高感染病和肝病的诊断和治疗水平。
作为本届论坛的亮点内容，大会设置了青年专家参与的“舌战群雄，中青年医师论坛”，大家准备充分、查阅了大量文献，充分展示了青年医师的风采。让我们感受到感染病学分会后备力量的强大，中青年专家已逐渐成长起来，并且在学术领域发挥了积极的作用。
本届论坛的另一大亮点，体现在以肝病与感染病的“多学科诊疗模式（MDT）”为主线的设计上。我们邀请不同专科的专家，通过临床病例MDT讨论的形式，把最新的诊疗进展和理念融入其中，既贴近临床实践，又帮助青年医生提升临床能力。可以说，MDT是本届论坛的主旋律，也是大势所趋，需要多学科专家共同的诊疗决策。
我们邀请到国内著名的肝病和感染病专家，如真菌感染专家朱利平教授、重症监护专家安友仲教授等，他们为论坛增色不少。我们希望论坛传承经典、不断创新，贴近临床、贴近基层，更好地展示学术进展，指导临床实践，最终使患者受益。
《国际肝病》：请您介绍一下有关自免肝的现状及最新进展？王贵强教授：AIH是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生，在欧美国家发病率相对较高，在我国其确切发病率和患病率尚不清楚，但国内文献报道的病例数呈明显上升趋势。
目前，我们正在牵头制订亚太地区自身免疫性肝炎临床实践指南，以中国专家为主，联合了印度、日本、土耳其等亚太等国家的专家。该指南具有以下亮点：
1)原有指南强调高水平的IgG是非常重要的诊断指标，然而实际上亚太地区的很多患者IgG水平并不高，有的患者轻度升高甚至正常，容易被忽视而影响到临床治疗决策。因此，此次指南的制订，将提出针对亚太地区人群的新积分系统；此外，重叠综合征中关于IgG水平的界值，以往定义为1.5倍ULN，现在降到1.3倍ULN。
2)自身免疫性肝炎的病理特点是以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，同时伴玫瑰花结形成、淋巴细胞穿入等特征。新的研究进展提示，急性加重或急性发病可呈现明显的多小叶的融合坏死,这些病变中浆细胞成簇是诊断AIH的重要依据，在这版指南中我们将体现出来。我们强调，肝穿表现为小叶性肝炎的不全都是药肝，也不一定为柯萨奇病毒感染，有可能是急性自免肝发作。
3)关于特殊类型的自免肝，临床上大部分患者为慢性发作，急性发作自免肝容易被忽视。患者症状、体征具有非典型性，容易误诊、误治，对于这部分患者强调肝穿。对于无症状（轻度）自免肝，在欧美指南不建议治疗，我们的指南中明确了这部分患者一定要进行积极干预，因为长期的随访研究发现，这部分患者虽然临床表现轻度、无症状，但是预后并不佳：自发缓解率仅12%，而治疗干预的患者缓解率可达到67%；不治疗的患者，10年病死率高达33%，接受治疗的严重自免肝10年生存率98%，因此我们强调所有的自免肝患者都应积极干预。
4)治疗方面，指南建议使用糖皮质激素（强的松龙），一般情况下起始剂量0.5 mg/kg，逐渐减量，再维持5~7.5 mg。疗程上，停药可能有复发风险，再治疗可能疗效不佳，因此个人建议小剂量长期维持。激素应答不佳的患者，可联合硫唑嘌呤、麦考酚酸酯、环孢素等其他药物，大部分患者可以有效控制疾病进展。
《国际肝病》：对于自免肝患者的临床管理，我们在患者教育、初级保健和专科救治方面开展的工作如何，您有哪些建议？王贵强教授：自免肝目前发病率不是很高，临床上未引起重视。我们强调，所有肝炎患者都应进行自免肝相关的筛查。临床上我们经常发现病毒性肝炎（乙肝、丙肝）、酒精性肝炎合并自免肝的患者。自免肝患者激素治疗效果显著，是完全可治可控的。临床上，很多医生对于肝硬化患者使用激素可能发生出血、感染的风险而产生顾虑，常常因此不用激素了，病程迁延进展直至终末期。这里需要强调，对于肝硬化的患者，应用激素治疗同样有效，可以控制疾病进展、逆转肝硬化，而激素治疗相关风险是可以控制的。综上所述，我们强调对自免肝应高度重视，进行相应的筛查，及时诊断，积极进行激素治疗。
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