老人为何抬不起双臂？90%的医生都可能误诊……丨风榜定案
*仅供医学专业人士阅读参考
完善检查成为破案的重要转折点。
前情提要
患者为老年男性，近1个月来出现劳力性呼吸困难，双上肢抬举困难，C反应蛋白（CRP）升高，类风湿因子（RF）和抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP抗体）检测均为阴性。
或许，此刻大家在脑海中已对疾病的诊断闪现出些许想法。然而，患者进一步完善肌肉骨骼超声检查和精确的神经系统检查，却意外成为破案的重要转折点
案例简介
患者为一位72岁的日本男子，近1个月来，出现劳力性呼吸困难和双侧肩痛的病史，并逐渐出现双上肢抬举困难，否认头痛、下颌运动障碍、视力减退或发热等症状。
患者曾就诊外院，检测提示血清CRP升高（12.62mg/dl）。患者姐姐有“类风湿关节炎”病史，女儿有“系统性红斑狼疮”病史。在过去的50年里，他平均每天抽40支烟，无饮酒史。
入院时体格检查： 血压147/90 mmHg，脉搏110次/min，呼吸频率12次/min，血氧饱和度98%（呼吸室内空气）。双侧颞动脉无压痛，双肩轻度压痛。右上肢不能抬高到肩部水平，而左上肢几乎不能抬起（图1）。其余查体未见异常。
图1. 治疗前右上肢不能抬高至肩部水平，而左上肢不能抬起。
实验室检测：
CRP和血沉（ESR）水平升高（分别为13.99 mg/dl和31 mm/H）。RF和抗CCP抗体均为阴性，基质金属蛋白酶-3（MMP-3）水平正常（54.3 ng/ml）。抗核抗体、抗SSA抗体等均为阴性，其余指标未见明显异常。
患者完善双肩部肌肉骨骼超声检查，未发现腱鞘炎和滑囊炎的迹象。
查房时，患者主管医生在一次细致的查体中，发现这个案件的一个重要疑点：
主管医生将患者双上肢被动抬起，但是患者仍没有抱怨疼痛。因此，有必要调整此案下一步的调查方向——排除神经系统或肌肉相关疾病。
患者完善较精确的神经系统检查提示：双侧肱三头肌和下肢存在肌腱反射，双侧肱二头肌和肱桡肌腱反射消失，无感觉障碍。进一步评估肌肉力量，左侧肱二头肌、肱桡肌、旋后肌、三角肌、胸大肌、冈上肌和冈下肌的肌力明显下降，右侧有部分肌力受影响（表1）。
表1 肌力测试结果
右侧
左侧
主要神经支配
肱二头肌
3/5
1/5
C5-C6
肱三头肌
5/5
5/5
C6-C7-C8
肱桡肌
5/5
1/5
C5-C6
旋后肌
5/5
1/5
C5-C6
旋前圆肌
5/5
5/5
C6-C7
三角肌
3/5
1/5
C5-C6
胸大肌
3/5
3/5
C5-C6 -C7-C8-T1
斜方肌
5/5
5/5
C3-C4
冈上肌
3/5
1/5
C5-C6
冈下肌
3/5
*
C5-C6
菱形肌
5/5
5/5
C4-C5
背阔肌
5/5
5/5
C6 -C7-C8
患者完善颈椎MRI检查后未发现明确病变。超声检查示呼吸时左膈无运动。
01
综合上述信息，你认为患者诊断以下哪种疾病可能性最大？
A.巨细胞动脉炎（GCA）
B.风湿性多肌痛（PMR）
C.老年起病类风湿关节炎（EORA）
D.神经根型颈椎病
E.其他
（点击选项查看答案）
案情分析
相信大家可能会考虑诊断PMR或EORA。单纯从患者临床症状及实验室检测指标来看，此例与PMR或EORA的确较难分辨，需鉴别诊断：
1.PMR是一种炎症性疾病，多发生在50岁以上的老年人。PMR的特点是肩部、颈部和髋部疼痛，检测血清炎性标志物升高。还可伴有其他非特异性症状，如疲劳、乏力等。
2.EORA也是一种炎症性疾病，发生在60岁以上的老年人，多见于男性，起病急，累及大关节和近端关节，RF阳性较少。
高龄、双肩疼痛、双上肢抬举困难和炎症指标升高，起初PMR和EORA是被高度怀疑的，但是患者进一步完善肌肉骨骼超声，结果显示此例并不符合PMR和EORA的分类标准。
继续回到案件中，患者在进行详细的神经系统检查后，怀疑双侧C5、C6神经根和左侧C4神经根受累。由于三角肌、胸大肌和冈上肌等由C5神经支配，当这一神经受到影响时，很难抬起双侧上肢。
