漏诊的“布-加综合征”：医学界的的难题

事件经过

63岁男性患者，1月31日因“解黑便6小时”入住医院治疗，既往有肝硬化、腹水病史20余年，慢性支气管炎病史30年。入院诊断为“上消化道出血；肝硬化失代偿期；慢性支气管炎。入院后给予禁食、补液、抑酸、止血、抗感染等治疗。2月16日，患者要求出院，予出院。5月17日患者因”黑便1天，呕血2小时“第二次入院治疗。入院诊断为”上消化道出血；胃底静脉曲张；肝硬化失代偿期；慢性支气管炎。入院后给予抗炎、抑酸、止血、保肝等治疗。10天后患者出院。12月31日患者因“黑便4小时”第三次住院治疗。初步诊断为“上消化道出血；胃底静脉曲张；肝硬化失代偿期；慢性支气管炎。入院后给予禁食、吸氧、抑酸、止血、补液等对症处理。年后1月3日B超显示”肝区光点增粗、胆囊炎、胆囊结石；脾大。1月7日患者行胃镜检查，内镜诊断：食道静脉曲张。当日修正诊断：食道静脉曲折伴出血；胃底静脉曲张；肝硬化失代偿期；慢性支气管炎、胆囊炎、胆囊结石。同年1月13日医院对患者实行脾切除+贲门周围血管离断+胆囊切除术。术后予以抗感染、补液等治疗。2月5日患者出院。2月18日患者因“右下肢肿胀1周伴有轻度疼痛”第四次住院，入院诊断为“ 右下肢静脉血栓形成；脾切除术后。急诊行经皮右下肢静脉+腔静脉造影提示：下腔静脉+右下肢深静脉栓塞，无置入滤器可能，后拔管加压包扎。后因患者要求转院，予转院治疗。初步诊断:右下肢深静脉血栓；下腔静脉栓塞；肝硬化；脾、胆囊切除术后。2月23日修正诊断：布-加综合征；右下肢深静脉血栓；下腔静脉栓塞；肝硬化；脾、胆囊切除术后。术后予以溶栓、抗凝、活血化瘀等治疗，3月3日、3月9日分别行下腔静脉球囊扩张术，3月12日出院。

争议焦点

患者认为，在12月31日到次年的2月18日，患者因解黑便、呕血等病因，先后4次住院治疗，院方没有诊断出布-加综合征，错误实施了脾脏胆囊切除术，给患者造成了永久性伤害，医疗行为存在过错，于患者目前的损害结果有因果关系，其原因为直接因素。患者伤残等级构成六级。

院方观点

1、患者肝硬化及门脉高压症诊断明确、既往有肝硬化、腹水病史20多年，有反复的消化道出血病史，从病情发展及检查结果来看，完全符合肝硬化症状，没有诊断出布-加综合征不是误诊。患者在医院住院，我院无能力进行超前诊断和治疗。

2、医方的治疗是正确的，医方手术措施得当，通过手术达到了止血、解除脾亢、降低门脉压力、挽救患者生命的目的。事实上患者术后未再次出血，白细胞、血小板上升说明医方的手术方案合理有效。

鉴定结论

1、市医学会鉴定情况：院方过错医疗行为导致患者下肢及下腔静脉血栓形成，经治疗后虽已恢复良好，但对患者造成一定性的损害，在损害结果中为中等因素。

2、省级医学会鉴定情况：参照《医疗事故分级标准（试行）》，患者的伤残等级为六级，医方医疗行为中存在的过错和患者的损害结果有因果关系，其原因为直接因素。

医疗评估分析

一 关于市级医学会鉴定分析意见：

1、布-加综合征临床较少，由于受知识、临床经验的限制，医方作为二级医院能及时、准确做出诊断有一定的困难，以致发生漏诊。

2、患者存在先天性下腔静脉隔膜型布-加综合征多年，导致早期的肝、脾肿大，后期肝脏萎缩、硬化。患者门脉高压症的形成与布-加综合征（肝后型门脉高压症）及疾病的晚期肝硬化(肝内型门脉高压症)有关。

3 患者出现因门脉高压导致食管静脉曲张破裂出血时，医方实施脾切除、贲门周围血管离断术并无不妥。

4、患者行B超检查显示胆囊多发结石、专家组询问患者时，患者表示常有右上腹痛，故胆囊切除的适应症明确。

5、脾切除术后异常增加高的血小板和因下腔静脉隔膜所致的血液回流缓慢是形成下肢和腔静脉血栓的原因，院方在术后未能及时、有效的进行抗凝治疗，确实负有一定责任。

二 关于省级医学会鉴定情况：

对本病例进行分析说明：院方诊疗存在以下过错：

1、患者无黄疸，无低蛋白血症、无腹水，无凝血功能障碍、无肝性脑病，故院方诊断为肝硬化失代偿期依据不足。

2、环旅患者有酒精性肝硬化、腹水20余年的重要病史，对上消化道出血未能寻找出根本原因鉴定诊断上拓展思路不够，除了门静脉高压、消化道溃疡外，未能找出还有哪些疾病可能；医方B超检查报告未描述肝静脉和下腔静脉通畅情况、血流方向和特征，导致未能发现肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞；术中探查“门静脉高压、胃冠状静脉扭曲成团”未引起重视，4次住院期间既无疑难病例讨论又无院外会诊，以上过错导致患者住院4次医方仍未能正确诊断出布-加综合征，存在误诊。

3、因医方未能及时正确诊断出布-加综合征，因此未能进行正确的治疗方案，而错误的实行脾切除+贲门血管离断术，此手术对布-加综合征无有效帮助，且脾切除术后患者血小板异常增高，医方未能做抗凝治疗措施，存在过错。

4、虽术后病理证实胆囊内确有结石，但医方行脾切除+贲门血管离断术系一类无菌手术，胆囊切除术为二类无菌手术，同时手术，加之患者年龄较大，肝硬化20余年，多次上消化道出血病情，术式欠妥。

5、医方病理资料存在不一致的情况，如医患双方提供的第三次住院的出院记录不一致，手术同意书和手术记录中手术名称不一致。布-加综合征临床较少见，诊断确有一定难度，医方虽未能正确诊断，但当患者出现下肢及下腔静脉血栓症状时，即使将患者转入上级医院诊治，经外院诊断明确、及时治疗，目前患者恢复尚可，因医方误诊，未能及时诊断出布-加综合征，导致未能实施正确的治疗方案，而错误的实行脾切除手术，导致患者脾脏缺失，所以院方的诊疗行为和患者的损害结果有因果关系，且为直接因素。

本文作者系北京大学医学部卫生法学副教授、执业律师。曾任北医三院执业医师、北大司法鉴定中心鉴定人。

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