妊娠期急性脂肪肝，不是怀孕加脂肪肝那么简单，要注意急性两个字

林女士今年26岁，怀孕34周，平时能吃而不胖，令身边那些怀孕后身材走样的女性羡慕不已。

在最近的一次例行体检中，林女士却被发现转氨酶和胆红素升高，还有脂肪肝，家人肚子大身体瘦的林女士有脂肪肝感到非常惊讶，更非常担心。

为了安全起见，医生建议林女士住院进一步检查和治疗。

不久，林女士的检查结果出来了，发现还有其他问题：凝血功能异常。

产科医生请来肝病科医生会诊，通过对病情的讨论，医生最后对家属说：林女士的情况比较特殊，需要尽快结束妊娠，由于林女士一般情况还行，先试试引产经产道分娩。

一番波折后，林女士最终顺利分娩，医生的诊断是“AFLP”！说那是孕妇特有的一种肝病。

那么，AFLP是个什么病？今天，龙大夫的肝病课堂就带大家来了解一下！

脂肪肝是常见病

01 什么是AFLP？

AFLP是acute fatty liver of pregnancy的英文首字母缩写，中文名叫做“妊娠期急性脂肪肝”。看到这里，可能有些人开始不爽了：不就是孕妇得了脂肪肝吗？多大的事？有这么严重吗？怎么还要引产呢？

没错，如果只是“孕妇+脂肪肝”，那是很稀松平常的事，有脂肪肝的女性，能平安自然分娩的比比皆是。但是，如果在妊娠期和脂肪肝之间，加上一个“急性”，问题的性质就完全不一样了。那可是个“大病”。

妊娠期急性脂肪肝，是女性妊娠期特有的一种疾病，其病理特征表现为肝细胞小泡性脂肪浸润。人们对AFLP的认识比较晚，最早关于该病的报道是在1940年，当时认为这种病有致命的风险。后来，随着对AFLP认识的提高，能做出早期诊断并及时结束分娩，大大改善了本病的预后。

妊娠女性要注意定期检查肝脏

02 AFLP常见吗？多见于什么样的孕妇？

AFLP在临床上虽然并不多见，但可能会被忽视，从而导致不良后果。据统计，大约每7000~20000例分娩中可能发生1例。AFLP名虽为“脂肪肝”，但和人们对脂肪肝女性肥胖体型的印象不一样的是，AFLP在临床上更多见于体重偏轻或过轻的女性。其次，AFLP常发生于双胞胎和多胞胎的孕妇。

来自于国外的一项研究表明，AFLP中约18%的女妇为多胞胎妊娠，20%的患者体重偏轻，其体重指数多数低于19~20。

健康妊娠

03 AFLP有什么特别的临床表现吗？

AFLP多发于妊娠晚期，并没有特别的临床表现可让人识别，很多患者在分娩之前不一定能得到诊断。

AFLP最常见的临床症状，和普通的肝炎类似：75%的患者有恶心、呕吐；50%的患者会出现腹痛，以上腹痛为主；其他表现有全身不适、乏力、食欲不振、厌油腻、皮肤黄染、尿黄、眼睛巩膜变黄等。

约半数患者在就诊或妊娠的某个时间段有子痫前期的征象。这是指妊娠20周以后，孕妇出现血压升高和蛋白尿，可能伴有头痛、眼花、恶心、呕吐、上腹不适等症状的现象。

AFLP和普通的脂肪肝不一样的地方在于：AFLP是一种急性发生的脂肪性肝炎，病情进展快，有逐渐加重的趋势；而大多数普通孕妇伴有的脂肪肝，是一种慢性代谢相关疾病，病情进展缓慢或不进展。

妊娠期急性脂肪肝的危害，还在于可发生一些肝外并发症。如，因严重肝功能障碍住院的患者，容易发生严重感染、腹腔内大出血；少数患者可发生肝肾功能不全，再并发胰腺炎；一些患者由于受损肝脏对加压素酶清除能力下降，会出现精氨酸加压素水平降低，而导致中枢性尿崩症，引发短暂性多尿和烦渴等等。

爱护肝脏

04 AFLP的实验室检查特点

AFLP患者通常因出现肝功能异常而就诊。

肝功能异常的主要表现为：血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天冬氨酸氨基转移酶(AST)水平升高，其水平一般在500U/L以下，血清胆红素水平升高。

血常规提示：白细胞计数高于妊娠女性的平均水平，血小板计数可能降低。

患者伴或不伴有凝血功能障碍（PT延长），偶而可出现DIC的表现；部分患者可出现血氨水平升高、低血糖、急性肾损伤和高尿酸血症等。

血液检查能及时发现肝的问题

05 AFLP的发病机制是什么

研究表明，AFLP与长链霉3-羟酰基辅酶A脱氢酶（LCHAD）缺乏有关，这是一种线粒体脂肪酸β氧化遗传缺陷，容易导致孕妇及胎儿β氧化酶缺乏，影响脂肪代谢，使该妊娠女性更容易患急性脂肪肝。