案件进行到这里，我们似乎可以解释患者双上肢抬举困难的原因，但是颈椎MRI并未发现明确的病因。那么，我们再想，还会有什么原因造成神经病变呢？
患者进一步完善氟脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层扫描（18F-FDG PET/CT）显示左侧颞动脉、双侧椎动脉、右侧腋动脉、降主动脉和双侧股动脉血管壁FDG摄取增高（图2）。
图2. 18F-FDG PET/CT显示左侧颞动脉、双侧椎动脉、右侧腋动脉、降主动脉和双侧股动脉血管壁FDG摄取增高。
超声检查显示： 颈总动脉、颈内动脉和颞动脉未见异常，但双侧椎动脉内径扩张至约8 mm（图3）。
图3. 双侧椎动脉治疗前超声提示双侧椎动脉扩张至约8mm。
患者接受左侧颞浅动脉活检，病理结果提示GCA（图4）。
图4. 左侧颞浅动脉活检的组织病理检查提示：血管壁可见炎性细胞浸润，散在多核巨细胞，并伴有内膜增生和血管闭塞。
综上，患者诊断为GCA，并伴有周围神经病变。患者开始口服泼尼松30 mg（0.6 mg/kg），10天后血清CRP水平降至正常。患者几乎可以抬起双上肢，劳力性呼吸困难症状消失，20天后出院。
经过4年8个月的治疗，患者双上肢能完全抬起（图5），复查超声椎动脉内径约5.5mm（图6），患者目前服用1mg泼尼松，CRP处于正常范围。
图5. 治疗后查体：患者双上肢能完全抬起。
图6. 治疗后复查双侧椎动脉超声提示双侧椎动脉内径约5.5mm。
案例小结
患者为72岁男性，近1个月来出现劳力性呼吸困难，双上肢抬举困难，无GCA的典型症状，CRP升高，RF和抗CCP抗体检测均为阴性，完善影像学检查及左侧颞浅动脉活检后诊断GCA，治疗上予以应用30mg泼尼松，效果显著。
侦探贴纸
1.GCA是一种慢性系统性血管炎，发病年龄多在50岁以上，一般累及大中型动脉。
2.GCA神经病分为中枢性和外周性神经病，周围神经病变的发生率为1.1%-14%。然而，神经根病变在伴有神经病变的GCA患者中极为罕见。
3.如果患者没有典型的GCA临床症状，仅累及C5等神经根病变，则可能由于年龄大、血清炎性标志物升高、双上肢抬起困难等表现容易误诊为PMR或EORA。
4.GCA中神经根病变的主要发病机制为椎动脉血管炎，导致神经根动脉的血供减少。
断案心得
此例GCA临床症状不典型，仅根据症状和实验室指标容易误诊为PMR或EORA，导致后续治疗中激素剂量不足、症状可能得不到改善，甚至会出现血管并发症。
临床工作中，需充分认识GCA相关周围神经病变，罕见情况也包括神经根型颈椎病的表现。肌肉骨骼超声和精确的神经系统检查是本病诊断的转折点，仔细全面的检查对诊断具有重要意义。
参考资料：
[1]. Nakabayashi, A., Ikai, H. & Katada, Y. Giant cell arteritis with cervical radiculopathy mimicking polymyalgia rheumatica and elderly-onset rheumatoid arthritis: a case report. J Med Case Reports 15, 527 （2021）.
[2]. Dasgupta B, Cimmino MA, Kremers HM, Schmidt WA, Schirmer M, Salvarani C, et al. 2012 provisional classification criteria for polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2012;64:943–54.
[3].Rheumatoid arthritis in the elderly: characteristics and treatment considerations. Autoimmun Rev. 2020;19: 102528.
本文首发：医学界风湿免疫频道
本文作者：金迪 王玉伟
责任编辑：风禾
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