多学科协作攻坚，疑难病柳暗花明（上篇）

2017年秋，北京医院肾内科收治了一位“特殊”的患者。55岁的郭阿姨患高血压已经十几年了，应用各种药物都没能很好的控制，近2年来出现了血清肌酐不明原因的升高，并逐渐加重。钙磷代谢也出现了异常，血钙及甲状旁腺激素升高，血磷结果却是正常的。完善了甲状旁腺超声，发现甲状旁腺上有一个2cm左右的结节。郭阿姨曾经去多家医院就诊，但是没有大夫可以对高血压、肾功能损害、钙磷代谢的原因做出很好的解释。“我究竟得了什么病？”成了最困扰郭阿姨的问题。迷茫之下，郭阿姨决定到北京医院肾内科试一试。

肾内科毛永辉主任和王海涛副主任了解了病情，马上判断出郭阿姨的病，不只肾脏损害这么简单，很可能是一种全身性累及多个器官的疾病。细心的大夫们注意到，郭阿姨年轻时是个大美人，而十余年时间里体重竟增加了40斤。入院后立刻完善了全身检查，抽血化验、超声、CT，不放过一个帮助诊断的细节。在诊断分析方面，近2年的血肌酐升高可能是长期控制不佳的高血压造成的并发症之一，那么又是什么造成了顽固性的高血压？肾功能减退和肥胖有没有关系？慢性肾脏病可以导致高磷、高甲状旁腺激素、低钙的发生，这和郭阿姨的钙磷代谢异常大有不同，这种异常究竟是慢性肾脏病导致的，还是由于原发性甲状旁腺功能亢进呢？带着这么多的疑问，大夫们首先从多年控制不佳的高血压入手，完善了继发性高血压的筛查。在继发性高血压中，常见的原因包括肾动脉狭窄、呼吸睡眠暂停综合征、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤等，后两者多表现为肾上腺上的腺瘤。大夫们对每种病因都进行了全面筛查，很快，在肾上腺CT上发现，郭阿姨的肾上腺上也有一个腺瘤。甲状旁腺，肾上腺，同属于内分泌腺体，两个内分泌腺体同时长了肿瘤，凭借多年的临床经验，大夫们很快想到了MEN——多发性内分泌腺瘤病。多发性内分泌腺瘤病是一种遗传性疾病，累及2个或2个以上的内分泌腺体，表现为多种内分泌组织出现了良性或恶性的肿瘤。MEN主要有两种类型：MEN 1及MEN 2，两种类型分别累及了不同的腺体。MEN累及肾上腺时，可表现为原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、库欣综合征等，可以导致难治性的高血压、肥胖等表现，累及甲状旁腺可以导致钙磷代谢紊乱，而MEN的治疗主要依靠手术切除各内分泌腺瘤。

那么，郭阿姨的病情符合MEN的诊断么？高血压和肥胖的表现和MEN这个病有关系么？郭阿姨的身体情况适合接受手术治疗么？考虑到同时存在高血压、内分泌腺瘤、肾功能损害等问题，涉及内科、外科、影像科室等多个学科领域，在北京医院医务处的协助下，北京医院肾内科很快为郭阿姨组织了全院会诊。麻醉科左明章主任、泌尿外科刘明主任、放射科于经瀛主任、核医学科姚稚明主任、耳鼻喉科王晓云主任、以及内分泌科、心内科、呼吸科的专家们都积极参与其中。大家都对这个疑难病例极度关注，开展了积极热烈的讨论。核医学科及放射科对影像学表现进行了专业的剖析，内分泌科对明确患者诊断提出了进一步的思路，并建议完善MEN相关基因筛查。泌尿外科和耳鼻喉科表示全面支持肾上腺及甲状旁腺的外科手术治疗。麻醉科、心内科、呼吸内科在围手术期的管理方面提出了可靠的建议，为手术顺利进行保驾护航。在各个学科的鼎力协助下，肾内科立刻投身到了下一步的诊治中。接下来又会发生什么故事呢？且听下回分解。