渐冻人？重症肌无力？进行性肌营养不良症？——傻傻分不清楚！

「渐冻人」

「重症肌无力」

「进行性肌营养不良症」

症状表现都是肌肉萎缩和无力

因此，许多人一直搞不清楚这三种病症，其实他们之间有着根本的区别。

重点：肌肉的活动需要三个环节

运动神经元(神经细胞)发出运动指令

↓

运动指令通过神经肌肉接头传达到肌肉

↓

正常的肌肉接受运动指令而完成运动

*三个环节缺一不可，任何一个环节出了问题都会得病，虽然最终导致的症状表现都是肌肉萎缩和无力。

简明扼要

第一环节：出问题会引起「运动神经元病」(也就是大家常说的「渐冻人」)

第二环节：出问题会引起「重症肌无力」

第三环节：出问题会引起「进行性肌营养不良症」

详细分解

01、运动神经元病

运动神经元病属于神经系统的病变，神经肌肉接头正常，肌肉本身无病，肌肉萎缩和无力是神经病变引起的。

运动神经元又分为在大脑的上运动神经元和在脑干及脊髓的下运动神经元。上运动神经元控制下运动神经元，下运动神经元通过神经肌肉接头与肌肉直接相连，发送运动信号给肌肉。

如果上运动神经元发生病变，则下运动神经元失去“上级”的控制而“无意识地持续”发送运动信号给肌肉，使肌肉出现强直和痉挛。

如果下运动神经元发生病变，则既不能发送自己的又不能传送上运动神经元的运动信号给肌肉，会出现肌肉无力和萎缩。

如果上、下运动神经元都发生病变，通常这些症状会混合出现，既有肌肉强直和痉挛，又有肌肉无力和萎缩。

02、重症肌无力

重症肌无力属于神经肌肉接头出现的问题，运动神经元(神经细胞)和肌肉本身无病，肌肉萎缩和无力是肌肉得不到运动指令而引起的。

因为肌肉得不到运动信号，所以重症肌无力会出现肌肉无力和萎缩症状表现。

03、进行性肌营养不良症

进行性肌营养不良症则是肌肉细胞基因的问题，直接造成的肌肉本身的病变，出现的肌肉无力和萎缩。运动神经元(神经细胞)和神经肌肉接头无病。

「运动神经元病」、「重症肌无力」和「进行性肌营养不良症」都属于神经肌肉疾病，虽然都有肌肉萎缩的症状，但其发病机理、诊断和治疗方法大不相同。