婴儿短链酰基辅酶A脱氢酶和中链酰基辅酶A脱氢酶活性缺陷，导致胎儿或胎盘产生的某些代谢产物蓄积，会产生肝脏毒性。当受到应激刺激时，LCHAD缺乏的婴儿，有发生致死性非酮症性低血糖的风险。

由于新生儿做出LCHAD缺乏的诊断，可以挽救生命，故所有AFLP女性及其子女都应接受LCHAD分子学检测，至少应对最常见的G1528C基因突变做检测。

很多病有基因的问题

06 如何诊断出AFLP？

临床诊断：一般通过临床表现、实验室和影像学检查等可以作出临床诊断。

鉴别：在做出诊断之前，必须排除的疾病是以溶血、转氨酶升高和血小板计数减少为特征的HELLP综合征。两者都可以引发严重肝病，往往很难鉴别。但是，当存在肝功能不全的证据，如低血糖、肝性脑病以及凝血异常表现时，则更符合AFLP。

肝脏B超和CT检查：主要用于排除其他肝脏疾病，如有没有肝硬化或者血肿等。

肝穿刺活检：肝脏活组织病理检查显示特征性的肝细胞小泡性脂肪浸润，是AFLP诊断的“金标准”。不过，肝活检属于侵入性操作，对孕妇有一定的风险，在选择时要非常谨慎。

诊断要有依据

07 AFLP如何治疗？

妊娠期急性脂肪肝的治疗，最重要的是稳定孕妇的病情并立即分娩胎儿，无论妊娠有多久。

一般治疗：根据病情的需要，输注葡萄糖和纠正凝血功能障碍，包括使用新鲜冰冻血浆、浓缩红细胞和血小板，并注意控制补液速度和液体用量，防止可能导致的肺水肿。由于血糖比较低，所有的患者应该监测血糖直至肝功能恢复正常。

分娩方式的选择：孕妇分娩的方式取决于孕妇身体状况、胎儿状态和成功引产的可能性。应持续监测胎儿，以评估是否存在不良胎心监护图形。

如果能够稳定母婴状态，并且能在24小时内完成阴道分娩，引产是比较合理的选择：而如果在24小时之内不太可能成功阴道分娩，或存在母体和胎儿失代偿病情快速进展的可能，则需要行剖宫产。在手术的同时，还要同时纠正凝血功能障碍。

凝血病的处理：妊娠期急性脂肪肝患者肝脏生成凝血因子减少，或存在DIC，极易发生凝血病。应连续、频繁监测凝血功能状态，请血液科会诊，协助相关问题的处理。

重症监护治疗：严重的病例，必须在重症监护室接受最好的支持治疗，包括针对昏迷的机械通气、针对急性肾衰竭的透析、针对伴随胰腺炎的胃肠外营养，或针对剖宫产术后出血的手术治疗等。

肝移植：部分患者可能需要肝移植，但如果能早期诊断并及时分娩，大多数是可以避免的。

治疗要全面

08 及时分娩后，AFLP能很快好转吗？

患者顺利分娩后不久，肝功能指标和凝血功能通常会开始逐渐恢复正常。研究表明，大多数患者的实验室检查指标在分娩后7~10天内恢复正常。但是，一些严重的病例，恢复时间需要更长时间。

值得一提的是，AFLP在以后的妊娠中可能复发。所以，有意愿再次妊娠的女性，应该了解到本病有可能复发；一旦再次怀孕，应该由专业的医疗机构专家对其进行监测。

康复

09 龙大夫的温馨提醒：妊娠期要注意哪些肝胆疾病？

据来自美国的一项全国性妊娠相关肝胆疾病的调查研究发现，在每1000妊娠期住院的女性当中，各种相关肝胆疾病的发病率如下：

• 7.18例AFLP、妊娠期肝内胆汁淤积、妊娠期重症黄疸、妊娠期肝脏坏死，以及分娩后肝肾综合征。
• 4.65例胆囊疾病或胆石症。
• 1.70例丙型肝炎。
• 1.67例胆道疾病。
• 0.96例乙型肝炎。
• 0.95例HELLP综合征（溶血-肝酶升高-低血小板综合征）。
• 0.30例慢性和酒精相关的肝脏疾病。

这个疾病谱跟中国人可能不太一样，国内的妊娠女性，乙肝和药物性肝病可能是占比较大的比重，尽管如此，其他的疾病同样不能忽视。当孕妇出现黄疸、瘙痒、腹痛、恶心、呕吐等症状，检查发现多种肝脏生化指标异常的时候，需要引起重视。妊娠时出现肝病表现的时间，对于鉴别诊断是很有意义的，比如，在妊娠早期由于妊娠反应，可以表现为恶心、呕吐和血清转氨酶、胆红素轻至中度的升高，通常能够在妊娠20周以内得到缓解，而AFLP则通常在妊娠晚期出现症状。

医生的提醒

我是热爱传播科学知识的龙大夫，擅长肝病和感染性疾病的诊治，欢迎阅读后评论、转发、私信。看都看完了，点个赞再走呗！